Hematologia Flashcards
1
Q
Donde se realiza la hematopoyesis
A
primeros 3 meses de gestacion saco vitelino
3ro al 7mo mes higado
a partir del 7mo en adelante medula osea
Eritropoyesis tardea 5 a 7 dias
2
Q
Diferencia principal entre un reticulocito y un hematie
A
estos tienen ARN y motcondrias
HbF protege frente al paludismo
Cadena Alfa de la Hb cr16 el resto 11
3
Q
Desvios de la curva de disosiacion de la Hb que representan
A
D. Derecho Disminuye la afinidad x el O2 Amenta el 2,6DPG, Temoeratura y H+ (Efecto Borh)
D. Izquierdo Aumenta la Afinidad x el O2
4
Q
Absorcion del Fe
A
El Fe se absorbe en su FORMA FERROSA Fe++
se transporta en su FORMA FERRICA Fe+++
IST= Sideremia/Transferrina x100
Si anemia con reticulosistos elevados REGENERATIVA
5
Q
La Ferropenia se asocia a:
A
Sd Plummer - Vinson (glositis,disfagia x membranas esofagicas + Anemia)
Aumento de ADE, Coloniquia y Sd Piernas Inquietas
6
Q
Primer parametro laboratorial a afectarse en la Ferropenia
A
La ferritina disminuida,Transferrina aumentada y IST disminuida
7
Q
A caunto tiempo aumentan los reticulocitos en el TTo con Fe
A
a LOS 10 DIAS
Dar hierro FERROSO con Vit C
8
Q
Anemina Sideroblastica
A
Fe/Ferritina /IST aumentados
Suele ser Macro o Normocitica
Bilirrubina y LDH aumentadas
9
Q
Sd Wolfram
A
Anemia Sideroblastica +Atrofia Optica+Sordera
Anemia Sideroblastica Presente en Intoxicaciones por Plomo, OH,INH y cloranfenicol
10
Q
TTo Anemia Sideroblastica
A
Vit B6 c/s Ac folico
Si hemosiderosis Quelantes del Fe
11
Q
Anemia de la Enf Cronica/ Anemia Inflamatoria
A
2da +frec
Fe bajo/Ferritina No elevada/IST Normal o Elevada
Se produce x infecciones, Inflamaciones o Neoplasias
12
Q
Etiologia de la anemia Inflamatoria
A
Alteraciones de la Hepcidina
La EPO esta aumentada pero leve
13
Q
Aspirado de MO en Anemia Inflamatoria
A
Hay Depositos de Fe en macrofagos con disminucion de los sideroblastos
14
Q
Anemia Megaloblastica
A
Producida a partir de defectos de sintesis de ADN
VCM elevado y Neutrofilos hipersegmentados
Bil/Ferritina/LDH y Fe Elevados
15
Q
Relacion de la LDH en la Anemia Megaloblastica
A
La LDH se incrementa de acuerdo al grado de anemia
Puede haber pancitopenias
16
Q
Causa +frec de deficit de B12
A
Deficit de B12 x Anemia Pernicionsa deficit de FI
Se asocia a infecion de D.Lattum
HOMOCISTEINA Y METILMALONILICO ALTOS
17
Q
Glositis Atrofica de Hunter
A
Tipica de A.Megaloblastica
Depapilacion/inflamacion /gran sesibilidad doloros
18
Q
Deficit de B12 Clinica
A
Polineuropatia +frec
la degeneracion combinada subguda Medular lo +tipico
19
Q
Anemia Perniciosa se asocia a
A
Gastritis atrofica autoinmune contra celulas parietales y FI
Aumenta el riesgo de Adenocarcinoma Gastrico
20
Q
causa +frec de anemia Megalosblastica
A
Deficit de folatos B9 gral x alcoholismo
hay aumetno de homosisteina plasmatica
21
Q
Causa +frec de Aplasia medular
A
1) Idiopatica
2) Secundarias Parvovirus B19/Timoma/HPN/LES
22
Q
Anemia de Fanconi
A
Aplasia medular congenita mas frecuente,
AR,BAJA ESTATURA,PULGARES ANORMALES,MICROCEFALIA Y MANCHAS CAFE CON LECHE
23
