Hematologia Flashcards

1
Q

Quais as 4 principais formas de anemias Hipo/micro?

A

Ferropriva
Doença cronica
Anemia sideroblastica
Talassemia

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2
Q

O que eu espero nos laboratoriais de um paciente com anemia megaloblastica?

A

Anemia macrocitica
Neutrofilos hipersegmentados
Pancitopenia leve
Aumento LDH
aumento Bilirrubina indireta
Aumento acido metilmalonico

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3
Q

Principal causa de anemia por deficiência de vitamina B12? Qual tratamento?

A

Anemia perniciosa
-B12 1000mcg/ IM 1x/dia por 1 semana, 1x/semana por 4’semanas e depoos 1x/mes para sempre

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4
Q

O que esta associa a anomalia de Pelger-Huët?

A

Mielodisplasia

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5
Q

Manejo mielodisplasia

A

Suporte transfusional
Considerar QT e Transplante

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6
Q

Qual defeito hereditario associado à anemia sideroblastica?

A

Defeito da ALA sintetase

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7
Q

Quais causas possíveis da anemia sideroblastica adquirida?

A

Idiopatica, alcool e isoniazida

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8
Q

Ao esfregaço de sangue periferico encontra-se Corpusculos de Pappenheimer, sugestivos de?

A

Anemia sideroblastica

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9
Q

Como é feito o diagnostico de anemia sideroblastica?

A

Sideroblastos em anel > 15% na biópsia de medila

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10
Q

Qual o tratamento da anemia sideroblastica hereditaria?

A

Piridoxina (vit B6)

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11
Q

Paciente com manchas de cafe com leite, baixa estatura, polegar anomalo e microcefalia. Qual nome dessa condição e ao o que esta associada?

A

Anemia de Fanconi > associada anemia aplasica

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12
Q

Qual doença anemica aplasica associada com parvovirus B19, timoma e Sind de Diamond-Blackfan?

A

Aplasia eritroide pura

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13
Q

Tratamento da anemia aplasica?

A

Transplante de MO em <40-45 anos

Em >40-45 = imunossupressão

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14
Q

Lactente com 5 meses é elevado à emergência com palidez cutaneo mucosa e petequias. Hemograma leucócitos 3,000, bastoes 2, segmentados 23, linfocitos 72, monocitos 3, plaquetas 10,000. Qual dx?

A

Aplasia de medula/anemia aplásica

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15
Q

Qual critério diagnostico para
Leucemia mieloide ou linfoide aguda?

A

> =20% de blastos na biopsia de medula

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16
Q

Relacione ao subtipo de Leucemia mieloide aguda

  1. M2. ( ) CIVD
  2. M3. ( ) hiperplasia gengival
  3. M4 e M5 ( ) Cloroma
A

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3
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17
Q

Como é chamado a variante M3 do LMA? Esta associada com o que?

A

Leucemia pro-mielocitica aguda
- acumula Pró-mielócito

Associada com CIVD

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18
Q

Em aspirado de medula encontra-se bastonete de Auer. O que isso significa?

A

Leucemia Mieloide aguda

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19
Q

Encontrados na imuniofenotipagem CD 14, CD 13, CD33 e CD34. Que leucemia estao vinculados?

A

LMA

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20
Q

Tratamento para LMA subtipo M3

A

Ácido transretinóico

21
Q

Definir neutropenia febril

A

🦠Neutrofilos < 500/mm3
🔥Febre de pico >= 38,3 ou > 38 por 1h

22
Q

Conduta em neutropenia febril.
Se suspeita de gram +?
Se durar mais que 4-7 dias?

A

Solicitar exames gerais
Hemocultura
Atb: cefepime ou pipetazo (cobertura Pseudomonas)

Se gram + add vancomicina

Se >7 dias acrescentar anfotericina B ou caspofungina

23
Q

Paciente 23 anos com massa mediastinal realiza biopsia a qual evidenciou celulas de Reed-Sternberg. Qual provavel dx e tipo celular?

A

Doença de Hodgkin, esclerose nodular

24
Q

Quais fatores ativados na hemostasia secundaria da via intrínseca? Deficiencia eh identificada em qual exame?

A

VIII, IX e XI
Exame: alargamento do PTT

25
Q

Paciente RN apresenta episódio de hemorragia intracraniana durante parto traumático. O que Suspeitar?

