HEMATOLOGIA Flashcards
Crise de sequestro esplênico
Anemia falciforme - crises anemicas
USP SP 2021
- ↓Hb ≥ 2 pontos
- Trombocitopenia
- RETICULOCITOSE COMPENSATÓRIA
- Mais comum: primeiros dois anos de vida (quando os episódios vaso-oclusivos de repetição não foram ainda suficientes para fibrose esplênica)
Crise Megaloblástica - o que é? Qual característica laboratorial?
Anemia falciforme - crises anemicas
USP SP 2021
- A hemólise crônica da anemia falciforme força hiperplasia eritróide medular aumentando consumo de folato.
- Em países subdesenvolvidos ou quando há queda de consumo de folato os pacientes podem apresentar reticulopenia e piora importante de hematimetria;
Crise hiper hemolitica - o que é? Está associada ao quê? Qual tratamento?
Anemia falciforme - crises anemicas
USP SP 2021
- Refere-se à exacerbação súbita da hemólise com piora da anemia apesar da produção contínua de reticulócitos.
- Mais associada às reações hemolíticas tardias ou à hemólise induzida por drogas.
- São bem descritas associações também com esferocitose hereditária e infecções por mycoplasma;
- Tto: imunoglobulina EV
Crise aplástica - causa infecciosa viral mais comum e tratamento.
Anemia falciforme - crises anemicas
USP SP 2021
- Causa: parvovírus B19
- Tratamento: suporte transfusional.
- Plaquetas e série granulocítica não são alteradas;
Parvovirus infecta e causa efeito citopatico sobre o proeritroblasto (precursor eritroide), causando pausa na maturação. Na maioria dos individuos, passa despercebido. Porem, como AF e esferocitose, dependem de uma medula hiperproliferativa, leva a uma crise anemica
O que é a síndrome mão-pé na doença falciforme?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
É muitas vezes a primeira manifestação da doença, ocorre geralmente em crianças até 3 anos de idade, com dor por isquemia periosteal e dactilite. Raio X normal.
A síndrome mão-pé é uma crise vaso-oclusiva aguda.
Qual é a crise óssea na doença falciforme?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
É uma crise álgica/osteoarticular, a segunda mais comum, ocorre geralmente em crianças maiores de 3 anos, acomete mais ossos longos, com dor por isquemia sem dactilite. Raio X normal.
A crise óssea é caracterizada pela dor isquêmica sem inflamação visível.
Como se caracteriza a crise abdominal na doença falciforme?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
Dor abdominal por isquemia mesentérica, com dor intensa e abdome relativamente inocente e peristalse normal.
Diferente de quadros de obstrução intestinal, apendicite aguda, ou diverticulite.
O que é a síndrome torácica aguda?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
É mais comum durante hospitalizações, mais comum em crianças e mais grave em adultos, caracterizada por infiltrado pulmonar novo e febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia.
É a principal causa de morte geral em anemia falciforme.
Quais são os principais componentes do tratamento agudo da síndrome torácica aguda?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
- Hidratação
- Oxigênio se Sa02 < 92%
- Analgesia
- Antibiótico (febre > 38,5°C, hipotensão, Hb < 5, leucócitos > 30.000)
O tratamento é crucial devido à gravidade da condição.
Qual a diferença entre AVE isquêmico e hemorrágico na doença falciforme?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
AVE isquêmico ocorre em crianças e AVE hemorrágico em adultos, devido a lesão endotelial das hemácias falcemizadas.
A hemorragia é mais comum em adultos devido a complicações crônicas.
Como se caracteriza o priapismo na doença falciforme?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
Mais comumente ocorre à noite, dura mais de 3h, é doloroso e pode levar a disfunção erétil.
O tratamento inclui hidroxiureia.
Qual é a função da hidroxiureia no tratamento da doença falciforme?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
Reduz a dor e outras complicações vaso-oclusivas, diminui a hospitalização e melhora a sobrevida.
Quando são indicadas transfusões de sangue na doença falciforme?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
- Hb < 5,5 (crianças)
- Hb < 6 (adultos)
- Crise álgica aguda que não melhorou
As transfusões são essenciais para tratar a anemia sintomática e prevenir complicações.
Quando é indicada a exsanguíneo-transfusão na doença falciforme?
Anemia falciforme - síndromes vaso-oclusivas
USP SP 2021
- Fase aguda do AVE (frequente em provas)
- Priapismo
- Síndrome torácica aguda
A exsanguíneo-transfusão é uma transfusão de troca utilizada em situações críticas.
Quem devo considerar testar trombofilias?
Trombofilias
USP SP 2021
- Pacientes jovens
- Fatores de baixo risco
- Historia familiar forte
- Ou TEV recorrente
Quanto tempo aguardar testar trombofilia em pacientes em uso de anticoagulantes? (Varfarina / DOAC / HBPM ou HNF)
Trombofilias
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Varfarina: 2 semanas
DOAC: 2 dias
HBPM ou HNF: 24h
Quanto tempo aguardar para testar trombofilia após evento?