Q
anemia Aplasica
A
Normocitica, pancitopenia, y descencso de reticulositos en sangre
Biopsia de MO con Hipocelularidad
NO ESPLENOMEGALIA
24
Q
Sd Blackfand Daimond
A
Aplasia serie Roja congenita asociada a timoma
el timoma es la causa mas frec de aplasia roja adquirida
25
anemia Mieloptisica
Reacion leucoeritroblastica
| formas inmaduras en sangre periferica por metastasis de carcinoma
26
Esferocitosis Hereditaria
Causa +frec de hemolisis cronica congenita
| Hemolisis por defecto de membrana mas frec
27
Esferocitosis hereditaria
Hemolisis c/s anemia
| ICTERICIA,COLESTASISESPLENOMEGALIA ULCERAS MALEOLARESY POLIDACTILIA
28
Esferocitos
son TIPICOS de esferocitosis hereditaria
| pero TAMBIEN Hemolisis por IgG suele haber CCHM elevada
29
TTo de Esferocitosi hereditaria
Esplenectomia y AC Folico
| Hemolisis por enzimopatia mas frec: DG6PDH
30
DG6PHD herencia ligada al Cr X
la Hb precipita en los Hematies y forma los cuerpos de Heinz
| ingesta de habas , alcachofas o guizantes
31
Deficit de Pirimidina 5 Nucleotidasa
Produce Punteado Basofilo en el Hematie
| OJO tb talasemia, Saturnismo,SMD, carciomas
32
Hb S
6GLU x Val (raza negra)
PRODUCE DREPANOSITOSIS
Anemia con crisis oclusivas en cerebro, hueso y mesenterio)
33
En la drepanosistosis hay
infartos sobretodo renales
| Hipoesplenismo que predispone a la infeccion por germenes encapsulados
34
causa mas frec de muerte en Drepanositosis
SEPSIS neumococica
TB OSTEOMIELITIS POR Salmonella,
en frotis cuerpos de howell jolly
35
el Hematie Adulto contiene
Hb A1 97% (Alfa2-Beta2)
HbA2 3% (Alfa2-Delta2)
HbF 1% (Alfa2-Gamma2)
36
Talasemia Minor o rasgo talasemico Beta tiene
Hematies Normales
| Anemia microcitica hipocromica
37
Dx de talasemia
Electroforesis
HbA2 aumentada y HbA2 disminuida
el rasgo talasemico no requiere TTO
38
Talasemia mayor es
Descenso mayor de la producciond e la Cadena Beta
Alfa precipita y forma cuerpos de heinz
Hb Bartts 4gammas
39
Como cursa la talasemia mayor
6to a 8vo mes de vida con Hepatoesplenomegalia
y craneo en cepillo
Alfa Talasemia es la mas frecuente
40
Que detectan los tes de combs Directo e Indirecto
Directo: AC unidos a Hematies
Indirecto: Ac lIbres
41
Anemia Hemolitica autoinmune +Frec
Ac Calientes 37c
IgG/Anti Rh/EXTRAVASCULAR
Asocia LLC,EH,LES
42
TTo de la AHA caliente
CCs
43
AHA Tipo II AC frios
Hemolisis por crioaglutininas
IgM frente a LI
Asocia Mycoplasma, sifilis endocarditis listeriosis
Tto CCs
44
Hemoglobinuria Paroxistica a Frioge (Donald Lansteiner)
IgG frente a P
| fija a 20c lisa a 37c se asocia a sifilis y viriasis
45
Sindrome de Zieve
3H
Hepatopatia Alcoholica - Dolor abdominal
Hemolisis - Ictericia
Hiperlipemia
46
HPN
Mutacion de las celulas Hematopoyeticas
| Hematie es mas sensible a ser lisado por el complemento
47
HPN Lab y Citometria de Flujo
Pancitopenia, Hemolisis y FAG disminuidas (=LMC)
Ausencia de CD55 y CD59
Tipica Adultos 30 a 50 Años
48
HPN Cx
Anemia, Ictericia, Hburia, Ferropenia,IR,esplenomegalia y trombosis de repeticion (Sd Butt Chiari Trbosis Suprahepaticas)
49
Test de HAM
HPN
