AH- Hemoglobinopatias Flashcards
Qual o exame Diagnóstico diferencial das hemoglobinopatias?
Eletroforese de Hemoglobina
Em relação a clínica da anemia falciforme, quais são as manifestações da crise vaso-oclusiva? (5)
- Crise mão-pé
- Crise óssea
- Sequestro esplênico
- Síndrome torácica Aguda
- AVE
Em relação a clínica da anemia falciforme, quais são as manifestações por disfunção crônica?
- Lesão renal
2. Lesão óssea
Cite as principais características da síndrome mão pé da A.F. (3)
- Em < 2/3 anos
- Dor + Dactilite
- Primeira manifestação da A.F.
Cite as principais características da crise óssea da A.F. (4)
- Em > 3 anos
- Dor (sem dactilite)
- Local principal: ossos longos (além do dorso-lombar, tórax, extremidades, abdome)
- Dura de ~4-10 dias
Diferença da crise álgica abdominal do abdome agudo na A.F.
Presença de peristalse na crise álgica abdominal
Cite as principais características do Sequestro esplênico da A.F. (2)
- Ocorre até os 5 anos
2. Bação + Anemião
Qual a conduta diante do sequestro esplênico na anemia falciforme? (2)
- Hemotransfusão
2. Esplenectomia após o primeiro episódio + ABT ad eternum
Qual anemia hemolítica causa autoesplenismo até os 5 anos de idade?
Anemia Falciforme
O que caracteriza a esplenomegalia em paciente com A.F. com mais de 5 anos?
A presença de Hb Fetal (0,5-1% dos casos)
Cite as principais características da STA na A.F. (1+4)
Caracterizado pela presença de infiltrado pulmonar + 1 dos seguintes:
a) Febre, tosse, dor torácia; b) Expectoração purulenta; c) dispneia ou hipoxemia; d) evolução para SDRA em 36-48hrs.
Qual a conduta diante de um paciente com A.F. + febre?
Internação + ABT (ceftriaxone)
Qual a afecção que mais mata na A.F.?
A síndrome torácica aguda
Cite as principais características do AVE na A.F. (2)
NA criança–> isquêmico
No adulto–> hemorragico
Cite as principais características da lesão renal na A.F. (3)
1) GEFS
2) Necrose de papila
3) Câncer medular renal
Como os rins estão na DRC na A.F.?
Tamanho normal ou aumentado.
Cite as principais características da lesão óssea na A.F. (3)
- Osteopenia
- Necrose da cabeça do fêmur
- Osteomielite
quais os principais agentes etiológicos da osteomielite na A.F.? (2)
Salmonela*
S. aureus
Qual o tratamento na crise vaso-oclusiva da A.F.? (4)
- Hidratação (não intensa)
- Oxigenação se St<92%
- ATB se febre >38,5; diminuição da P.A.; Hb<5 ou leucocitose>30.000
- Analgesia (incluindo opioides)
Quais os tratamento modificadores da A.F. (4)
1) Prevenção de pneumococo (vacinação + ABT)
2) Quelante de Fe
3) Hemotransfusão/exsanguiotransfusão
4) Aumento de HbF (Hidroxiureia)
Quais as indicações de antibioticoprofilaxia na A.F.? (3)
- Esplenectomia cirurgica (ad eternum)
- Toda criança após 2/3 meses até 5 anos.
- Se sepse por pneumococo- ad eternum
Quais as indicações para hidroxiureia na A.F.? (3)
- Anemia grave sintomática
- 2/3 episódios de crise álgica por ano
- Se ocorrer episódio de AVE ou STA (prevenção secundária)
Quais as indicações para Transfusão sanguínea simples na A.F.? (2)
- Anemia sintomática OU
2. Anemia grave (Hb<5,5 criança; <6 adultos)
Quais as indicações para exsanguíneo transfusão na A.F.?
- Quadros graves agudos (AVE, STA, priapismo)
2. Crônicos que não responderam à hidroxiureia, já tiveram AVE ou STA
Como são as Hb na talassemia MAJOR?
- 90% HbF
- 0% Hb A
B0/B0
Como é a clínica na Talassemia MAJOR? (5)
- Anemia grave
- Alterações ósseas
- Deficit estatural
- Hepatoesplenomegalia
- Hemocromatose
Qual a principal causa de morte na Talassemia MAJOR?
Hemocromatose
Como é o tratamento na Talassemia MAJOR (4)
- Hemotransfusões crônicas
- Quelante de Ferro
- Esplenectomia
- Transplante de medula-ossea (curativo)
Quais as características do sangue periférico na talassemia maior?(4)
- Eritroblastose
- Leptócitos (hemácias em alvo)
- Anisopoiquilocitose
- Pontilhado basofílico
Como diferenciar talassemia MEJOR de anemia ferropriva?
- RDW normal na talassemia
2. Cinética do ferro normal na talassemia
