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Clinica Médica > Hematologia > Flashcards

Hematologia Flashcards

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Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

Valores normais de Hb

A

Hemoglobina A (alfa-2 beta-2) = 97%.
Hemoglobina A2 (alfa-2 delta-2) = 2%.
Hemoglobina F (alfa-2 gama-2) = 1%

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Q

Talassemia
Esfregaço

A
  • ## Codócitos
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Q

Talassemia
genótipos possíveis

A
  • β/β: pessoa normal.
  • β0/β0 e β+/β0: beta-talassemia major – não produz ou produz muito pouca cadeia beta. (Anemia de Cooley)
  • β+/β+: beta-talassemia intermedia – produz pouco a cadeia beta.
  • β0/β e β+/β: beta-talassemia minor – produz um pouco abaixo do normal
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4
Q

Talassemia
genótipos x Hb

A
  • Maior : 3-5
  • Intermédia: 8-10
  • Minor: 9-11
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5
Q

Talassemia
Laboratório

A
  • Anemia microcítica e hipocrômica com RDW normal (sem
    anisocitose);
  • Hiperbilirrubinemia indireta, aumento de LDH, redução da
    haptoglobina - sinais da eritropoiese ineficaz.
  • Ferro sérico normal a alto, TIBC normal, saturação da transferrina normal a alta, ferritina normal a alta.
  • Esfregaço do sangue periférico com anisopoiquilocitose, hemácias em alvo, hipocromia, pontilhado basofílico.
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6
Q

Talassemia
Eletroforese

A

Na beta major, temos HbA (alfa 2 beta 2) ausente; apenas HbA2 e HbF. Já na beta intermedia e minor, há aumento de HbA2 (3,5-7%) e HbF (5-20%)

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7
Q

Talassemia
Tratamento

A

1) Hipertransfusão crônica, objetivando Ht entre 27 a 30%.
2) uelação de ferro com desferroxamina – deve ser iniciada quando ferritina > 1.000 mg/dL e ferro hepático > 3 mg/g.
3) Ácido fólico pode ser útil.
4) Esplenectomia é indicada quando as necessidades transfusionais aumentam > 50% em um ano. Em geral, após os 5 anos de idade para diminuir o risco de sepse por encapsulados. Não esquecer a vacinação antipneumocócica!
4) Transplante de medula óssea alogênico é o único tratamento curativo

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8
Q

Alfa talaessemia intermédia
fenotipo/sinônimo

A

doença da hemoglobina H (4 cadeias betals)
–/- alfa

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9
Q

ALfa talaessemia minor
fenótipo

A
  • alfa/ - alfa
    • / alfa alfa

Sem alterações da eletroforese
Assintomático

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10
Q

Alfa talassemia maior

A

Hidropsia fetal

Hemoglobina de Bart (4 cadeias gamas) e H (4 cadeias beta)

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11
Q

Infecção fungica invasica por TMO
alogênicos - PRincipais patógenos

A

Aspergilose (81%)
Candidemia (11%)
Murcomicose (3,7%)
Fusariose (1%)

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12
Q

HIT
4ts

A

Tempo 7-14 dias
Trombose
Trombocitopenia
ouTras causas

Dx: Ac anti PF4
Tto: anticoagulção

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13
Q

Amiloidose
tipos

A

AA - inflamatórias crônicas
AL - Cadeia Leve
ATTR - Técido cardíaco e nervos periféricos. Transtiretina norma (a. senil) ou mutada. NÃO PEGA RIM.

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14
Q

Amiloidose
Genes

A

Apoliproteina E
Transtiretina

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15
Q

Amiloidose
Como saber proteina

A

Espectometria de massa

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16
Q

Amiloidose
Local de biopsia

A

Órgão acometido
Gordura abdominal + MO > 95% de sensibilidade

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17
Q

Amiloidose ATTR
Tratamento

A

Tafamidis

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18
Q

Amiloidose AA
Exames complementares

A

PCR e VHS

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19
Q

Traço falciforme

A

Não tem anemia
Risco da Ca de Medula Renal

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20
Q

TT alterado

A

Problema no Fator 2 ou Fibrinogêneo

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21
Q

TTPa alterado

A

Via intríseca (8, 9, 11 e 12)

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22
Q

TP e TTPa alargado

A

Via comum (2, 5, 10 e Fibrinogêneo

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23
Q

TP alterado isolado

A

via extrínseca (fator 7)

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24
Q

Trombocitopenia induzida por fármacos
Lembrar

A

Linezolida, Tazocin, ácido valpróico

25
Q

Trombocitopenia trombótica imune induzida por
vacina (VITT)
Caracteríticas

A

mulheres com idade jovem, inferior a <55 anos.
5 a 10 dias após a vacina e deve ser reconhecida em até 1 mês
PESQUISAR: Ac PF4

26
Q

Trombocitopenia trombótica imune induzida por
vacina (VITT)
Tratamento

A

IGHV 2 dias 1g/Kg
Anticoagulção (preterir heparinas)

27
Q

Anemia de Doença crônica
Marcadores

A

Hepcidina ↑ bloqueia ↓ Portoferrina que inibe absroção de ferro no intestino e disponiblização nos macrófagos.
Ferritna Alta
TIBIC baixo
Ferro nl oi baixo

28
Q

Anemia por sideroblastos

A
  • Mitocondrias dos eritroblastos cheias de ferro (sideroblastos)
  • Corpuscolo de Pepenheimer
  • tto: VitB6, TMO
29
Q

Aloimunização

A

anticorpos contra antígenos eritrocitários no receptor
hemólise a outras bolsas
Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI).

