hématologie Flashcards
complications de transfusions
1-oap 2-hypocalcémie 3-hyperkaliémie (hémolys) 4-frisson hyperthermie 5-anaphylaxie si déficit en iga 6-infection 7-hémolyse intra vx (erreur abo) 8-hémolyse intra tissulaire (agglut irréguliére) 9-pupura j7 10-TRALI (ac anti pnn : sdra)
tca allongée (voie intrinsèque)
willbrand (willbrand transporte le 8 )
déficit en f 11
hémophilie A = déficit en 8
hémophilie B = déficit en 9
dg LLC
sang périphérique : frottis + immunophénotypage (en utilisant ac cd20 , cd19)
sd richter
transformation maligne de llc au lNH à grande cellule B diffus ( grosse adp asymétrique + fiévre pancytopénie)
sd PEMS
= neuropathie périphérique
dans myélome
les ig ont action anti myéline auto-immune
sd randal
dépot glomérulaire d’ig monoclonal = sd néphrotique impur
au cours mm
VS augmentée
myélome
anémie
oestroprogestatif
hypercholestérolémie
SPM
vaquez
LLC
LH
bilan d’anémie macro régénérative
1- frottis
2- haptoglobine ,bilirubine
3- coombs
4-g6pd
bilan d’anémie macro Arégénérative
- tsh / alcool / crp / Ht
- en premiére intention myélogramm
- en deuxiéme intention b9 b12
saturnisme
liseré gingival de bruton tache péri maculaire bande métaphysaire plomb plus de 100 anémie Arégénérative
adénopathie axillaire
maladie des griffes du chat
un cancer du sein ou métastases
réaction inflammatoire à un corps étranger
adénopathie sus-claviculaire
Thoracique si adénopathie sus-claviculaire droite abdomino-pelvienne si adénopathie gauche
diagnostic de l’hémoglobinurie paroxystique nocture
repose sur l’immunophénotypage des cellules sanguines qui montre un défaut d’expression du CD55 et du CD59
B-thalassémi
bassin méditerranéen et d’Asie du Sud-Est
diminution des chaines Bglobine normales
Algérie 2%
hyperactivité médullaire= hyperplasie des os plats : faciès mongoloïde
consommation d’acide folique par l’érythropoïèse pancytopénie
Forme majeur de Cooley (homozygote) =
N’apparaît pas à la naissance car l’HbF est majoritaire, diagnostic vers 6-18 mois
Retard staturo-pondéral et pubertaire mais pas de retard psychomoteur +++
cardiomégalie
Anémie sévère <7, microcytaire hypochrome,
Signes de régénération : Polychromatophilie, érythroblastémie et myélémie
drépanocytose
Afrique noire
Mutation ponctuelle du 6ème Aa de la chaine B
(glutamique remplacé par valine) = GR en faucille = Micro-thrombus
= auto-splénectomie vers l’âge de 6 ans
Forme homozygote (SS) = Vers 6- 12 mois (disparition de l’HbF)
tuméfactions douloureuses au niveau des poignets
Crise drépanocytaire = Déclenchée par le stress, effort, état fébrile, froid, déshydratation, hypoxie, acidose
> 15 ans : Lithiase biliaire,, atteinte rénale, ulcère de jambe
Dégénératives : nécrose aseptique des têtes fémorales, rétinopathie « coucher de soleil »
Anémie normocytaire normochrome, bien tolérée, très régénérative,
HbS 75-95%
Atteinte vertébrale : aspect « en marche d’escalier » pathognomonique
Signes purpura sévères
purpura extensif
plus de deux bulles hémorragiques intrabuccales (ou bulles extensives)
epistaxis avec déglobulisation
hématurie macroscopique
hémorragies au fond d’œil
hémorragie digestive ou génitaleAnémies hémolytiques
héréditaires
Déficit (G6PD) et pyruvate kinase ;
Maladie de Minkowski-Chauffard ;
Drépanocytose ;
Thalassémies ;
Hémoglobinoses C et M.
acquises sans auto-anticorps
septicémies à perfringens, paludisme ;
prothèses cardiaques, circulation extra-corporelle, valvulopathies
Microangiopathie, hypersplénisme...
auto-immunisation, avec auto-anticorps érythroblastose fœtale = incompatibilité rh anticorps chauds : (LLC), maladie de Waldenström ; Lupus érythémateux aigu disséminé Cytomégalovirus… anticorps froids : mycoplasmes Mononucléose infectieuse ; Cirrhoses.