| Positivo ausencia de CD55 Y CD59 en citometria de flujo
50
Unica Anemia Hemolitica con Hierro Bajo
HPN
| Principal causa de muerte en HPN es Trombosis y pancitopenia progresiva
51
Enfermedades clonales de la STEM CELL (cel madre)
Mayoritariamente Idiopaticos
por tb x INH y citostaticos
tipico en enfermedades avanzadas
52
Clasificacion de los SMD
ARS/ARSA/AREB/AREB-t/SMMC
| Sideroblastos en anillo tb en intoxicacion x INH, Plomo y alcoholica aguda
53
Tipo de smd QUE CURSA CON TROMBOSITOSIS
5q
Mujeres y tiene mejor pronostico
50% asociado a trastornos geneticos trisomias 7 y 8
54
cuando sospechar de SMD
si citopenias y anemia que no responden al tratamiento
| Leucopenia SALVO LMMC
55
Piridoxina en SMD
casos exepcionales responden
33% evolucionan a LMA
Se suele dar deferroxamina por transfusiones constantes
56
La PV se caracteriza por
aumento de HB Y Htco con descenso de EPO y Fe
| Mutacion Jak 2
57
Cx de PV
INESPECIFICA
Prurito, sudoracion Nocturna, Perdida de peso y gota
SUELE HABER TROMBOSIS ARTERIALES Y VENOSAS
58
en PV es habitual encontrar
Esplenomegalia y eritromegalia
la Poliglobulia secundaria no tiene esplenomegalia
TTo de eleccion Flebotomias
59
tto de PV en casos graves
Hidroxiurea
| la principal causa de muerte en pacientes con PV trombosis venosas (=HPN) y hemorragias
60
Poliglobulia Secundaria se produce por
aumento de EPO (sat <92%) causa mas frec es tabaco
| tb EPOC,Altura, Hbpatias y tumores
61
Tumores que producen EPO
Carcinoma Renal el mas frec
hepatocarcinoma
hemangioma cerebeloso
feocromocitoma y tu de ovario
62
TTo de la poliglobulia Sec
Flebotomias
| indicada si Htco>60% varones o >55% mujeres
63
SMPC +frec
LMC
Cromosoma filadelfia (t9,22)
reordenamiento bcr/abl
50% asisntomaticos al Dx
64
en la LMC hay
Sd anemico y esplenomegalia
| Disminucion de FAG y Blastos<5%
65
Cromosoma Philadelfia
(t 9,22)
| presente en serie mieloide, precursores de otras series y LinB
66
En que fase se suele diagnosticar la LMC
```
en fase cronica
60% tienen fase blastica
80% LMA
20% LLA
Fase aceleracion fiebre, sudoracion, dolores oseos, aumento de blastos y sudor nocturno
```
67
TTo LMC
```
alo-TPH
Metisilato Imatinib(inh TKinasap210)
es tratameinto farmacologico de elecion
```
68
Trombositosis escencial hallazgos laboratoriales
Plq>600000, VCM normal, ferritina normar y Fe en MO hay que descartar otros SMPC
69
Causas. de trombositosis reactivas
tb, hemorragia,infeccion,inflamacion, ferropenia y esplenectomia (regla THIFE)
70
CX de la TE
Trombosis, hemorragias, abortos y esplenomegalia
<1% de los pacientes tienen LA
Al igual que la PV hay mutacion JAK2
71
TTo de la TE
Hidroxiurea (>60 años)
Anagrelide e IFN-alfa (jovenes)
OJO todos los SMPC tienen Aumento ac urico, LDH y Vit B12
72
MieloFibrosis Idiopatica
se caracteriza por Fibrosis de la MO Y LEUCOERITROBALSTOSIS EN SANGRE
EL MENOS FREC DE LSO SMPC
73
MFI tiene
Anemia, Sd constitucional, Hepatoesplenomegalia, y lesiones oseas,
En Frotis hay DACRIOCITOS GR en lagrimas
74
alteraciones en la MFI
Alt del 13q-,8+ y 20q
Si estan asintomaticos no tratar!!!!