Trombofilias
USP SP 2021
TEV provocado: após completar o tempo recomendado de anticoagulação
TEV não provocado: após terminar o tratamento do evento agudo e se houver planos de suspender a anticoagulação para definir estratégia
Quando não testar trombofilias?
Trombofilias
USP SP2021
- No momento do evento
- Em uso de anticoagulantes
- Se provocado por um forte fator de risco
Quais as trombofilias existentes?
Trombofilias
USP SP 2021
Fator V de Leiden
Deficiência de Antitrombina III
Deficiência de Proteína C
Deficiência da proteína S
Hiper-Homocisteinemia
Caracterize fator V de Leiden
Trombofilias
USP SP 2021
Fator V de Leiden:
- Caracteriza-se por mutação no gene que codifica o fator V, tornando-o resistente à ação da proteína C e S.
- Herança autossômica dominante
- Trombofilia hereditaria mais comum
- Presente inclusive em pacientes sem trombose
Caracterize Deficiência de Antitrombina III
Trombofilias
USP SP 2021
Deficiência de Antitrombina III:
- É um dos mais importantes inibidores da trombina na formação do coágulo;
- A mais trombogênica das trombofilias hereditárias
Caracterize deficiência de Proteína C e S
Trombofilias
USP SP 2021
Deficiência de Proteína C:
- Sua função é inativar os fatores Va e VIla, inibindo a formação de trombina.
- Múltiplas mutações transmitidas por traço autossômico dominante de penetrância incompleta.
Deficiência da proteína S:
- A proteína S, também vitamina K dependente, é o cofator necessário para a atividade anticoagulante da proteína C.
- Sua deficiência é motivada por múltiplas mutações autossômicas recessivas.
Caracterize hiper-homocisteinemia
Trombofilias
USP SP 2021
Hiper-Homocisteinemia:
- Mecanismos: alterações endoteliais, de função plaquetária e de fibrinólise.
- A homocisteína é um produto intermediário na conversão de metionina em cisteína, que depende da enzima metielnotetraidrofolato redutase (MTHFR). Quando a MTHFR está deficiente, há acúmulo de homocisteína.
Quais são as causas de deficiência de vitamina B12?
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
- Alimentação vegetariana
- Anemia perniciosa
- Gastrectomia
- Pancreatite crônica
- Doença ileal
- Diphyllobothrium latum
Como a gastrectomia afeta a absorção de vitamina B12?
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
Especialmente a gastrectomia total, que não produz fator intrínseco.
O fator intrínseco é crucial para a absorção de vitamina B12 no intestino delgado.
Quais doenças podem causar deficiência de vitamina B12?
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
- Doença ileal (Crohn, BK, Linfoma ileal)
- Pancreatite crônica
Essas condições afetam a capacidade do corpo de liberar ou absorver a vitamina B12.
Quais condições podem aumentar a necessidade de ácido fólico?
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
- Gestação
- Anemia hemolítica crônica
Durante a gestação, a necessidade de ácido fólico aumenta para apoiar o desenvolvimento fetal.
Quais condições podem reduzir a absorção de ácido fólico?
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
- Doença celíaca
- Uso de fenitoína
A doença celíaca afeta a mucosa intestinal, enquanto a fenitoína pode interferir no metabolismo do folato.
Quais medicamentos reduzem a absorção de folato?
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
- Alopurinol
- Ácido aminossalicílico
- Antiácidos
- Ampicilina e outras penicilinas
- Azatioprina
- Estrogênios ou contraceptivos hormonais
- Inibidores da bomba de prótons
Esses medicamentos podem afetar a absorção de folato, levando a possíveis deficiências.
Sindrome Mielodisplasica - Fisiopatologia
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
Resultado de mutações envolvendo a célula tronco hematopoiética > medula óssea passa a ter dificuldades na produção de células sanguíneas.
Sindrome Mielodisplasica - Clínica
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
Citopenias (especialmente anemia macrocítica e plaquetopenia) e pode também, apresentar organomegalia (esplenomegalia especialmente pela hematopoese extramedular).
Sindrome Mielodisplasica - Exposiçoes de risco
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
Quimioterapia, radiação, tabaco, benzeno, etilismo crônico, possuem um risco maior de desenvolver esta doença.
Sindrome Mielodisplasica - Tratamento (alto risco e paciente com boa performance)
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
Se alto risco e boa performance => TMO alogênico + terapia associada com agentes hipometilantes (azaitidina / decitabina)
Critérios diagnósticos Síndrome Mielodisplásica
Anemias Macrocíticas
USP SP 2021
1) Citopenias:
- Hb < 10
- Neutrofilos segmentares < 1800
- PQT < 100.00
2) Displasia ≥ 10% de qualquer precursor
3) Alteração citogenética
