Hematologia Flashcards
Donde se realiza la hematopoyesis
primeros 3 meses de gestacion saco vitelino
3ro al 7mo mes higado
a partir del 7mo en adelante medula osea
Eritropoyesis tardea 5 a 7 dias
Diferencia principal entre un reticulocito y un hematie
estos tienen ARN y motcondrias
HbF protege frente al paludismo
Cadena Alfa de la Hb cr16 el resto 11
Desvios de la curva de disosiacion de la Hb que representan
D. Derecho Disminuye la afinidad x el O2 Amenta el 2,6DPG, Temoeratura y H+ (Efecto Borh)
D. Izquierdo Aumenta la Afinidad x el O2
Absorcion del Fe
El Fe se absorbe en su FORMA FERROSA Fe++
se transporta en su FORMA FERRICA Fe+++
IST= Sideremia/Transferrina x100
Si anemia con reticulosistos elevados REGENERATIVA
La Ferropenia se asocia a:
Sd Plummer - Vinson (glositis,disfagia x membranas esofagicas + Anemia)
Aumento de ADE, Coloniquia y Sd Piernas Inquietas
Primer parametro laboratorial a afectarse en la Ferropenia
La ferritina disminuida,Transferrina aumentada y IST disminuida
A caunto tiempo aumentan los reticulocitos en el TTo con Fe
a LOS 10 DIAS
Dar hierro FERROSO con Vit C
Anemina Sideroblastica
Fe/Ferritina /IST aumentados
Suele ser Macro o Normocitica
Bilirrubina y LDH aumentadas
Sd Wolfram
Anemia Sideroblastica +Atrofia Optica+Sordera
Anemia Sideroblastica Presente en Intoxicaciones por Plomo, OH,INH y cloranfenicol
TTo Anemia Sideroblastica
Vit B6 c/s Ac folico
Si hemosiderosis Quelantes del Fe
Anemia de la Enf Cronica/ Anemia Inflamatoria
2da +frec
Fe bajo/Ferritina No elevada/IST Normal o Elevada
Se produce x infecciones, Inflamaciones o Neoplasias
Etiologia de la anemia Inflamatoria
Alteraciones de la Hepcidina
La EPO esta aumentada pero leve
Aspirado de MO en Anemia Inflamatoria
Hay Depositos de Fe en macrofagos con disminucion de los sideroblastos
Anemia Megaloblastica
Producida a partir de defectos de sintesis de ADN
VCM elevado y Neutrofilos hipersegmentados
Bil/Ferritina/LDH y Fe Elevados
Relacion de la LDH en la Anemia Megaloblastica
La LDH se incrementa de acuerdo al grado de anemia
Puede haber pancitopenias
Causa +frec de deficit de B12
Deficit de B12 x Anemia Pernicionsa deficit de FI
Se asocia a infecion de D.Lattum
HOMOCISTEINA Y METILMALONILICO ALTOS
Glositis Atrofica de Hunter
Tipica de A.Megaloblastica
Depapilacion/inflamacion /gran sesibilidad doloros
Deficit de B12 Clinica
Polineuropatia +frec
la degeneracion combinada subguda Medular lo +tipico
Anemia Perniciosa se asocia a
Gastritis atrofica autoinmune contra celulas parietales y FI
Aumenta el riesgo de Adenocarcinoma Gastrico
causa +frec de anemia Megalosblastica
Deficit de folatos B9 gral x alcoholismo
hay aumetno de homosisteina plasmatica
Causa +frec de Aplasia medular
1) Idiopatica
2) Secundarias Parvovirus B19/Timoma/HPN/LES
Anemia de Fanconi
Aplasia medular congenita mas frecuente,
AR,BAJA ESTATURA,PULGARES ANORMALES,MICROCEFALIA Y MANCHAS CAFE CON LECHE
anemia Aplasica