si hay sintomas Hidroxiurea
75
Enf Hodgkin
```
SMP de origen B
20% a 50% asociado a VEB
representa el 30% DE LOS LINFOMAS
PICO 20 A 60 AñOS
Hay 4 tipos
EsNod +frec/PredoLin/DepleLin/CelMix
```
76
Tipo mas frecuente en la Enf Hodgkin
Esclerosis Nodular
Predominio Mujeres
Afecta mediastino y suele tener Prurito
77
Enf Hodgkin Predominio Linfocitario
MEjor PRonostico
afecta gente joven
Celularidad Mixta se asocia a VEB
afecta a varones y presentacion abdominal
78
Enf de Hodgkin Deplecion Linfocitaria
Peor Pronostico
Edades Avanzadas
suele tener Sintomas B y se asocia a inmunossupresion
79
Celulas de Reed-Stembergson
necesarias para el Dx pero no son patognomonicas
| CELULA GRANDE OJOS DE BUHO CD15+,CD30+,CD45-
80
Cx de la Enf de Hodgkin
```
Asintomatica 60%
Adenopatias indoloras (signo de hoster dolor con el alcohol)
y prurito
```
81
Laboratorio de la Enf Hodgkin
```
Anemia Normo,leucocitosis, eosinofilia
Sintomas B(fiebre,sudoracionnocturna, perdida de peso +10%)
```
82
Estadiaje de ANN-ARBOR I,II y III
I) 1 ganglio en region glandular u organo linfatico (bazo,etc)
II) 2 o mas al mismo lado del diafragma
III) Ambos lados del Diafragma
83
Estadiaje de ANN-ARBOR IV
localizacione extranodales(higado MO hueso)
c/s afectacion ganglionar
E: extencion extranodal/ AoB: presencia o no de sintomas B
Diseminacion tipica Contiguidad
84
Masa Bulky (X)
masa de >10cm de diametro o mayor a 1/3 del mediastino transverso D5-D6
85
TTo de Enf Hodkin
RT: IA
QT: ABDV Y MOPP en avanzados
1% tras monoterapia tienen LMA y 3% sis e combinan
86
Que da el pronostico en la enf de Hodgkin
la clasificacion de ANN-ARBOR
no el tipo histologico
OJO se altera la inmunidad celular
87
LNH
es la neoplasia mas frecuente entre 40 y 80 años se disemina por via hematogena y altera la inmunidad humoral
88
Adenopatias en LNHu
pueden aparecer en cualquier zona
son infreceuntes en mediastino
sint B infrecuentes
Frecuente afectacion extraganglionar
89
la mayorias de los LNH son de tipo
B, y se clasifican por Working Formulation
| bajo intermedio alto grado CONDICIONA EL PRONOSTICO
90
TIPO DE LNH MAS FREC EN ANCIANOS INMUNO COMPETENTES
LLC
| TIPO B ASINTOMATICO
91
LLC tiene
anemia, sint b, infecciones bacterianas y VHS ya que hay hippogammaglobulinemia, trombopenia y adenompatias
92
LLC es frecuente encontrar
Hepatoesplenomegalia, rara infiltracion a tejidos
| MAYOR RIESGO DE 2DA NEOPLASIA TGI y Pulmon ademas de enfermedades autoinmunes
93
LLC hay
Leucocitosis, con linfocitosis, sombras de grumpretch Linfocitos Rotos
Elevacion de B2 Microglobulina Coomb directo
94
ALTERACIONES GENETICAS DE LLC
13q
| Inmunofenotipo CD5,CD19,CD20 Y CD23
95
La transformacion de LLC a LPL
Snd de Ritchter
| linfoma de celulas grandes altogrado
96
Tricoleucemia
Pancitopenia, GRAN esplenomegalia Vasculitis
| lesiones osteoliticas y autoinmunidad
97
Snd de Mickulick
consiste en afectacion de las glandulas parotidas
| Expresion dual de antigenos B y T es tipico
98
Tricoleucemia en frotis
Linfocitos Peludos,
MO con fibrosis
origen B: CD103+
Asocia PAN y legionella
99
Fosfatasa AcidoTartrato resistente positivo en
TRICOLEUCEMIA
| Muerte en estos px habitualmente por infecciones
100
Linfoma Folicular
El mas frecuente en Occidente con alteracion de
Alteracion (t14,18) Oncogen BCL2 adenopatias moviles
indoloras y simetricas
101
En el linfoma folicular se encuentra
25% esplenomegalia, <20% tienen sintomas B
| solo 20% se trasnforma en Linfoma de altogrado
102
Linfoma de Celulas grandes tipo B
tipo histologico mas frecuente
33%LNH presentas adenopatias
si CD20+ Rituximab
103
Alteraciones del linfoma del manto y Burkitt
Manto alteracion t11,14
afectacion a intestino poliposis multiple linfomatosa
Burkitt t8,14 c-myc
En el AP tipico Imagen en cielo estrellado
Asociado a VEB
104
Linfoma MALT
asociado a H.Pylory indicacion de erradicacion remiten 90%
| linfoma de bajo grado con sintomas especificos
105
Microglobulinemia de Walderstrom
LinB IgM que infiltra MO
| cuadro constitucional , hemorragia e hiperviscocidad
106
Walderstrom
sindrome de AGLUTININAS FRIAS
| caracterizado por Sd de raynaud, necrosis acra y anemia inmuno hemolitica, tipico ROLEAUX
107
Leucemia Linfoma de Cel T
HTLV 1 endemico en Japon y Caribe
masa mediastinica e hipercalcemia
freceunte infeccion por S.Stercoralis
108
Neoplasias mas frecuente en niños
LMA M7 y M8 adultos 80%
LLA 1-3 niños 80%
pancitopenia, esplenomegalia y adenopatias
109
LMA-2 mas freceunte
t8,21 buen pronostico
LMA-3 es lizosima +
LMA-4 Inv (16),SNC y eosinofilos en MO
110
LMA-3
| LAL-T M4 Y M5
```
LMA-3 CID
LAL-T M4 y M5: SNC
LAL-T: MEDIASTINO
M4 y M5: PIEL Y ENCIAS
LMA: Orbita cloromas y son MPX +
```
111
Diagnostico de Leucemias
BIPOSIA!!!
