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Clinica Médica > Hematologia > Flashcards

Hematologia Flashcards

1
Q

Valores normais de Hb

A

Hemoglobina A (alfa-2 beta-2) = 97%.
Hemoglobina A2 (alfa-2 delta-2) = 2%.
Hemoglobina F (alfa-2 gama-2) = 1%

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Q

Talassemia
Esfregaço

A
  • ## Codócitos
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3
Q

Talassemia
genótipos possíveis

A
  • β/β: pessoa normal.
  • β0/β0 e β+/β0: beta-talassemia major – não produz ou produz muito pouca cadeia beta. (Anemia de Cooley)
  • β+/β+: beta-talassemia intermedia – produz pouco a cadeia beta.
  • β0/β e β+/β: beta-talassemia minor – produz um pouco abaixo do normal
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4
Q

Talassemia
genótipos x Hb

A
  • Maior : 3-5
  • Intermédia: 8-10
  • Minor: 9-11
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5
Q

Talassemia
Laboratório

A
  • Anemia microcítica e hipocrômica com RDW normal (sem
    anisocitose);
  • Hiperbilirrubinemia indireta, aumento de LDH, redução da
    haptoglobina - sinais da eritropoiese ineficaz.
  • Ferro sérico normal a alto, TIBC normal, saturação da transferrina normal a alta, ferritina normal a alta.
  • Esfregaço do sangue periférico com anisopoiquilocitose, hemácias em alvo, hipocromia, pontilhado basofílico.
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6
Q

Talassemia
Eletroforese

A

Na beta major, temos HbA (alfa 2 beta 2) ausente; apenas HbA2 e HbF. Já na beta intermedia e minor, há aumento de HbA2 (3,5-7%) e HbF (5-20%)

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7
Q

Talassemia
Tratamento

A

1) Hipertransfusão crônica, objetivando Ht entre 27 a 30%.
2) uelação de ferro com desferroxamina – deve ser iniciada quando ferritina > 1.000 mg/dL e ferro hepático > 3 mg/g.
3) Ácido fólico pode ser útil.
4) Esplenectomia é indicada quando as necessidades transfusionais aumentam > 50% em um ano. Em geral, após os 5 anos de idade para diminuir o risco de sepse por encapsulados. Não esquecer a vacinação antipneumocócica!
4) Transplante de medula óssea alogênico é o único tratamento curativo

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8
Q

Alfa talaessemia intermédia
fenotipo/sinônimo

A

doença da hemoglobina H (4 cadeias betals)
–/- alfa

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9
Q

ALfa talaessemia minor
fenótipo

A
  • alfa/ - alfa
    • / alfa alfa

Sem alterações da eletroforese
Assintomático

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10
Q

Alfa talassemia maior

A

Hidropsia fetal

Hemoglobina de Bart (4 cadeias gamas) e H (4 cadeias beta)

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11
Q

Infecção fungica invasica por TMO
alogênicos - PRincipais patógenos

A

Aspergilose (81%)
Candidemia (11%)
Murcomicose (3,7%)
Fusariose (1%)

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12
Q

HIT
4ts

A

Tempo 7-14 dias
Trombose
Trombocitopenia
ouTras causas

Dx: Ac anti PF4
Tto: anticoagulção

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13
Q

Amiloidose
tipos

A

AA - inflamatórias crônicas
AL - Cadeia Leve
ATTR - Técido cardíaco e nervos periféricos. Transtiretina norma (a. senil) ou mutada. NÃO PEGA RIM.

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14
Q

Amiloidose
Genes

A

Apoliproteina E
Transtiretina

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15
Q

Amiloidose
Como saber proteina

A

Espectometria de massa

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16
Q

Amiloidose
Local de biopsia

A

Órgão acometido
Gordura abdominal + MO > 95% de sensibilidade

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17
Q

Amiloidose ATTR
Tratamento

A

Tafamidis

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18
Q

Amiloidose AA
Exames complementares

A

PCR e VHS

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19
Q

Traço falciforme

A

Não tem anemia
Risco da Ca de Medula Renal

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20
Q

TT alterado

A

Problema no Fator 2 ou Fibrinogêneo

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21
Q

TTPa alterado

A

Via intríseca (8, 9, 11 e 12)

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22
Q

TP e TTPa alargado

A

Via comum (2, 5, 10 e Fibrinogêneo

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23
Q

TP alterado isolado

A

via extrínseca (fator 7)

