hématologie Flashcards

1
Q

complications de transfusions

A
1-oap
2-hypocalcémie  
3-hyperkaliémie (hémolys)
4-frisson hyperthermie
5-anaphylaxie si déficit en iga 
6-infection
7-hémolyse intra vx (erreur abo)
8-hémolyse intra tissulaire (agglut irréguliére)
9-pupura j7
10-TRALI (ac anti pnn : sdra)
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2
Q

tca allongée (voie intrinsèque)

A

willbrand (willbrand transporte le 8 )
déficit en f 11
hémophilie A = déficit en 8
hémophilie B = déficit en 9

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3
Q

dg LLC

A

sang périphérique : frottis + immunophénotypage (en utilisant ac cd20 , cd19)

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4
Q

sd richter

A

transformation maligne de llc au lNH à grande cellule B diffus ( grosse adp asymétrique + fiévre pancytopénie)

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5
Q

sd PEMS

A

= neuropathie périphérique
dans myélome
les ig ont action anti myéline auto-immune

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6
Q

sd randal

A

dépot glomérulaire d’ig monoclonal = sd néphrotique impur

au cours mm

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7
Q

VS augmentée

A

myélome
anémie
oestroprogestatif
hypercholestérolémie

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8
Q

SPM

A

vaquez
LLC
LH

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9
Q

bilan d’anémie macro régénérative

A

1- frottis
2- haptoglobine ,bilirubine
3- coombs
4-g6pd

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10
Q

bilan d’anémie macro Arégénérative

A
  • tsh / alcool / crp / Ht
  • en premiére intention myélogramm
  • en deuxiéme intention b9 b12
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11
Q

saturnisme

A
liseré gingival de bruton
tache péri maculaire
bande métaphysaire
plomb plus de 100
anémie Arégénérative
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12
Q

adénopathie axillaire

A

maladie des griffes du chat
un cancer du sein ou métastases
réaction inflammatoire à un corps étranger

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13
Q

adénopathie sus-claviculaire

A

Thoracique si adénopathie sus-claviculaire droite abdomino-pelvienne si adénopathie gauche

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14
Q

diagnostic de l’hémoglobinurie paroxystique nocture

A

repose sur l’immunophénotypage des cellules sanguines qui montre un défaut d’expression du CD55 et du CD59

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15
Q

B-thalassémi

A

bassin méditerranéen et d’Asie du Sud-Est
diminution des chaines Bglobine normales
Algérie 2%
hyperactivité médullaire= hyperplasie des os plats : faciès mongoloïde
consommation d’acide folique par l’érythropoïèse  pancytopénie
Forme majeur de Cooley (homozygote) =
N’apparaît pas à la naissance car l’HbF est majoritaire, diagnostic vers 6-18 mois
Retard staturo-pondéral et pubertaire mais pas de retard psychomoteur +++
cardiomégalie
Anémie sévère <7, microcytaire hypochrome,
Signes de régénération : Polychromatophilie, érythroblastémie et myélémie

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16
Q

drépanocytose

A

Afrique noire
Mutation ponctuelle du 6ème Aa de la chaine B

(glutamique remplacé par valine) = GR en faucille = Micro-thrombus
= auto-splénectomie vers l’âge de 6 ans
Forme homozygote (SS) = Vers 6- 12 mois (disparition de l’HbF)
tuméfactions douloureuses au niveau des poignets
Crise drépanocytaire = Déclenchée par le stress, effort, état fébrile, froid, déshydratation, hypoxie, acidose
> 15 ans : Lithiase biliaire,, atteinte rénale, ulcère de jambe
Dégénératives : nécrose aseptique des têtes fémorales, rétinopathie « coucher de soleil »
Anémie normocytaire normochrome, bien tolérée, très régénérative,
HbS 75-95%
Atteinte vertébrale : aspect « en marche d’escalier » pathognomonique

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17
Q

Signes purpura sévères

A
purpura extensif
    plus de deux bulles hémorragiques intrabuccales (ou bulles extensives)
    epistaxis avec déglobulisation
    hématurie macroscopique
    hémorragies au fond d’œil
    hémorragie digestive ou génitale
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18
Q

Anémies hémolytiques

A
héréditaires
    Déficit (G6PD) et pyruvate kinase ;
    Maladie de Minkowski-Chauffard ;
    Drépanocytose ;
    Thalassémies ;
    Hémoglobinoses C et M.
acquises sans auto-anticorps
septicémies à perfringens, paludisme ;
prothèses cardiaques, circulation extra-corporelle, valvulopathies 
Microangiopathie, hypersplénisme... 
auto-immunisation, avec auto-anticorps
érythroblastose fœtale = incompatibilité rh
anticorps chauds : 
 (LLC),
 maladie de Waldenström ;
 Lupus érythémateux aigu disséminé 
Cytomégalovirus…
anticorps froids :
mycoplasmes
 Mononucléose infectieuse ;
Cirrhoses.
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19
Q

anémie hémolytique

A

à Ac chauds ++++ = IgG

Ac froid = IgM ex : Hémoglobinurie paroxystique

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20
Q

ß THALASSEMIE

A

signes radiologiques:
-La radiographie du crâne: aspect en poil de brosse
-La radiographiedes os long: une observeune corticale fine, une déminéralisation, une ostéoporose ou des fractures pathologiques
Segment postérieur des côtes : Déformations en « bulbe d’oignon » : pathognomonique