+20%BLASTOS
M6 y M7 son PAS +
80% tienen alteracion citogeneticas
112
alteraciones citogeneticas en M3
t15,17
tto especifico ATRA acido transretinoioo
LMA peor pronostico que LLA
113
Profilaxis de SNC en leucemias
MTX+RT
meningitis leucemica punto inicial de recidivas
Marcadores NKcd56+
mieloide CD11 Y CD33
114
Marcadores Linfociticos T y B en leucemias
LT:CD2,CD5,CD7 Y TCR
LB:CD19,CD20,CD22
115
MM
20% asintomaticos
| anemia normo-normo/hiperCa++/dolor oseo(costillas vertebras o craneo)/VSG elevada
116
POEMS
Polineuropatia/Organomegalias/Endocrinopatias/IgM elevada y Skin
Hiperviscocidad y Afectacion Renal
117
FA en MM
tipico NORMAL
| IgG-Ig-Bence-Jones,IgD,IgE,B2Microglobulinaproporcional a la masa tumoral
118
Gamagrafia osea en MM
Normal
MM asintomatico NO TRATAR
Sintomatico <70å Qt+TPH.
>70å Melfalan+prednisona
119
Gammapatia monoclonal DE ORIGEN INCIERTO
IgM<3
NO HAY ANEMIA, AFECTACION RENAL ,HiperCa++ sin osteolisis
25% evolucionan a mieloma
120
Hemostasia Primaria:
Vasos y Plaquetas adhecion de plaquetas Ib al colageno gracias a FtVW agregacion plaquetaria IIb/IIIa
121
Ftrs Vit K dependientes
II,V,VII,IX,X Prot C y S
Fcts sistema contacto: XII,XI
VIA EXTRINSECA EMPIEZA EN EL VII
122
Trombopenias por fcos
Tiazidas+ frec
Heparina, fenitoina, sales de oro,
PTI: las palquetas se destruyen en el bazo
123
TTo PTI
CCs 80% buena respuestas
| si recidivas a repeticion ESPLENECTOMIA
124
Trombocitopatias
sd. Bernard Soulier Deficit gp Ib
enf Glazzman deficit de gp IIb/IIIa
herencia AR
125
Enf Von WILLEBRAND
Diatessi PLaquetaria mas FREC
deficit cualitativo o cuantitativo
Tipo I+frec cuantitativo y AD
126
EVW Tipo II y III
Tipo II CUALITATIVO
| Tipo III cuantitativo y AR la mas grave con T. Sangria aumentado
127
TTo EnfVW
Hemostaticos locales, antifibrinoliticos (ac trenaxemico)
| y acetato de desmopresina DDAVP
128
Hemofilias A,B y C
```
A: VIII
B: IX
C: XI
A y B recesivas ligadas al cromosoma X
C : AR
clinica mas frecente Hemartros rodillas
```
129
Clinica Hemofilia
```
depende de la severidad
severa (<1% del factor)
Moderada (1-5% del factor)
leve (>5% del factor)
TTPA prolongado con TP normal
```
130
las trombofilias predisponen a
ETEV
la +frec V leyden
Deficit Prot C, S y ATIII
131
CID
```
Plaquetas: bajas
TP Y TTPA elevados
aumento de DimeroD
y disminucion del Fibrinogeno
causa + frec INFECCIONES BGN
```
