hématologie

Question 1

complications de transfusions

Answer 1

1-oap
2-hypocalcémie  
3-hyperkaliémie (hémolys)
4-frisson hyperthermie
5-anaphylaxie si déficit en iga 
6-infection
7-hémolyse intra vx (erreur abo)
8-hémolyse intra tissulaire (agglut irréguliére)
9-pupura j7
10-TRALI (ac anti pnn : sdra)

Question 2

tca allongée (voie intrinsèque)

Answer 2

willbrand (willbrand transporte le 8 )
déficit en f 11
hémophilie A = déficit en 8
hémophilie B = déficit en 9

Question 3

dg LLC

Answer 3

sang périphérique : frottis + immunophénotypage (en utilisant ac cd20 , cd19)

Question 4

sd richter

Answer 4

transformation maligne de llc au lNH à grande cellule B diffus ( grosse adp asymétrique + fiévre pancytopénie)

Question 5

sd PEMS

Answer 5

= neuropathie périphérique
dans myélome
les ig ont action anti myéline auto-immune

Question 6

sd randal

Answer 6

dépot glomérulaire d’ig monoclonal = sd néphrotique impur

au cours mm

Question 7

VS augmentée

Answer 7

myélome
anémie
oestroprogestatif
hypercholestérolémie

Question 8

SPM

Answer 8

vaquez
LLC
LH

Question 9

bilan d’anémie macro régénérative

Answer 9

1- frottis
2- haptoglobine ,bilirubine
3- coombs
4-g6pd

Question 10

bilan d’anémie macro Arégénérative

Answer 10

• tsh / alcool / crp / Ht
• en premiére intention myélogramm
• en deuxiéme intention b9 b12

Question 11

saturnisme

Answer 11

liseré gingival de bruton
tache péri maculaire
bande métaphysaire
plomb plus de 100
anémie Arégénérative

Question 12

adénopathie axillaire

Answer 12

maladie des griffes du chat
un cancer du sein ou métastases
réaction inflammatoire à un corps étranger

Question 13

adénopathie sus-claviculaire

Answer 13

Thoracique si adénopathie sus-claviculaire droite abdomino-pelvienne si adénopathie gauche

Question 14

diagnostic de l’hémoglobinurie paroxystique nocture

Answer 14

repose sur l’immunophénotypage des cellules sanguines qui montre un défaut d’expression du CD55 et du CD59

Question 15

B-thalassémi

Answer 15

bassin méditerranéen et d’Asie du Sud-Est
diminution des chaines Bglobine normales
Algérie 2%
hyperactivité médullaire= hyperplasie des os plats : faciès mongoloïde
consommation d’acide folique par l’érythropoïèse  pancytopénie
Forme majeur de Cooley (homozygote) =
N’apparaît pas à la naissance car l’HbF est majoritaire, diagnostic vers 6-18 mois
Retard staturo-pondéral et pubertaire mais pas de retard psychomoteur +++
cardiomégalie
Anémie sévère <7, microcytaire hypochrome,
Signes de régénération : Polychromatophilie, érythroblastémie et myélémie

Question 16

drépanocytose

Answer 16

Afrique noire
Mutation ponctuelle du 6ème Aa de la chaine B

(glutamique remplacé par valine) = GR en faucille = Micro-thrombus
= auto-splénectomie vers l’âge de 6 ans
Forme homozygote (SS) = Vers 6- 12 mois (disparition de l’HbF)
tuméfactions douloureuses au niveau des poignets
Crise drépanocytaire = Déclenchée par le stress, effort, état fébrile, froid, déshydratation, hypoxie, acidose
> 15 ans : Lithiase biliaire,, atteinte rénale, ulcère de jambe
Dégénératives : nécrose aseptique des têtes fémorales, rétinopathie « coucher de soleil »
Anémie normocytaire normochrome, bien tolérée, très régénérative,
HbS 75-95%
Atteinte vertébrale : aspect « en marche d’escalier » pathognomonique

