Hematologia Flashcards
Valores normais de Hb
Hemoglobina A (alfa-2 beta-2) = 97%.
Hemoglobina A2 (alfa-2 delta-2) = 2%.
Hemoglobina F (alfa-2 gama-2) = 1%
Talassemia
Esfregaço
- ## Codócitos
Talassemia
genótipos possíveis
- β/β: pessoa normal.
- β0/β0 e β+/β0: beta-talassemia major – não produz ou produz muito pouca cadeia beta. (Anemia de Cooley)
- β+/β+: beta-talassemia intermedia – produz pouco a cadeia beta.
- β0/β e β+/β: beta-talassemia minor – produz um pouco abaixo do normal
Talassemia
genótipos x Hb
- Maior : 3-5
- Intermédia: 8-10
- Minor: 9-11
Talassemia
Laboratório
- Anemia microcítica e hipocrômica com RDW normal (sem
anisocitose); - Hiperbilirrubinemia indireta, aumento de LDH, redução da
haptoglobina - sinais da eritropoiese ineficaz. - Ferro sérico normal a alto, TIBC normal, saturação da transferrina normal a alta, ferritina normal a alta.
- Esfregaço do sangue periférico com anisopoiquilocitose, hemácias em alvo, hipocromia, pontilhado basofílico.
Talassemia
Eletroforese
Na beta major, temos HbA (alfa 2 beta 2) ausente; apenas HbA2 e HbF. Já na beta intermedia e minor, há aumento de HbA2 (3,5-7%) e HbF (5-20%)
Talassemia
Tratamento
1) Hipertransfusão crônica, objetivando Ht entre 27 a 30%.
2) uelação de ferro com desferroxamina – deve ser iniciada quando ferritina > 1.000 mg/dL e ferro hepático > 3 mg/g.
3) Ácido fólico pode ser útil.
4) Esplenectomia é indicada quando as necessidades transfusionais aumentam > 50% em um ano. Em geral, após os 5 anos de idade para diminuir o risco de sepse por encapsulados. Não esquecer a vacinação antipneumocócica!
4) Transplante de medula óssea alogênico é o único tratamento curativo
Alfa talaessemia intermédia
fenotipo/sinônimo
doença da hemoglobina H (4 cadeias betals)
–/- alfa
ALfa talaessemia minor
fenótipo
- alfa/ - alfa
- / alfa alfa
Sem alterações da eletroforese
Assintomático
Alfa talassemia maior
Hidropsia fetal
Hemoglobina de Bart (4 cadeias gamas) e H (4 cadeias beta)
Infecção fungica invasica por TMO
alogênicos - PRincipais patógenos
Aspergilose (81%)
Candidemia (11%)
Murcomicose (3,7%)
Fusariose (1%)
HIT
4ts
Tempo 7-14 dias
Trombose
Trombocitopenia
ouTras causas
Dx: Ac anti PF4
Tto: anticoagulção
Amiloidose
tipos
AA - inflamatórias crônicas
AL - Cadeia Leve
ATTR - Técido cardíaco e nervos periféricos. Transtiretina norma (a. senil) ou mutada. NÃO PEGA RIM.
Amiloidose
Genes
Apoliproteina E
Transtiretina
Amiloidose
Como saber proteina
Espectometria de massa
Amiloidose
Local de biopsia
Órgão acometido
Gordura abdominal + MO > 95% de sensibilidade
Amiloidose ATTR
Tratamento
Tafamidis
Amiloidose AA
Exames complementares
PCR e VHS
Traço falciforme
Não tem anemia
Risco da Ca de Medula Renal
TT alterado
Problema no Fator 2 ou Fibrinogêneo
TTPa alterado
Via intríseca (8, 9, 11 e 12)
TP e TTPa alargado
Via comum (2, 5, 10 e Fibrinogêneo
TP alterado isolado
via extrínseca (fator 7)
Trombocitopenia induzida por fármacos
Lembrar
Linezolida, Tazocin, ácido valpróico
Trombocitopenia trombótica imune induzida por
vacina (VITT)
Caracteríticas
mulheres com idade jovem, inferior a <55 anos.
5 a 10 dias após a vacina e deve ser reconhecida em até 1 mês
PESQUISAR: Ac PF4
Trombocitopenia trombótica imune induzida por
vacina (VITT)
Tratamento
IGHV 2 dias 1g/Kg
Anticoagulção (preterir heparinas)
Anemia de Doença crônica
Marcadores
Hepcidina ↑ bloqueia ↓ Portoferrina que inibe absroção de ferro no intestino e disponiblização nos macrófagos.