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24
Q

Trombocitopenia induzida por fármacos
Lembrar

A

Linezolida, Tazocin, ácido valpróico

25
Trombocitopenia trombótica imune induzida por vacina (VITT) Caracteríticas
mulheres com idade jovem, inferior a <55 anos. 5 a 10 dias após a vacina e deve ser reconhecida em até 1 mês PESQUISAR: Ac PF4
26
Trombocitopenia trombótica imune induzida por vacina (VITT) Tratamento
IGHV 2 dias 1g/Kg Anticoagulção (preterir heparinas)
27
Anemia de Doença crônica Marcadores
Hepcidina ↑ bloqueia ↓ Portoferrina que inibe absroção de ferro no intestino e disponiblização nos macrófagos. Ferritna Alta TIBIC baixo Ferro nl oi baixo
28
Anemia por sideroblastos
- Mitocondrias dos eritroblastos cheias de ferro (sideroblastos) - Corpuscolo de Pepenheimer - tto: VitB6, TMO
29
Aloimunização
anticorpos contra antígenos eritrocitários no receptor hemólise a outras bolsas Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI).
30
Reação hemolítica tardia
24 horas a 28 dias IgG Baixo rendimento tranfusional (pouco incremento) Coombs direto é positivo
31
Púrpura pós-transfusional
episódio de trombocitopenia (queda da contagem de plaquetas para níveis inferiores a 20% da contagem pré-transfusional) que ocorre de 5 a 12 dias após a transfusão de sangue. anticorpo antiplaquetário
32
Doença do enxerto contra o hospedeiro relacionada à transfusão Def
2d a 6 meses Eritema com erupção máculo-papular central que se espalha para as extremidades e pode, em casos graves, progredir para eritrodermia generalizada e formação de bolhas hemorrágicas.
33
AHAI Anticorpos quentes
> 37 graus IgG Extravascular (baço) microesferócitos e policromatofilia
34
AHAI Anticorpos frio
< 17 graus IgM intravascular e fígado Ativação com complemento Aglutinação espontânea
35
AHAI Anticorpos frio Desencadeadores
Mycoplasma EBV Doença linfoproliferativas
36
IgG Donath-Landsteiner (frios)
São anticorpos IgG que se ligam otimamente em temperaturas baixas, associada à hemoglobinúria paroxística fria (mais comum em crianças, geralmente relacionada à infecção viral). Causa hemólise intravascular como resultado da ativação e fixação do complemento.
37
AHAI: diferença de tratamento frios x quentes
quentes: esplenectomia e cc frio: esses acima não funciona Rituxmab pode servir para ambos
38
Hemoglobinúria paroxística noturna Conceito
- Doença clonal adquirida da célula-tronco hematopoética - Perda de função do gene PIG-A (no cromossomo X) - Perda de CD55 (DAF) e CD59 (inibe MAC)
39
Hemoglobinúria paroxística noturna Sintomas
Anemia Dor abdomina (sequestro de NO) Trombose Disfunção renal Associação com Anemia Aplástica e SMD
40
Avaliação de necrose de papila renal em paciente com anemia falciforme
Urografia excretora
41
Histiocitose de células de Langer Hans Clínica e Marcadores
Mutação BRAF V600E Monoclonal de Hisitócitos S100 Cometimento ósseo + SNC + DM
42
Anticorpo anti fosfolipide outra manifestação
Livedo reticular
43
Corpúsculo de Howell Jolly
Hipoesplenismo Ex: Anemia Falciforme
44
Corpúsculo de Pappenheimer
Sideroblástica granular
45
Córpulos de Heinz
Coloração azul G6PD
46
CIVD
Fibrinogenio reduzido TP elevado Plaqueta braixa D-dímero elavado
47
Reversão Varfarina
Vitamina K Complexo protrombínico
48
Anemia Falciforme origem
Defeito no gene da globina beta
49
Traço falciforme risco aumentado de
Câncer de medula renal
50
Hemglobina C
variante estrutural da beta no mesmo codon que geral a HbS
51
HbC x HbS
HbC faz quadro mais leve
52
HbSC manifestações
alterações oftalmológicas osteonecrose femoral e umeral
53
macrocitose na Anemia Falciforme
Paciente com boa adesão a hidroxiureia
54
Crise Aplástica característica
supressão de eritropoise, reticulócitos e parvovirus B. oxigênio > 2 dias, EBV, Pneumococo, salmonela... (adultos) necrose extensa da medula e leucoeitroblastose
55
HbSS: Quando acontecem complicações neurológicas
transfusão de hemácias por um período não inferior a cinco anos, na tentativa de manter a hemoglobina S inferior a 30%.
56
Medicações Anemia falciforme
Hidroxiureia Azacitidina
57
Disturbios relacionado a grandes transfusões
hipocalcemia e alcalose metabólica.
58
Meia-vida do fator XIII observações
meia vida muito longa (300 h). Transfundido com crioprecipitado, é necessário aguardar pelo menos 1 mês antes de dosar sua atividade sérica
59
Aplasia pura da série vermelha Relação
Timoma

Clinica Médica (17 decks)

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