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21
Q

Endocrinopathies qui donnent anémie macro central

A

hypothyroidie,
hyperparathyroidie, pth
insuff surrénalienne,
hypogonadisme

22
Q

inhibent l’absorption vit B12

A

néomycine
colchicine
metformine

23
Q

Antagonistes médicamenteux B9

A

méthotrexate,
anti-tuberculeux,
bactrim,
anti-comitiaux

24
Q

carence en B9

A

spina bifida
atrophie duodénale
atrophie lingual

25
médicaments qui causent anémie hémolytique
ciclosporine sulfamethoxaxol salazopyrine
26
haptoglobine
``` basse = hémolyse élevée = inflammation (phase lente ) ```
27
anémie néonatale ( normochrome normocytaire, taux de réticulocyte élevé)
MINKOWSKY CHAUFFARD = MICROSPHEROCYTOSE= DEFICIT EN G6PD ( Facteur protecteur contre la forme sévère de Plasmodium falciparum + corps de Heinz dans les hématies + Pas de lithiase biliaire)
28
b-thalassémie hétérozygote
augmetation gr
29
sd hémolytique urémique
echirichia coli | insuf rénal sévére
30
trt b-thalassémie
transfusion répété Chélation de fer : Desféral Splénectomie : indiquée après 5 ans
31
CI de culot gr
anémie hémolytique autoimmune (AHAI) | Drépanocytose
32
AC ABO naturels
thermolabile, pas hémolysants, ni opsonisants
33
exsanguino-transfusion
remplaçant 85 à 95 % de la masse sanguine, ôtait les globules incompatibles (le plus souvent Rh positifs, D, l'incompatibilité Rhésus apportait des globules rouges compatibles (D-, c- ou K- selon l'incompatibilité) = correction immédiate de l'anémie éliminait la bilirubine, apportait de l'albumine
34
GR
``` acanthocyte = cirrhose ponctué = saturnisme , thalassémie hétéro jolly = asplénisme heinz = agrégat hb oxydé = déficit G6PD ```
35
SMP
tt les cancers sauf Myélom hypertension portal = cirrhose , insuf cardiaque droite surcharge = amylose maladies de systéme (PR)
36
adp
lymphome = mobile , indolore unique = hodgkin , bactérie , syphilis primaire multiple = vih , syphilis secondaire , leucémie , MNI , toxoplasmose , rubéol inguinal = anus+mbr inf+organe génitaux sauf testicul aigue non inflammatoire = tbc , LMNH
37
dg différentiel SMP
tm queue pancréas gros rein gauche kc colique gauche anévrysme de l'aorte
38
waldenstrom
prolifération B mature IGM = hyperviscosité BOM
39
hypogamma + vs basse
myélome à chaine légére myélome non sécrétant myélome + cryoglobulinémie
40
myélom
``` pour évaluer la masse tumoral : taux pondéral ig monoclonal nbr de géodes osseuses taux proteinurie bence jones calémie hb ```
41
thrombopénie
centrale : SD myélodysplasique thiazidique , oestrogén , alcool périphérique : sel d'or = irréversible sd d'Evan = AHAI + thrombopénie AI LLC , lymphome ,waldenstrom
42
purpura rumatho
``` vasculaire , bénigne enfant symétrique, prédomine aux zones de pression, en particulier autour des chevilles et au niveau des fesses + protéinurie, une hématurie, ```
43
purpura vasculaire
``` pas d'atteinte des muqueuse ---- car pas d'hge signes extra cutané +++ nécrotique polymorphe poussée successive ```
44
allongement du TS
aspirine
45
polynucléose neutrophile
alccol corticoide jamais par virus
46
fibrinolyse
activée par : urokinase plasminogéne tpa inhibé par a2antiplasmie PAI 1
47
AHAI
chronique=igg=chaudà 37 = ne fixe pas complément = trt splénéctomie aigue = igm = froid = fixe complément = causes :mycoplasma, virus = hémolyse intra vx , rate , foie .= nécrose tubulaire aigue + hémoglobunirie = trt réa
48
hémolyse
dosage effondré de l'haptoglobine , le taux de LDH augmenté l'hyper-bilirubinémie libre
49
leucémie lymphoïde chronique
hyperlymphocytose et d'une polyadénopathie dosage des LDH sanguins + immunophénotypage lymphocytaire sur sang score de Matutes supérieur ou égal à 4/5.
50
purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
``` femme jeune le PTI est un diagnostic d'élimination qui nécessite d'éliminer au préalable les autres étiologies . En urgence : il est indispensable d'éliminer une (CIVD) / séquestration splénique microangiopathie thrombotique insuffisance médullaire. une cause périphérique immunologique secondaire (infection virale, cause auto-immune, origine médicamenteuse, déficit immunitaire congénital ou acquis) ``` sérologies VIH, hépatite B et hépatite C frottis dosage des anticorps anti-nucléaires bilan de coagulation : TP, TCA, fibrinogène Chez l'adulte, le myélogramme n'est pas systématique mais doit être impérativement réalisé dans les situations suivantes : âge > 60 ans, en cas d'anomalies des autres lignées, d'organomégalie ou en cas d'absence de réponse à un traitement de première ligne bien conduit (corticothérapie, immunoglobulines intra-veineuses)