Normocitica, pancitopenia, y descencso de reticulositos en sangre
Biopsia de MO con Hipocelularidad
NO ESPLENOMEGALIA
Sd Blackfand Daimond
Aplasia serie Roja congenita asociada a timoma
el timoma es la causa mas frec de aplasia roja adquirida
anemia Mieloptisica
Reacion leucoeritroblastica
formas inmaduras en sangre periferica por metastasis de carcinoma
Esferocitosis Hereditaria
Causa +frec de hemolisis cronica congenita
Hemolisis por defecto de membrana mas frec
Esferocitosis hereditaria
Hemolisis c/s anemia
ICTERICIA,COLESTASISESPLENOMEGALIA ULCERAS MALEOLARESY POLIDACTILIA
Esferocitos
son TIPICOS de esferocitosis hereditaria
pero TAMBIEN Hemolisis por IgG suele haber CCHM elevada
TTo de Esferocitosi hereditaria
Esplenectomia y AC Folico
Hemolisis por enzimopatia mas frec: DG6PDH
DG6PHD herencia ligada al Cr X
la Hb precipita en los Hematies y forma los cuerpos de Heinz
ingesta de habas , alcachofas o guizantes
Deficit de Pirimidina 5 Nucleotidasa
Produce Punteado Basofilo en el Hematie
OJO tb talasemia, Saturnismo,SMD, carciomas
Hb S
6GLU x Val (raza negra)
PRODUCE DREPANOSITOSIS
Anemia con crisis oclusivas en cerebro, hueso y mesenterio)
En la drepanosistosis hay
infartos sobretodo renales
Hipoesplenismo que predispone a la infeccion por germenes encapsulados
causa mas frec de muerte en Drepanositosis
SEPSIS neumococica
TB OSTEOMIELITIS POR Salmonella,
en frotis cuerpos de howell jolly
el Hematie Adulto contiene
Hb A1 97% (Alfa2-Beta2)
HbA2 3% (Alfa2-Delta2)
HbF 1% (Alfa2-Gamma2)
Talasemia Minor o rasgo talasemico Beta tiene
Hematies Normales
Anemia microcitica hipocromica
Dx de talasemia
Electroforesis
HbA2 aumentada y HbA2 disminuida
el rasgo talasemico no requiere TTO
Talasemia mayor es
Descenso mayor de la producciond e la Cadena Beta
Alfa precipita y forma cuerpos de heinz
Hb Bartts 4gammas
Como cursa la talasemia mayor
6to a 8vo mes de vida con Hepatoesplenomegalia
y craneo en cepillo
Alfa Talasemia es la mas frecuente
Que detectan los tes de combs Directo e Indirecto
Directo: AC unidos a Hematies
Indirecto: Ac lIbres
Anemia Hemolitica autoinmune +Frec
Ac Calientes 37c
IgG/Anti Rh/EXTRAVASCULAR
Asocia LLC,EH,LES
TTo de la AHA caliente
CCs
AHA Tipo II AC frios
Hemolisis por crioaglutininas
IgM frente a LI
Asocia Mycoplasma, sifilis endocarditis listeriosis
Tto CCs
Hemoglobinuria Paroxistica a Frioge (Donald Lansteiner)
IgG frente a P
fija a 20c lisa a 37c se asocia a sifilis y viriasis
Sindrome de Zieve
3H
Hepatopatia Alcoholica - Dolor abdominal
Hemolisis - Ictericia
Hiperlipemia
HPN
Mutacion de las celulas Hematopoyeticas
Hematie es mas sensible a ser lisado por el complemento
HPN Lab y Citometria de Flujo
Pancitopenia, Hemolisis y FAG disminuidas (=LMC)
Ausencia de CD55 y CD59
Tipica Adultos 30 a 50 Años
HPN Cx
Anemia, Ictericia, Hburia, Ferropenia,IR,esplenomegalia y trombosis de repeticion (Sd Butt Chiari Trbosis Suprahepaticas)
Test de HAM
HPN
