Hematologia Flashcards
ANEMIA HIPOPROLIFERATIVAS/CARENCIAIS
1) GERALZÃO
- Combustíveis da eritropoiese: Eritropoietina (Estímulo) / Ferro (Hemoglobina) / Ácido fólico/Vitamina B12 (Síntese de DNA)
- Anemia Hipoproliferativa: Reticulocitose (>2%) [Anemia hemolítica; Sangramento agudo] // Anemia Hiperproliferativa: Sem reticulocitose (<=2%) [DRC; Carenciais; Anemia de Dç crônica; Anemia sideroblástica…]
2) ETAPAS DE INVESTIGAÇÃO: (1) Reticulócitos => (2) Morfologia e cor da hemácia (VCM e HCM)
3) ANEMIA FERROPRIVA
i) QUADRO CLÍNICO: Síndrome anêmica + Carência nutricional inespecíficas (Glossite; Queilite angular) + Carência nutricional de ferro (Perversão do apetite; Coiloníquia [unha em colher]; Disfagia [Plummer-Vinson])
ii) LABORATÓRIO: (1) Ferritina <30 => (2) Aumento de transferrina e TIBC >360 [Total Iron Bind Capacity] => (3) Ferro sérico <30 e Saturação de Transferrina <10% => (4) Anemia (Normo/Normo no início /// Hipo/Micro no fim) => (5) Aumento de RDW (Anisocitose) => (6) Trombocitose
iii) TRATAMENTO:
=> Investigar as causas => Em crianças: Prematuridade; Desmame; Ancilostomíase /// Adultos: Gravidez; Hipermenorreia/SUA; TGI (má absorção; neoplasia)
=> Repor ferro: Sulfato ferroso tem 20% de Fe elementar
- Dose: 120-200 mg/dia de ferro elementar // 3-5 mg/kg/dia em crianças
- Resposta: Reticulocitose (pico em 7-10d)
- Normalização: +/- 2 meses
- Duração: 6 meses // Ferritina > 15-50 ng/ml
4) ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA
i) Definição: Anemia causada por doença crônica inflamatória (Infecção; Neoplasia; Primariamente inflamatória)
2) Fisiopatologia: Inflamação faz fígado produzir HEPCIDINA => Aprisionamento de ferro => Queda de transferrina
3) Laboratório:
=> Cinética de ferro: Ferro sérico baixo / Ferritina aumentada (marcador inflamatório) / Saturação de transferrina e TIBC baixas ou normais
=> Hemograma: Normo/normo no início (MAIS COMUM) => Hipo/micro após
5) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
i) Deficiência de B12 e/ou Ácido fólico (B12 ATIVA Ácido fólico // A reação de ativação converte Homocisteína em Metionina)
ii) Anemia (possível pancitopenia) MACROCÍTICA + NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS
iIi) METABOLSIMOS:
- Ácido Fólico: Absorvida no delgado proximal / Vem principalmente de vegetais // Causas de deficiência: Má nutrição; Alcoolismo; Gestante; Hemólise crônica; Doença celíaca; Fenitoína; Metotrexato
- Vitamina B12/Cobalamina: Preparação em célula parietal > pâncreas > absorção no íleo distal / Vem principalmente de animais / Causas de deficiência: Vegetarianismo estrito; Anemia perniciosa (Autoimune - mais comum); Gastrectomia; Pancreatite crônica; Doença ileal
iv) QUADRO CLÍNICO (Carência nutricional): Glossite; Queilite; Diarreia; SE B12: Síndrome neurológica por excesso de Ácido metilmalônico
v) Laboratório: VCM >100 / Neutrófilo hipersegmentado / Pancitopenia possível / Aumento discreto de LDG e bilirrubina indireta (destruição intramedular de precursores celulares) / Homocisteína elevada (inespecífica de B12 e folato / Ácido metilmalônico elevado (específico de B12)
vi) Tratamento: B12 e ácido fólico (ver pela dosagem) /// Complicações: Hipocalemia / Reposição de ác fólico mascarar deficiência de B12
6) ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
i) Causa: Deficiência de protoporfirina (componente do grupo heme) /// Causas da deficiência: Genética / Álcool / Deficiência de vitamina B6 / Chumbo