Question 17

Signes purpura sévères

Answer 17

purpura extensif
    plus de deux bulles hémorragiques intrabuccales (ou bulles extensives)
    epistaxis avec déglobulisation
    hématurie macroscopique
    hémorragies au fond d’œil
    hémorragie digestive ou génitale

Question 18

Anémies hémolytiques

Answer 18

héréditaires
    Déficit (G6PD) et pyruvate kinase ;
    Maladie de Minkowski-Chauffard ;
    Drépanocytose ;
    Thalassémies ;
    Hémoglobinoses C et M.
acquises sans auto-anticorps
septicémies à perfringens, paludisme ;
prothèses cardiaques, circulation extra-corporelle, valvulopathies 
Microangiopathie, hypersplénisme... 

auto-immunisation, avec auto-anticorps
érythroblastose fœtale = incompatibilité rh
anticorps chauds : 
 (LLC),
 maladie de Waldenström ;
 Lupus érythémateux aigu disséminé 
Cytomégalovirus…
anticorps froids :
mycoplasmes
 Mononucléose infectieuse ;
Cirrhoses.

Question 19

anémie hémolytique

Answer 19

à Ac chauds ++++ = IgG

Ac froid = IgM ex : Hémoglobinurie paroxystique

Question 20

ß THALASSEMIE

Answer 20

signes radiologiques:
-La radiographie du crâne: aspect en poil de brosse
-La radiographiedes os long: une observeune corticale fine, une déminéralisation, une ostéoporose ou des fractures pathologiques
Segment postérieur des côtes : Déformations en « bulbe d’oignon » : pathognomonique

Question 21

Endocrinopathies qui donnent anémie macro central

Answer 21

hypothyroidie,
hyperparathyroidie, pth
insuff surrénalienne,
hypogonadisme

Question 22

inhibent l’absorption vit B12

Answer 22

néomycine
colchicine
metformine

Question 23

Antagonistes médicamenteux B9

Answer 23

méthotrexate,
anti-tuberculeux,
bactrim,
anti-comitiaux

Question 24

carence en B9

Answer 24

spina bifida
atrophie duodénale
atrophie lingual

Question 25

médicaments qui causent anémie hémolytique

Answer 25

ciclosporine
sulfamethoxaxol
salazopyrine

Question 26

haptoglobine

Answer 26

basse = hémolyse
élevée = inflammation (phase lente )

Question 27

anémie néonatale ( normochrome normocytaire, taux de réticulocyte élevé)

Answer 27

MINKOWSKY CHAUFFARD = MICROSPHEROCYTOSE=

DEFICIT EN G6PD
( Facteur protecteur contre la forme sévère de Plasmodium falciparum + corps de Heinz dans les hématies + Pas de lithiase biliaire)

Question 28

b-thalassémie hétérozygote

Answer 28

augmetation gr

Question 29

sd hémolytique urémique

Answer 29

echirichia coli

insuf rénal sévére

Question 30

trt b-thalassémie

Answer 30

transfusion répété
Chélation de fer : Desféral
Splénectomie : indiquée après 5 ans

Question 31

CI de culot gr

Answer 31

anémie hémolytique autoimmune (AHAI)

Drépanocytose

Question 32

AC ABO naturels

Answer 32

thermolabile, pas hémolysants, ni opsonisants

Question 33

exsanguino-transfusion

Answer 33

remplaçant 85 à 95 % de la masse sanguine,
ôtait les globules incompatibles (le plus souvent Rh positifs, D, l’incompatibilité Rhésus
apportait des globules rouges compatibles (D-, c- ou K- selon l’incompatibilité) = correction immédiate de l’anémie
éliminait la bilirubine,
apportait de l’albumine

Question 34

GR

Answer 34

acanthocyte = cirrhose 
ponctué = saturnisme , thalassémie hétéro
jolly = asplénisme
heinz = agrégat hb oxydé = déficit G6PD