Positivo ausencia de CD55 Y CD59 en citometria de flujo
Unica Anemia Hemolitica con Hierro Bajo
HPN
Principal causa de muerte en HPN es Trombosis y pancitopenia progresiva
Enfermedades clonales de la STEM CELL (cel madre)
Mayoritariamente Idiopaticos
por tb x INH y citostaticos
tipico en enfermedades avanzadas
Clasificacion de los SMD
ARS/ARSA/AREB/AREB-t/SMMC
Sideroblastos en anillo tb en intoxicacion x INH, Plomo y alcoholica aguda
Tipo de smd QUE CURSA CON TROMBOSITOSIS
5q
Mujeres y tiene mejor pronostico
50% asociado a trastornos geneticos trisomias 7 y 8
cuando sospechar de SMD
si citopenias y anemia que no responden al tratamiento
Leucopenia SALVO LMMC
Piridoxina en SMD
casos exepcionales responden
33% evolucionan a LMA
Se suele dar deferroxamina por transfusiones constantes
La PV se caracteriza por
aumento de HB Y Htco con descenso de EPO y Fe
Mutacion Jak 2
Cx de PV
INESPECIFICA
Prurito, sudoracion Nocturna, Perdida de peso y gota
SUELE HABER TROMBOSIS ARTERIALES Y VENOSAS
en PV es habitual encontrar
Esplenomegalia y eritromegalia
la Poliglobulia secundaria no tiene esplenomegalia
TTo de eleccion Flebotomias
tto de PV en casos graves
Hidroxiurea
la principal causa de muerte en pacientes con PV trombosis venosas (=HPN) y hemorragias
Poliglobulia Secundaria se produce por
aumento de EPO (sat <92%) causa mas frec es tabaco
tb EPOC,Altura, Hbpatias y tumores
Tumores que producen EPO
Carcinoma Renal el mas frec
hepatocarcinoma
hemangioma cerebeloso
feocromocitoma y tu de ovario
TTo de la poliglobulia Sec
Flebotomias
indicada si Htco>60% varones o >55% mujeres
SMPC +frec
LMC
Cromosoma filadelfia (t9,22)
reordenamiento bcr/abl
50% asisntomaticos al Dx
en la LMC hay
Sd anemico y esplenomegalia
Disminucion de FAG y Blastos<5%
Cromosoma Philadelfia
(t 9,22)
presente en serie mieloide, precursores de otras series y LinB
En que fase se suele diagnosticar la LMC
en fase cronica 60% tienen fase blastica 80% LMA 20% LLA Fase aceleracion fiebre, sudoracion, dolores oseos, aumento de blastos y sudor nocturno
TTo LMC
alo-TPH Metisilato Imatinib(inh TKinasap210) es tratameinto farmacologico de elecion
Trombositosis escencial hallazgos laboratoriales
Plq>600000, VCM normal, ferritina normar y Fe en MO hay que descartar otros SMPC
Causas. de trombositosis reactivas
tb, hemorragia,infeccion,inflamacion, ferropenia y esplenectomia (regla THIFE)
CX de la TE
Trombosis, hemorragias, abortos y esplenomegalia
<1% de los pacientes tienen LA
Al igual que la PV hay mutacion JAK2
TTo de la TE
Hidroxiurea (>60 años)
Anagrelide e IFN-alfa (jovenes)
OJO todos los SMPC tienen Aumento ac urico, LDH y Vit B12
MieloFibrosis Idiopatica
se caracteriza por Fibrosis de la MO Y LEUCOERITROBALSTOSIS EN SANGRE
EL MENOS FREC DE LSO SMPC
MFI tiene
Anemia, Sd constitucional, Hepatoesplenomegalia, y lesiones oseas,
En Frotis hay DACRIOCITOS GR en lagrimas
alteraciones en la MFI
Alt del 13q-,8+ y 20q
Si estan asintomaticos no tratar!!!!