anémie hémolytique
à Ac chauds ++++ = IgG
Ac froid = IgM ex : Hémoglobinurie paroxystique
ß THALASSEMIE
signes radiologiques:
-La radiographie du crâne: aspect en poil de brosse
-La radiographiedes os long: une observeune corticale fine, une déminéralisation, une ostéoporose ou des fractures pathologiques
Segment postérieur des côtes : Déformations en « bulbe d’oignon » : pathognomonique
Endocrinopathies qui donnent anémie macro central
hypothyroidie,
hyperparathyroidie, pth
insuff surrénalienne,
hypogonadisme
inhibent l’absorption vit B12
néomycine
colchicine
metformine
Antagonistes médicamenteux B9
méthotrexate,
anti-tuberculeux,
bactrim,
anti-comitiaux
carence en B9
spina bifida
atrophie duodénale
atrophie lingual
médicaments qui causent anémie hémolytique
ciclosporine
sulfamethoxaxol
salazopyrine
haptoglobine
basse = hémolyse élevée = inflammation (phase lente )
anémie néonatale ( normochrome normocytaire, taux de réticulocyte élevé)
MINKOWSKY CHAUFFARD = MICROSPHEROCYTOSE=
DEFICIT EN G6PD
( Facteur protecteur contre la forme sévère de Plasmodium falciparum + corps de Heinz dans les hématies + Pas de lithiase biliaire)
b-thalassémie hétérozygote
augmetation gr
sd hémolytique urémique
echirichia coli
insuf rénal sévére
trt b-thalassémie
transfusion répété
Chélation de fer : Desféral
Splénectomie : indiquée après 5 ans
CI de culot gr
anémie hémolytique autoimmune (AHAI)
Drépanocytose
AC ABO naturels
thermolabile, pas hémolysants, ni opsonisants
exsanguino-transfusion
remplaçant 85 à 95 % de la masse sanguine,
ôtait les globules incompatibles (le plus souvent Rh positifs, D, l’incompatibilité Rhésus
apportait des globules rouges compatibles (D-, c- ou K- selon l’incompatibilité) = correction immédiate de l’anémie
éliminait la bilirubine,
apportait de l’albumine
GR
acanthocyte = cirrhose ponctué = saturnisme , thalassémie hétéro jolly = asplénisme heinz = agrégat hb oxydé = déficit G6PD
SMP
tt les cancers sauf Myélom
hypertension portal = cirrhose , insuf cardiaque droite
surcharge = amylose
maladies de systéme (PR)
adp
lymphome = mobile , indolore
unique = hodgkin , bactérie , syphilis primaire
multiple = vih , syphilis secondaire , leucémie , MNI , toxoplasmose , rubéol
inguinal = anus+mbr inf+organe génitaux sauf testicul
aigue non inflammatoire = tbc , LMNH
dg différentiel SMP
tm queue pancréas
gros rein gauche
kc colique gauche
anévrysme de l’aorte
waldenstrom
prolifération B mature
IGM = hyperviscosité
BOM
hypogamma + vs basse
myélome à chaine légére
myélome non sécrétant
myélome + cryoglobulinémie
myélom
pour évaluer la masse tumoral : taux pondéral ig monoclonal nbr de géodes osseuses taux proteinurie bence jones calémie hb
thrombopénie
centrale :
SD myélodysplasique
thiazidique , oestrogén , alcool
périphérique :
sel d’or = irréversible
sd d’Evan = AHAI + thrombopénie AI
LLC , lymphome ,waldenstrom
purpura rumatho
vasculaire , bénigne enfant symétrique, prédomine aux zones de pression, en particulier autour des chevilles et au niveau des fesses \+ protéinurie, une hématurie,
purpura vasculaire
pas d'atteinte des muqueuse ---- car pas d'hge signes extra cutané +++ nécrotique polymorphe poussée successive
allongement du TS
aspirine
polynucléose neutrophile
alccol
corticoide
jamais par virus
fibrinolyse
activée par :
urokinase
plasminogéne
tpa
inhibé par
a2antiplasmie
PAI 1
AHAI
chronique=igg=chaudà 37 = ne fixe pas complément
= trt splénéctomie
aigue = igm = froid = fixe complément = causes :mycoplasma, virus = hémolyse intra vx , rate , foie .= nécrose tubulaire aigue + hémoglobunirie = trt réa
hémolyse
dosage effondré de l’haptoglobine
, le taux de LDH augmenté
l’hyper-bilirubinémie libre
leucémie lymphoïde chronique
hyperlymphocytose et d’une polyadénopathie
dosage des LDH sanguins
+
immunophénotypage lymphocytaire sur sang
score de Matutes supérieur ou égal à 4/5.
purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
femme jeune le PTI est un diagnostic d'élimination qui nécessite d'éliminer au préalable les autres étiologies . En urgence : il est indispensable d'éliminer une (CIVD) / séquestration splénique microangiopathie thrombotique insuffisance médullaire. une cause périphérique immunologique secondaire (infection virale, cause auto-immune, origine médicamenteuse, déficit immunitaire congénital ou acquis)
sérologies VIH, hépatite B et hépatite C
frottis
dosage des anticorps anti-nucléaires
bilan de coagulation : TP, TCA, fibrinogène
Chez l’adulte, le myélogramme n’est pas
systématique mais doit être impérativement réalisé dans les situations suivantes :
âge > 60 ans, en cas d’anomalies des
autres lignées, d’organomégalie ou en cas d’absence de réponse à un traitement de première ligne bien conduit
(corticothérapie, immunoglobulines intra-veineuses)