ii) Laboratório: Anemia micro/hipo // Cinética de ferro toda alta (Risco de Hemocromatose) // Sideroblastos em anel no aspirado de MO // Corpúsculos de Pappenheimer
ANEMIAS HEMOLÍTICAS/HIPERPROLIFERATIVAS
1) DEFINIÇÕES (Baço é o local mais comum de morte de hemácias)
i) Hemocaterese: Processo natural de morte das hemácias >120d
ii) Hemólise: Processo patológico de morte de hemácias <120d
iii) Hemólise compensada: Hemólise com compensação por: Hiperplasia de medula (Hipóxia renal => Aumento de eritropoietina => Reticulocitose) / Estoques de ferro, B12 e folato / Hemácia morre com mais de 20d
iv) Outras causas de reticulocitose que não Anemia Hemolítica: Sangramento agudo; Melhora da anemia ferropriva
2) GENERALIDADES ANEMIA HEMOLÍTICA
i) Clínica: Síndrome anêmica; Esplenomegalia; Icterícia leve (hiperbilirrubinemia indireta); Hemoglobinúria; Cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio no RX de abdômen
ii) Laboratório: Anemia normo / VCM aumentado por reticulocitose (Policromatofilia) / Aumento de LDH e BI / Diminuição de Haptoglobina
3) COMPLICAÇÕES: Crises anêmicas agudas
i) Anemia + Reticulocitopenia
- CAUSAS:
*=> Crise aplásica: Infecção dos eritoblastos por parvovírus B19 // Tratamento: Suporte + Transfusão de hemácias
*=> Crise megaloblástica: Deficiência de ácido fólico // Neutrófilos hipersegmentados // Tratamento: Ácido fólico diariamente
ii) Anemia + Injúria renal aguda
- CAUSAS
*=> Hemólise aguda grave: Causas: Baixa de G6PD; Aranha Loxocelles [Rabdiomólise por hemólise] // Clínica: Hemoglobinúria maciça com lesão renal + NTA com IRA oligúrica
iii) Anemia + Esplenomegalia
- CAUSAS
*=> Sequestro esplênico: Causa: Anemia falciforme mais comum
4) ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
i) Coombs direto positivo = Anemia autoimune // Coombs direto negativo = Não autoimune
ii) Causada por ANTICORPOS QUENTES: IgG (75%)
- Coombs direto positivo + MICROesferócitos
- Etiologia: Idiopática > Viral; LES; Leucemia linfocítica crônica > Penicilina; Metildopa
- Tratamento: Tratar causa + Corticoide + Rituximabe // Esplenectomia SE grave
iii) Causada por ANTICORPOS FRIOS: IgM (25%)
- Coombs direto positivo + MICROesferócitos
- Etiologia: Micoplasma > Mononucleose > Macroglobulinemia
- Tratamento: Tratar causa + Rituximabe // Plasmaferese SE grave
5) ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS (Coombs direto negativo)
i) Esferocitose hereditária
- Clínica e Laboratório: Criança + Esplenomegalia // Anemia hemolítica com hemácia hipercrômica + MACROesferocitose
- Diagnóstico: Teste de fragilidade osmótica
- Tratamento: Acompanhamento + Ácido fólico + Eritropoietina + Transfusão OU Esplenomegalia Parcial se <6a // Total se >6a
ii) Deficiência de G6PD
- Clínica: Mais comum em homens / Crise anêmica por hemólise APÓS SUPEROXIDAÇÃO // Causas de superoxidação: Infecção / Drogas: Penicilina; Sulfa; Primaquina; Dapsona; Naftalina; Nitrofurantoína; Rasburicase
- Diagnóstico: Corpúsculos de Heinz / Hemácias mordidas (Bite cells) / Medida de atividade de G6PD
- Tratamento: Prevenção
6) ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS
i) Hemoglobinúria paroxística noturna
- Fisiopatologia: Desordem genética adquirida extraútero // Mutação da hemácia => Lise por complemento
- Clínica: Homem de 30-40a / Tríade: Hemólise + Trombocitopenia + Trombose abdominal (Budd-Chiari?)