A

Investigar hemofilias

26
Q

Quais as principais manifestações clínicas de hemofilia grave?

A

3 Hs

Hemorragia
Hematoma
Hemartrose

27
Q

Tratamento para hemofilia A?

A

🧪Fator VIII sempre Que houver sangramento, pré e pós-op
Repor de rotina nos casos graves
🧪emicizumabe (mimetiza fator VIII)

🧪adjuvante: desmopressina (aumenta FvW) e antifibrinolítico
Obs.: nao fazer antifibrinolitico se hematuria

28
Q

Tratamento hemofilia B?

A

Complexo protrombinico (II, IX e X)
Fator IX (escolha 🥇)

29
Q

Qual hemofilia eh associada com judeus sefarditas? Tto?

A

Hemofilia C
Tto plasma fresco ou fator XI

30
Q

Como diferenciar hemofilia adquirida da congênita?

A

Congênita: plasma fresco vai corrigir PTTa

Adquirida: o plasma fresco nao vai corrigir, pois desenvolveu anticorpo

31
Q

Qual exame analisa a cascata de coagulação da via extrinseca? Qual fator envolvido?

A

TP e RNI
Fator VII

32
Q

Quais fatores envolvidos na cascata de coagulação da via comum?

A

V
II
X
e I

33
Q

Paciente com clinica de sangramento, porem provas de coagulação todas normais. O que suspeitar?

A

Deficiencia fator XIII, pois como ele so funciona no vaso, nao tem como fazer analise in vitro

34
Q

Quais fatores vitamina K-dependentes?

A

II
VII
IX
X

35
Q

Quais causa comum de problemas na via extrinseca de coagulacao?

A

Cumarínico (antagonista vitK)

Hepatopatia (figado produz fat de coagulacao)

Colestase (reduz absorcao vitK)

Deficiência fator VII (raro)

Doença hemorrágica do RN

36
Q

O que pensar caso TP e PTT alargados?

A

Dosar fibrinogênio
Se normal, dosar tempo de trombina

37
Q

Pentade da purpura trombocitopenica trombótica?

A

Febre, injuria renal aguda, sintomas neurologicos, anemia hemolítica microangiopatica, trombocitopenia

38
Q

Quais laboratoriais esperados na Coagulacao intravascular disseminada? E a clinica?

A

Plaquetopenia e aumento do tempo de sangramento
Queda do fibrinogênio

Microtrombos (isquemia sistêmica)
Microangiopatia (anemia hemolitica)
Fibrinolise (produtos da degradacao da fibrina > D-Dimero)

39
Q

Quais fatores sao encontrados no crioprecipitado?

A

Fibrinogenio, VIII, FvWB e XIII

40
Q

Paciente en uso de cumarinico, RNI 10 e leve sangramento. O que fazer? E se o sangramento for grave?

A

Suspender cumarinico + vitamina K oral

Grave: suspender + vit K IV + complexo protrombinico

41
Q

Paciente em uso de heparina com sangramento grave. Manejo

A

Suspender + sulfato de protamina (1mg antagoniza 100 U nao fracionada ou 1mg de baixo peso molecular)

42
Q

Tratamento da Ptt com sangramento ativo.

A

Plasmaferese

43
Q

Como preparar um paciente pre-operatório da doença de Von Willebrand tipo 1?

A

Desmopressina intravenosa ou intranasal

44
Q

Tratamento de PTI em paciente sem sangramento? E com sangramento grave?

A
  1. Observação clinica e seguimento laboratorial
    Grave: Corticoesteroides e imunoglobulinas
45
Q

Paciente 69 anos, descorada, com melena, fraqueza, em uso de Warfarin. Hg 7 e INR 14,5.
Tto de escolha

A

Suspender warfarin
+
Plasma fresco ou complexo protrombinico
+
Vitamina K IV (pois INR >9-10)

Reintroduzir warfarin quando rni voltar a faixa terapeutica

46
Q

A púrpura de Bernard-Soulier é uma doença genética da hemostasia primária que é causada por uma deficiência no receptor plaquetário______?

A

GP Ib

47
Q

Quando considera-se sangramento excessivo?

A

200ml/h por período superior a 4h

48
Q

Qual reação transfusional aguda imunologica a mais comum?

A

Não hemolítica febril