si hay sintomas Hidroxiurea
Enf Hodgkin
SMP de origen B 20% a 50% asociado a VEB representa el 30% DE LOS LINFOMAS PICO 20 A 60 AñOS Hay 4 tipos EsNod +frec/PredoLin/DepleLin/CelMix
Tipo mas frecuente en la Enf Hodgkin
Esclerosis Nodular
Predominio Mujeres
Afecta mediastino y suele tener Prurito
Enf Hodgkin Predominio Linfocitario
MEjor PRonostico
afecta gente joven
Celularidad Mixta se asocia a VEB
afecta a varones y presentacion abdominal
Enf de Hodgkin Deplecion Linfocitaria
Peor Pronostico
Edades Avanzadas
suele tener Sintomas B y se asocia a inmunossupresion
Celulas de Reed-Stembergson
necesarias para el Dx pero no son patognomonicas
CELULA GRANDE OJOS DE BUHO CD15+,CD30+,CD45-
Cx de la Enf de Hodgkin
Asintomatica 60% Adenopatias indoloras (signo de hoster dolor con el alcohol) y prurito
Laboratorio de la Enf Hodgkin
Anemia Normo,leucocitosis, eosinofilia Sintomas B(fiebre,sudoracionnocturna, perdida de peso +10%)
Estadiaje de ANN-ARBOR I,II y III
I) 1 ganglio en region glandular u organo linfatico (bazo,etc)
II) 2 o mas al mismo lado del diafragma
III) Ambos lados del Diafragma
Estadiaje de ANN-ARBOR IV
localizacione extranodales(higado MO hueso)
c/s afectacion ganglionar
E: extencion extranodal/ AoB: presencia o no de sintomas B
Diseminacion tipica Contiguidad
Masa Bulky (X)
masa de >10cm de diametro o mayor a 1/3 del mediastino transverso D5-D6
TTo de Enf Hodkin
RT: IA
QT: ABDV Y MOPP en avanzados
1% tras monoterapia tienen LMA y 3% sis e combinan
Que da el pronostico en la enf de Hodgkin
la clasificacion de ANN-ARBOR
no el tipo histologico
OJO se altera la inmunidad celular
LNH
es la neoplasia mas frecuente entre 40 y 80 años se disemina por via hematogena y altera la inmunidad humoral
Adenopatias en LNHu
pueden aparecer en cualquier zona
son infreceuntes en mediastino
sint B infrecuentes
Frecuente afectacion extraganglionar
la mayorias de los LNH son de tipo
B, y se clasifican por Working Formulation
bajo intermedio alto grado CONDICIONA EL PRONOSTICO
TIPO DE LNH MAS FREC EN ANCIANOS INMUNO COMPETENTES
LLC
TIPO B ASINTOMATICO
LLC tiene
anemia, sint b, infecciones bacterianas y VHS ya que hay hippogammaglobulinemia, trombopenia y adenompatias
LLC es frecuente encontrar
Hepatoesplenomegalia, rara infiltracion a tejidos
MAYOR RIESGO DE 2DA NEOPLASIA TGI y Pulmon ademas de enfermedades autoinmunes
LLC hay
Leucocitosis, con linfocitosis, sombras de grumpretch Linfocitos Rotos
Elevacion de B2 Microglobulina Coomb directo
ALTERACIONES GENETICAS DE LLC
13q
Inmunofenotipo CD5,CD19,CD20 Y CD23
La transformacion de LLC a LPL
Snd de Ritchter
linfoma de celulas grandes altogrado
Tricoleucemia
Pancitopenia, GRAN esplenomegalia Vasculitis
lesiones osteoliticas y autoinmunidad
Snd de Mickulick
consiste en afectacion de las glandulas parotidas
Expresion dual de antigenos B y T es tipico
Tricoleucemia en frotis
Linfocitos Peludos,
MO con fibrosis
origen B: CD103+
Asocia PAN y legionella
Fosfatasa AcidoTartrato resistente positivo en
TRICOLEUCEMIA
Muerte en estos px habitualmente por infecciones
Linfoma Folicular
El mas frecuente en Occidente con alteracion de
Alteracion (t14,18) Oncogen BCL2 adenopatias moviles
indoloras y simetricas
En el linfoma folicular se encuentra
25% esplenomegalia, <20% tienen sintomas B
solo 20% se trasnforma en Linfoma de altogrado
Linfoma de Celulas grandes tipo B
tipo histologico mas frecuente
33%LNH presentas adenopatias
si CD20+ Rituximab
Alteraciones del linfoma del manto y Burkitt
Manto alteracion t11,14
afectacion a intestino poliposis multiple linfomatosa
Burkitt t8,14 c-myc
En el AP tipico Imagen en cielo estrellado
Asociado a VEB
Linfoma MALT
asociado a H.Pylory indicacion de erradicacion remiten 90%
linfoma de bajo grado con sintomas especificos
Microglobulinemia de Walderstrom
LinB IgM que infiltra MO
cuadro constitucional , hemorragia e hiperviscocidad
Walderstrom
sindrome de AGLUTININAS FRIAS
caracterizado por Sd de raynaud, necrosis acra y anemia inmuno hemolitica, tipico ROLEAUX
Leucemia Linfoma de Cel T
HTLV 1 endemico en Japon y Caribe
masa mediastinica e hipercalcemia
freceunte infeccion por S.Stercoralis
Neoplasias mas frecuente en niños
LMA M7 y M8 adultos 80%
LLA 1-3 niños 80%
pancitopenia, esplenomegalia y adenopatias
LMA-2 mas freceunte
t8,21 buen pronostico
LMA-3 es lizosima +
LMA-4 Inv (16),SNC y eosinofilos en MO
LMA-3
LAL-T M4 Y M5
LMA-3 CID LAL-T M4 y M5: SNC LAL-T: MEDIASTINO M4 y M5: PIEL Y ENCIAS LMA: Orbita cloromas y son MPX +
Diagnostico de Leucemias
BIPOSIA!!!