- Diagnóstico: Citometria de fluxo: Menor CD55 e CD59
- Tratamento: Eculizumabe OU Pegcetacoplan
ANEMIA FALCIFORME
1) ANEMIA FALCIFORME
i) Fisiopatologia: Homozigoto SS (recebeu traço falcêmico do pai e da mãe) => Faz Hemoglobina S => Polimerização de hemoglobinas => Hemácia em foice (drepanócito) /// Heterozigoto só tem traço falcêmico (assintomático)
ii) CLÍNICA EMERGÊNCIA: Crianças >6 meses // CRISES VASO-OCLUSIVAS AGUDAS: Desencadeantes (Infecção; Cirurgia; Desidratação; Menstruação; Álcool; Gestação) /// Tipos:
- Síndrome mão-pé/Crise óssea (2-3a): Dor com dactilite falcêmica/Crise álgica osteoarticular; RX normal
- Sequestro esplênico (até 5a): Esplenomegalia + Anemia em crianças /// Sequestro esplênico de hemácias com hemólise => Fibrose esplênica»_space;> Tratamento: Esplenectomia + Profilaxia crônica com penicilina + Vacinação
- Síndrome torácica aguda: Clínica: Infiltrado pulmonar novo + febre/tosse/dor torácica/secreção purulenta => SARA
- AVE: Isquêmico mais comum em crianças; Hemorrágico mais comum em adultos //
iii) CLÍNICA AMBULATÓRIO: Disfunções crônicas
- Lesão óssea: Osteonecrose crônica / Vértebra em boca de peixe / Osteomielite (principalmente por Salmonella e S.aureus) / Artrite séptica por pneumococo
- Lesão renal: Necrose de papila / GESF / Câncer medular renal
iv) TRATAMENTOS
=> AGUDO: Hidratação + Oxigênio se SpO2 <92% // Analgesia // ATBterapia (Betalactâmico + Azitromicina/Claritromicina)
=> CRÔNICO: Ácido fólico // Vacinação // Penicilina VO até 5 anos // Internar se febre // HIDROXIUREIA (Aumenta hemoglobina fetal) // Transplante de medula óssea (melhor em <16a
=> TRANSFUSIONAL:
- Transfusão simples: Anemia sintomática OU Hb <5.5 em crianças // <6 em adultos
- Exsanguíneo-transfusão: AVE e Síndrome Torácica Aguda // Transfusões crônicas regulares: Objetiva HbS <30% e Hb 9-10 / Profilaxia secundária de AVE e STA
v) TESTE DO PEZINHO:
- Normal até 28d: FA (Hb fetal + HbA)
- >30d: AF (inverso) // FAS: traço falciforme // FS: Anemia falciforme (sem HbA)
- >40d: AFA2
- >90d: AA
***5% dos pacientes podem ter persistência de HbFetal e não fibrosarem o baço até os 5 anos «===
TALASSEMIAS (Podem existir betas e alfas talassemias)
=» ANEMIA HIPO/MICRO COM RDW NORMAL
BETA-TALASSEMIAS
1) BETA-TALASSEMIA MAJOR (B0/B0 - Monozigótica)
i) Quadro: Impossível fazer HbA => Predomínio de HbFetal + Cadeias alfa soltas fazendo hemólise intravascular na HbFetal
ii) Clínica: Anemia grave; Alterações ósseas; Baixa estatura; Fígado produz hemácia => Hepatoesplenomegalia; Hemocromatose (intoxicação por ferro) /// Eritropoietina muito elevada; Falência de medula óssea; Eritropoiese extramedular
iii) Tratamento: Transfusão crônica; Quelante de ferro; Esplenectomia; Transplante de medula óssea
2) BETA-TALASSEMIA MINOR (B/B+ [beta mais ou menos])
