Hemostasia Primária

Question 1

Quem é o(a) protagonista da hemostasia primária e quais são as três fases da hemostasia primária?

Answer 1

1. Plaquetas

2. Adesão, ativação e agregação

Question 2

Quais os componentes necessários à adesão plaquetária e em quem elas se ligam?

Answer 2

1. Glicoproteína VI - colágeno

2. Glicoproteína Ib - FvWB

Question 3

Quais os componentes necessários à ativação plaquetária e os seus inibidores farmacológicos? (3)

Answer 3

1. ADP (clopidogrel)
2. Tromboxana A2 (ASS)
3. Trombina (HNF; Dabigatran)

Question 4

Quais os componentes necessários à agregação plaquetária?

Answer 4

GP IIb/IIIa - Fibrinogênio (abcximabe; tirofiban)

Question 5

Qual o exame que demonstra alteração funcional das plaquetas?

Answer 5

O tempo de sangramento (com a plaquetometria normal) (VR: 3 a 7).

Question 6

Qual a principal causa de plaquetopenia isolada?

Answer 6

Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI idiopática)

Question 7

Qual a fisiologia da PTI idiopática?

Answer 7

Opsonização plaquetária por IgG + lise esplênica

Question 8

Qual a clínica da PTI idiopática e o resultados dos exames? (6)

Answer 8

1. Quadro agudo limitado
2. Geralmente após 1 mês de infecção ou pós vacina
3. Sinais de sangramento superficial de pele e mucosas
4. Plaquetopenia e mais nada
5. 10% pode ter esplenomegalia discreta
6. Quadros extensos pode haver anemia

Question 9

Quais as indicações de tratamento farmacológico na PTI idiopática? (4)

Answer 9

tratamento GERAL: Observação

1. Pacientes adultos com clínica de sangramento significante, independente da plaquetometria.
2. Adultos com plaquetas <20-30.000
3. Crianças com sangramento clinicamente significativos
4. Plaquetopenia <10.000

Question 10

Qual o tratamento farmacológico da PTI idiopática? (4)

Answer 10

1. Corticoide
2. Imunoglobulina
3. Rituximab (anti CD 20)
4. Esplenectomia

Question 11

Quando fazer transfusão de plaquetas na PTI idiopática?

Answer 11

Em casos de sangramentos graves

Question 12

Qual o tratamento no sangramento agudo grave na PTI idiopática? (3)

Answer 12

Corticoide + imunoglobulina + plaquetas

Question 13

Como definir o diagnóstico de PTI por heparinas?

Answer 13

Queda > 30-50% das plaquetas em 5-10 dias após administração com plaquetometria >10-20.000.

Question 14

Qual a fisiopatologia da PTI por heparinas?

Answer 14

Anticorpos contra heparina opsonizam o fator 4 plaquetário (PF4) levando a degradação pelo baço e formação de trombos.

Question 15

Qual a clínica da PTI por heparinas? (2)

Answer 15

Plaquetopenia e trombose

Question 16

Qual a conduta diante da PTI por heparinas?

Answer 16

Suspender a droga e administrar Dabigatran e Rivaroxaban.

Question 17

Qual a fisiopatologia da Púrpura trombocitopênica trombótica?

Answer 17

1. Diminuição da tesoura do FvWB (ADAMTS 13)
2. FvWB grandes
3. Consumo plaquetário e formação de microtrombos
4. depósito hialino subendotelial
5. Anemia hemolítica microangiopática (esquizócito)

Question 18

Qual a clínica na Púrpura trombocitopênica trombótica? (5)

Answer 18

1. Febre
2. Plaquetopenia + aumento do TS
3. Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
4. Diminuição importante do Nível de consciência (SNC)
5. Azotemia Leve

Question 19

Diagnóstico de Púrpura trombocitopênica trombótica??

Answer 19

Atividade de ADAMTS 13

Question 20

Qual o tratamento da Púrpura trombocitopênica trombótica??

Answer 20

Plasmaferese ou plasma

OBS: NÃO fazer transfusão plaquetária

Question 21

Quais as causas de alteração hereditárias na função plaquetária e qual o tratamento?

Answer 21

1. Glanzman: Falta IIb/IIIa
2. Bernad Soulier: falta Ib (macroplaquetas)
   Tratamento com transfusão plaquetária.

Question 22

Quais as causas de alteração adquiridas na função plaquetária?

Answer 22

Uremia, drogas antiplaquetárias etc

Trata a causa

Question 23

Qual o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia?

Answer 23

Doença de Von Willebrand

Question 24

Quais as características dos três tipos da doença de vWB?

Answer 24

Tipo 1: redução leve na qtd de FvWB: exames são normais
Tipo 2: Alteração na qualidade do FvWB: TS alargado
Tipo 3: Alteração GRAVE da qtd de FvWB: TS alargado e diminuição do fator VIII

Question 25

O tipo 3 da doença de vWB assemelha-se a qual hemofilia?

Answer 25

Hemofilia A (def. do Fator VIII); PTT alargado

Question 26

Qual o tratamento da doença de vWB? (leve e prevenção/grave)

Answer 26

1. Forma leve e prevenção: desmopressina (aumentão a qtd de FvWB e de F8)
2. Grave: Crioprecipitado ou F8

Question 27

Quais os teste diagnósticos da doença de vWB?

Answer 27

1. Teste da Ristocetina (qualidade e qtd do FVW)

2. Dosagem por ELISA