+20%BLASTOS
M6 y M7 son PAS +
80% tienen alteracion citogeneticas
alteraciones citogeneticas en M3
t15,17
tto especifico ATRA acido transretinoioo
LMA peor pronostico que LLA
Profilaxis de SNC en leucemias
MTX+RT
meningitis leucemica punto inicial de recidivas
Marcadores NKcd56+
mieloide CD11 Y CD33
Marcadores Linfociticos T y B en leucemias
LT:CD2,CD5,CD7 Y TCR
LB:CD19,CD20,CD22
MM
20% asintomaticos
anemia normo-normo/hiperCa++/dolor oseo(costillas vertebras o craneo)/VSG elevada
POEMS
Polineuropatia/Organomegalias/Endocrinopatias/IgM elevada y Skin
Hiperviscocidad y Afectacion Renal
FA en MM
tipico NORMAL
IgG-Ig-Bence-Jones,IgD,IgE,B2Microglobulinaproporcional a la masa tumoral
Gamagrafia osea en MM
Normal
MM asintomatico NO TRATAR
Sintomatico <70å Qt+TPH.
>70å Melfalan+prednisona
Gammapatia monoclonal DE ORIGEN INCIERTO
IgM<3
NO HAY ANEMIA, AFECTACION RENAL ,HiperCa++ sin osteolisis
25% evolucionan a mieloma
Hemostasia Primaria:
Vasos y Plaquetas adhecion de plaquetas Ib al colageno gracias a FtVW agregacion plaquetaria IIb/IIIa
Ftrs Vit K dependientes
II,V,VII,IX,X Prot C y S
Fcts sistema contacto: XII,XI
VIA EXTRINSECA EMPIEZA EN EL VII
Trombopenias por fcos
Tiazidas+ frec
Heparina, fenitoina, sales de oro,
PTI: las palquetas se destruyen en el bazo
TTo PTI
CCs 80% buena respuestas
si recidivas a repeticion ESPLENECTOMIA
Trombocitopatias
sd. Bernard Soulier Deficit gp Ib
enf Glazzman deficit de gp IIb/IIIa
herencia AR
Enf Von WILLEBRAND
Diatessi PLaquetaria mas FREC
deficit cualitativo o cuantitativo
Tipo I+frec cuantitativo y AD
EVW Tipo II y III
Tipo II CUALITATIVO
Tipo III cuantitativo y AR la mas grave con T. Sangria aumentado
TTo EnfVW
Hemostaticos locales, antifibrinoliticos (ac trenaxemico)
y acetato de desmopresina DDAVP
Hemofilias A,B y C
A: VIII B: IX C: XI A y B recesivas ligadas al cromosoma X C : AR clinica mas frecente Hemartros rodillas
Clinica Hemofilia
depende de la severidad severa (<1% del factor) Moderada (1-5% del factor) leve (>5% del factor) TTPA prolongado con TP normal
las trombofilias predisponen a
ETEV
la +frec V leyden
Deficit Prot C, S y ATIII
CID
Plaquetas: bajas TP Y TTPA elevados aumento de DimeroD y disminucion del Fibrinogeno causa + frec INFECCIONES BGN