i) Clínica: Assintomáticos // Sem anemia hemolítica
ii) Laboratório: Anemia hipo/micro (VCM<75)
iii) Diagnóstico diferencial com anemia ferropriva/dç crônica: RDW aumentado na ferropriva // RDW normal na B-talassemia menor + Cinética de ferro normal
iv) Tratamento: Aconselhamento genético (Talassemia comum em países banhados pelo Mediterrâneo)
ALFA-TALASSEMIAS
Não anotei nada - ver se vale a pena se o tema voltar
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA
1)
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA
1) HEMOSTASIA PRIMÁRIA - TABELA
i) Principal ator: Plaquetas
ii) Função: Deposição de “Tampão Plaquetário”
iii) Locais de Sangramento: Pele: Petéquias > Púrpuras > Equimoses /// Mucosas: Gengival; Nasal
iv) Modo de Sangramento no distúrbio: Não para de sangrar
2) HEMOSTASIA SECUNDÁRIA - TABELA
i) Principal ator: Fatores de coagulação
ii) Função: Impede de voltar a sangrar por “Rede de Fibrina”
iii) Locais de Sangramento: Subcutâneo / SNC // Hematoma pós vacina OU Hemartrose = Hemofilia
iv) Modo de Sangramento: Volta a sangrar depois de parar
3) HEMOSTASIA PRIMÁRIA - FASES
i) Adesão: Glicoproteínas: (1) GP VI [Liga ao Colágeno] ou (2) GP Ib [Liga ao Fator de vW]
ii) Ativação: Plaqueta libera > Tromboxano A2 e ADP // Trombina prepara as plaquetas
iii) Agregação: Plaqueta expõe GP IIb/IIIa > Fibrinogênio liga as plaquetas pela GP IIb/IIIa
4) HEMOSTASIA PRIMÁRIA - PROBLEMAS
i) QUANTIDADE: Trombocitopenia /// Causas: (1) Púrpura Trombocitopênica Imune (Idiopátia; Por Heparinas; Doenças automimunes) / (2) Púrpura Trombocitopênica Trombotica
ii) QUALIDADE: Disfunção plaquetária // Exame: Tempo de sangramento (TS): Normal varia de 3 a 7 min [Avalia somente função] ///
=> Causas: (1) Hereditárias: Glanzmann (Falta GP IIb/IIIa) / Bernard Soulier (Falta Ib - Macroplaquetas) => TTO: Transfusão de plaquetas // (2) Adquiridas: Uremia; Drogas antiplaquetárias => TTO: Tratar causa // (3) Doença de von Willebrand
5) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE IDIOPÁTICA [PRIMÁRIO]
i) Fisiopatologia: Opsonização de plaquetas por IgG + Lise esplênica
ii) Quadro clínico: Agudo - Autolimitado - Assintomático // 1 mês pós infecção // Sem manifestações além de plaquetopenia
iii) Tratamento: Expectante // Prednisona, Imunoglobulina e/ou Trombopoietina/Rituximabe se grave // Plaquetas se muito grave // Esplenectomia de último caso
6) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE POR HEPARINAS (HIT) [PRIMÁRIO]
i) Fisiopatologia: História de uso prévio de heparina / Acontece com qualquer heparina (mais comum na não fracionada) / Após 5-10 dias do início da droga / Anticorpos se ligam ao FATOR PLAQUETÁRIO 4 (PF4) => Opsonização e lise esplênica
ii) Clínica e Exames: Plaquetopenia e TROMBOSE!!!