30
Q

Reação hemolítica tardia

A

24 horas a 28 dias
IgG
Baixo rendimento tranfusional (pouco incremento)
Coombs direto é positivo

31
Q

Púrpura pós-transfusional

A

episódio de trombocitopenia (queda da
contagem de plaquetas para níveis inferiores a 20% da contagem pré-transfusional) que ocorre de 5 a 12 dias após a transfusão de sangue.

anticorpo antiplaquetário

32
Q

Doença do enxerto contra o hospedeiro
relacionada à transfusão
Def

A

2d a 6 meses
Eritema com erupção máculo-papular central que se espalha para as extremidades e pode, em casos graves, progredir para eritrodermia generalizada e formação de bolhas hemorrágicas.

33
Q

AHAI
Anticorpos quentes

A

> 37 graus
IgG
Extravascular (baço)
microesferócitos e policromatofilia

34
Q

AHAI
Anticorpos frio

A

< 17 graus
IgM
intravascular e fígado
Ativação com complemento
Aglutinação espontânea

35
Q

AHAI
Anticorpos frio
Desencadeadores

A

Mycoplasma
EBV
Doença linfoproliferativas

36
Q

IgG Donath-Landsteiner (frios)

A

São anticorpos IgG que se ligam otimamente em temperaturas baixas, associada à hemoglobinúria paroxística fria (mais comum em crianças,
geralmente relacionada à infecção viral). Causa hemólise intravascular como resultado da ativação e fixação do complemento.

37
Q

AHAI: diferença de tratamento
frios x quentes

A

quentes: esplenectomia e cc
frio: esses acima não funciona

Rituxmab pode servir para ambos

38
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna
Conceito

A
  • Doença clonal adquirida da célula-tronco hematopoética
  • Perda de função do gene PIG-A (no cromossomo X)
  • Perda de CD55 (DAF) e CD59 (inibe MAC)
39
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna
Sintomas

A

Anemia
Dor abdomina (sequestro de NO)
Trombose
Disfunção renal
Associação com Anemia Aplástica e SMD

40
Q

Avaliação de necrose de papila renal em paciente com anemia falciforme

A

Urografia excretora

41
Q

Histiocitose de células de Langer Hans
Clínica e Marcadores

A

Mutação BRAF V600E
Monoclonal de Hisitócitos
S100
Cometimento ósseo + SNC + DM

42
Q

Anticorpo anti fosfolipide
outra manifestação

A

Livedo reticular

43
Q

Corpúsculo de Howell Jolly

A

Hipoesplenismo

Ex: Anemia Falciforme

44
Q

Corpúsculo de Pappenheimer

A

Sideroblástica

granular

45
Q

Córpulos de Heinz

A

Coloração azul

G6PD

46
Q

CIVD

A

Fibrinogenio reduzido
TP elevado
Plaqueta braixa
D-dímero elavado

47
Q

Reversão Varfarina

A

Vitamina K
Complexo protrombínico

48
Q

Anemia Falciforme
origem

A

Defeito no gene da globina beta

49
Q

Traço falciforme
risco aumentado de

A

Câncer de medula renal

50
Q

Hemglobina C

A

variante estrutural da beta no mesmo codon que geral a HbS

51
Q

HbC x HbS

A

HbC faz quadro mais leve

52
Q

HbSC
manifestações

A

alterações oftalmológicas
osteonecrose femoral e umeral

53
Q

macrocitose na Anemia Falciforme

A

Paciente com boa adesão a hidroxiureia

54
Q

Crise Aplástica
característica

A

supressão de eritropoise, reticulócitos e parvovirus B.

oxigênio > 2 dias, EBV, Pneumococo, salmonela… (adultos)

necrose extensa da medula e leucoeitroblastose

55
Q

HbSS: Quando acontecem complicações neurológicas

A

transfusão de hemácias por um período não inferior a cinco anos, na tentativa de manter a hemoglobina S inferior a 30%.

56
Q

Medicações Anemia falciforme

A

Hidroxiureia
Azacitidina

57
Q

Disturbios relacionado a grandes transfusões

A

hipocalcemia e alcalose metabólica.

58
Q

Meia-vida do fator XIII
observações

A

meia vida muito longa (300 h). Transfundido com crioprecipitado, é necessário aguardar pelo menos 1 mês antes de dosar sua atividade sérica

59
Q

Aplasia pura da série vermelha
Relação

A

Timoma

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