Question 35

SMP

Answer 35

tt les cancers sauf Myélom
hypertension portal = cirrhose , insuf cardiaque droite
surcharge = amylose
maladies de systéme (PR)

Question 36

adp

Answer 36

lymphome = mobile , indolore
unique = hodgkin , bactérie , syphilis primaire
multiple = vih , syphilis secondaire , leucémie , MNI , toxoplasmose , rubéol
inguinal = anus+mbr inf+organe génitaux sauf testicul
aigue non inflammatoire = tbc , LMNH

Question 37

dg différentiel SMP

Answer 37

tm queue pancréas
gros rein gauche
kc colique gauche
anévrysme de l’aorte

Question 38

waldenstrom

Answer 38

prolifération B mature
IGM = hyperviscosité
BOM

Question 39

hypogamma + vs basse

Answer 39

myélome à chaine légére
myélome non sécrétant
myélome + cryoglobulinémie

Question 40

myélom

Answer 40

pour évaluer la masse tumoral :
taux pondéral ig monoclonal
nbr de géodes osseuses
taux proteinurie bence jones
calémie
hb

Question 41

thrombopénie

Answer 41

centrale :
SD myélodysplasique
thiazidique , oestrogén , alcool

périphérique :
sel d’or = irréversible
sd d’Evan = AHAI + thrombopénie AI
LLC , lymphome ,waldenstrom

Question 42

purpura rumatho

Answer 42

vasculaire , bénigne
enfant 
symétrique, prédomine aux zones de pression, en particulier autour des chevilles et au niveau des fesses
\+
 protéinurie, une hématurie,

Question 43

purpura vasculaire

Answer 43

pas d'atteinte des muqueuse  ---- car pas d'hge
signes extra cutané +++
nécrotique 
polymorphe
poussée successive

Question 44

allongement du TS

Answer 44

aspirine

Question 45

polynucléose neutrophile

Answer 45

alccol
corticoide
jamais par virus

Question 46

fibrinolyse

Answer 46

activée par :
urokinase
plasminogéne
tpa

inhibé par
a2antiplasmie
PAI 1

Question 47

AHAI

Answer 47

chronique=igg=chaudà 37 = ne fixe pas complément
= trt splénéctomie
aigue = igm = froid = fixe complément = causes :mycoplasma, virus = hémolyse intra vx , rate , foie .= nécrose tubulaire aigue + hémoglobunirie = trt réa

Question 48

hémolyse

Answer 48

dosage effondré de l’haptoglobine
, le taux de LDH augmenté
l’hyper-bilirubinémie libre

Question 49

leucémie lymphoïde chronique

Answer 49

hyperlymphocytose et d’une polyadénopathie

dosage des LDH sanguins
+
immunophénotypage lymphocytaire sur sang
score de Matutes supérieur ou égal à 4/5.

Question 50

purpura thrombopénique idiopathique (PTI)

Answer 50

femme jeune
 le PTI est un diagnostic
d'élimination qui nécessite d'éliminer au préalable les autres étiologies
. En urgence :
il est indispensable d'éliminer une
 (CIVD)  /  séquestration splénique
 microangiopathie thrombotique
 insuffisance médullaire.
 une cause
périphérique immunologique secondaire (infection virale, cause auto-immune, origine médicamenteuse, déficit immunitaire
congénital ou acquis)

sérologies VIH, hépatite B et hépatite C
frottis
dosage des anticorps anti-nucléaires
bilan de coagulation : TP, TCA, fibrinogène

Chez l’adulte, le myélogramme n’est pas
systématique mais doit être impérativement réalisé dans les situations suivantes :
âge > 60 ans, en cas d’anomalies des
autres lignées, d’organomégalie ou en cas d’absence de réponse à un traitement de première ligne bien conduit
(corticothérapie, immunoglobulines intra-veineuses)