iii) Tratamento: (1) Suspender heparina / (2) Inibidor de trombina (Dabigatran) OU Inibidor do fator Xa (Rivaroxaban)
7) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA [PRIMÁRIO]
i) Fisiopatologia: Diminuição de ADAMTS 13 (Tesoura do von Willebrand) => von Willebrand grande => Agregação, Ativação e Consumo Plaquetário => Trombose e Trombocitopenia => Anemia hemolítica com hemólise com esquizócitos => Microtrombos com isquemia no SNC, rim etc
ii) Clínica e Exames: Mais comum em mulheres de 20 a 40 anos // PÊNTADE da PTT: (1) Febre; (2) Plaquetopenia; (3) Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos); (4) Rebaixamento do NC (Isquemia de SNC); (5) Lesão renal leve
iii) Diagnóstico: Atividade do ADAMTS 13
iv) Tratamento: Plasmaferese / Corticoide / Rituximabe / NÃO FAZ PLAQUETA
8) DOENÇA DE VON WILLEBRAND (vWB) [SECUNDÁRIO]
i) Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia
ii) Tipos:
- Tipo 1 (80%): Falta LEVE do FvWB / Exames normais
- Tipo 2 (15%): Níveis normais porém menos qualidade do FvWB // Exame: TS alargado
- Tipo 3 (<5%): Falta GRAVE do FvWB // Exame: TS alargado; Diminuição do Fator VIII (produzido no endotélio - Falta F VIII também na Hemofilia A) = PTT Alargado
iii) Tratamento:
- Leve ou Profilaxia: Desmopressina (DDAVP) => Aumenta produção de Fator de von Willebrand
- Grave: Crioprecipitado / Fator VIII
HEMOFILIS - DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA
1) FATORES DE COAGULAÇÃO
i) Fatores da Via Intríseca (PTT): VIII, IX e XI [NORMAL ATÉ 35s]
ii) Fatores da Via Extrínseca TAP (INR): VII [NORMAL ATÉ 14s]
iii) Fatores da Via Comum (PTT + TAP): Xa. Va => Protrombina II => Trombina IIa => Fibrinogênio I => Fator XIIIa (cola fibrina) [SE LIGA NO ENDOTÉLIO - NÃO ALTERA EXAME]
2) DOENÇAS DA VIA INTRÍNSECA (8, 9 e 11)
i) Caraterística: PTT alargado + INR normal // Hemartrose ou Hematoma pós vacina
ii) Causas:
=> Hemofilia A: Pouco Fator 8
=> Hemofilia B: Pouco Fator 9
=> Hemofilia C: Pouco Fator 11
=> Droga: Heparina não fracionada
=> Anticorpos contra os fatores: Hemofilia adquirida
3) DOENÇAS DA VIA EXTRÍNSECA (7)
i) Características: PTT normal e INR alargado
ii) Causas:
=> Deficiência hereditária do Fator VII: Raríssima
=> Droga: Cumarínico (Antagonista de Vitamina K - Fatores 2, 7, 9 e 10 são dependentes de V K)
=> Hepatopatia (Reduz todos os fatores MENOS O 8)
=> Colestase: Reduz absorção de Vitamina K => Dar Vitamina K parenteral por 3 dias para Hepatopatas
4) DOENÇAS DA VIA COMUM (1, 2, 5 e 10 - VIIXI)
i) Características: PTT alargado e INR alargado
ii) Pedir Fibrinogênio (Fator mais consumido) + Tempo de trombina (SÓ avalia função SE fibrinogênio normal)
iii) Causas:
=> CIVD: Liberação de fator tecidual / Microangiopatia com hemólise + esquizócitos / Plaquetopenia e TS aumentado / Diminuição de Fibrinogênio e Aumento de Tempo de Trombina / Microtrombos de Fibrina com Isquemia Sistêmica => Fibrinólise => Aumento de D-Dímero
5) HIGHLIGHTS
i) Sangramento de Hemostasia Secundária com PTT e INR normais: Deficiência de Fator XIII // Diagnóstico: Teste da Solubilidade da Ureia Positivo
6) TRATAMENTO
i) Plasma: Todos os fatores
ii) Crioprecipitado: Fibrinogênio; Fator 8; FvWB
iii) Complexo Protrombínico: Fatores 2, 7, 9 e 10 (Os dependentes de vitamina K)
=> Coagulopatia não melhorou com plasma:
- Diagnóstico: Anticorpos anti-fatores (mais comum ao Fator 8) [Hemofilia Adquirida]
- Conduta: Complexo Protrombínico
7) ACIDENTES CUMARÍNICOS (Varfarina)
i) INR > 9-10 e/ou Sangramento Leve: Suspender + Vitamina K oral
ii) Sangramento Grave ou Reversão: Suspender + Plasma OU Complexo Protrombínico + Vitamina K IV
8) ACIDENTES COM HEPARINAS
i) Sangramento Leve: Reduzir infusão OU Suspender
ii) Sangramento Grave: Suspender + Iniciar Sulfato de Protamina (Cada 1mg antagoniza 100U de HNF ou 1mg HBPM)