Ferritna Alta
TIBIC baixo
Ferro nl oi baixo
Anemia por sideroblastos
- Mitocondrias dos eritroblastos cheias de ferro (sideroblastos)
- Corpuscolo de Pepenheimer
- tto: VitB6, TMO
Aloimunização
anticorpos contra antígenos eritrocitários no receptor
hemólise a outras bolsas
Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI).
Reação hemolítica tardia
24 horas a 28 dias
IgG
Baixo rendimento tranfusional (pouco incremento)
Coombs direto é positivo
Púrpura pós-transfusional
episódio de trombocitopenia (queda da
contagem de plaquetas para níveis inferiores a 20% da contagem pré-transfusional) que ocorre de 5 a 12 dias após a transfusão de sangue.
anticorpo antiplaquetário
Doença do enxerto contra o hospedeiro
relacionada à transfusão
Def
2d a 6 meses
Eritema com erupção máculo-papular central que se espalha para as extremidades e pode, em casos graves, progredir para eritrodermia generalizada e formação de bolhas hemorrágicas.
AHAI
Anticorpos quentes
> 37 graus
IgG
Extravascular (baço)
microesferócitos e policromatofilia
AHAI
Anticorpos frio
< 17 graus
IgM
intravascular e fígado
Ativação com complemento
Aglutinação espontânea
AHAI
Anticorpos frio
Desencadeadores
Mycoplasma
EBV
Doença linfoproliferativas
IgG Donath-Landsteiner (frios)
São anticorpos IgG que se ligam otimamente em temperaturas baixas, associada à hemoglobinúria paroxística fria (mais comum em crianças,
geralmente relacionada à infecção viral). Causa hemólise intravascular como resultado da ativação e fixação do complemento.
AHAI: diferença de tratamento
frios x quentes
quentes: esplenectomia e cc
frio: esses acima não funciona
Rituxmab pode servir para ambos
Hemoglobinúria paroxística noturna
Conceito
- Doença clonal adquirida da célula-tronco hematopoética
- Perda de função do gene PIG-A (no cromossomo X)
- Perda de CD55 (DAF) e CD59 (inibe MAC)
Hemoglobinúria paroxística noturna
Sintomas
Anemia
Dor abdomina (sequestro de NO)
Trombose
Disfunção renal
Associação com Anemia Aplástica e SMD
Avaliação de necrose de papila renal em paciente com anemia falciforme
Urografia excretora
Histiocitose de células de Langer Hans
Clínica e Marcadores
Mutação BRAF V600E
Monoclonal de Hisitócitos
S100
Cometimento ósseo + SNC + DM
Anticorpo anti fosfolipide
outra manifestação
Livedo reticular
Corpúsculo de Howell Jolly
Hipoesplenismo
Ex: Anemia Falciforme
Corpúsculo de Pappenheimer
Sideroblástica
granular
Córpulos de Heinz
Coloração azul
G6PD
CIVD
Fibrinogenio reduzido
TP elevado
Plaqueta braixa
D-dímero elavado
Reversão Varfarina
Vitamina K
Complexo protrombínico
Anemia Falciforme
origem
Defeito no gene da globina beta
Traço falciforme
risco aumentado de
Câncer de medula renal
Hemglobina C
variante estrutural da beta no mesmo codon que geral a HbS
HbC x HbS
HbC faz quadro mais leve
HbSC
manifestações
alterações oftalmológicas
osteonecrose femoral e umeral
macrocitose na Anemia Falciforme
Paciente com boa adesão a hidroxiureia
Crise Aplástica
característica
supressão de eritropoise, reticulócitos e parvovirus B.
oxigênio > 2 dias, EBV, Pneumococo, salmonela… (adultos)
necrose extensa da medula e leucoeitroblastose
HbSS: Quando acontecem complicações neurológicas
transfusão de hemácias por um período não inferior a cinco anos, na tentativa de manter a hemoglobina S inferior a 30%.
Medicações Anemia falciforme
Hidroxiureia
Azacitidina
Disturbios relacionado a grandes transfusões
hipocalcemia e alcalose metabólica.
Meia-vida do fator XIII
observações
meia vida muito longa (300 h). Transfundido com crioprecipitado, é necessário aguardar pelo menos 1 mês antes de dosar sua atividade sérica
Aplasia pura da série vermelha
Relação
Timoma
