Hematologi Flashcards

1
Q

Hur diagnoserar man KLL?

A

Flödescytometri (immunofenotypning) på perifert blod.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilken extra information ger specialanalys gällande 17p och p53 (vid KLL)?

A

Del17p innebär förlust av p53-supressorgenen och är associerat med cytostatikaresistens och kort överlevnad (dålig prognos).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur skiljer sig behandling vid del17p (p53-mutation) av KLL?

A

Cytostatikaresistent. Använder Ibrutinib i första hand (hämmar tumörcellernas B-cellsreceptor)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka åtgärder bör göras innan insättning av behandling mot AML?

A

Inläggning av CVK
Diskussion kring framtida barnönskan
Remiss till tandläkare
Lungröntgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilken läkemedelsklass använder man som primärterapi vid en AML?

A

Cytostatika

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilket organ drabbas av tumörlyssyndrom? Hur kan man förebygga detta?

A

Njurarna. Behandlar förebyggande med Allopurinol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka organsystem blir ffa drabbade vid en akut GVHD?

A

Levern, huden, tarmarna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilken behandling ger man mot GVHD?

A

Glukokortikoider iv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Behandling PV?

A

Flebotomi (vid EVF över 0,45)
ASA
Hydroxyurea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är den årliga risken för en MGUS att övergå till ett myelom?

A

Ca 1 %

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad krävs för att fastställa en myelomdiagnos?

A

Monoklonala plasmaceller i benmärg >10%
Monoklonala ak i serum eller urin
En av följande: hyperkalcemi, njursvikt, anemi, lytiska benlesioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Behandlingsalternativ vid myelom

A

Alkylerande cytostatika (Cyklofosfamid)
Steroider (Dexametason)
Proteasomhämmare (Bortezomib)
Thalidomid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur är hela populationens överlevnad vid AML? Hur är det om pat är yngre?

A

Ca 20%.

Ca 50% om yngre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Varför är prognosen sämre för äldre med akuta leukemier än för yngre?

A

Äldre har fler sjukdomar generellt.
Yngre har bättre försvar.
Sjukdomarna skiljer sig bland grupperna: vanligare hos sekundär leukemi hos äldre vilket ger sämre prognos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur hanterar man en ryggsmärta efter tidigare malignitet?

A

Kolla ALP/Ca och ev tumörmarkörer. Skelettröntgen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cancerpat som sjunker i sat, har hög puls och AF - vad tänker du? Vad gör du?

A

Lungemboli. Verifera med DT-angio. Kan bli aktuellt att pat får stå kvar på Fragmin även efter “behandlingsavslut”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur behandlas tumörlyssyndrom akut?

A

Raspericas och vätska (får bort uratet. Byts sedan bort till Allopurinol som bromsar metaboliseringssteget.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Nytillkommen yrsel, andfåddhet, svaghet i hö arm, hög LPK - vad tänker du?

A

Leukostas. Leukofores, om det är ALL kan kortison hjälpa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Varför får man anemi vid myelom?

A

Undanträngd normal benmärg pga den växande plasmacellsklonen + till följd av de faktorer tillverkade av maligna celler som hämmar normal hematopoes. Dessutom kan njursvikt ge minskad EPO-produktion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad betyder sänkt bakgrundsgamma och varför kan man få det vid myelom? Vad är faran med det?

A

Brist på normala polyklonala antikroppar. Uppstår på grund av undanträngning av normal benmärg. Ger infektionskänslighet eftersom antikroppssvaret blir sämre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Varför får man njurskador vid myelom?

A

Lätta Ig-kedjor bildas i stora mängder och utsöndras i urinen pga att upptagsmekanismerna i tubuli översvämmas. Skadorna uppstår pga ansamling av kedjorna, hyperkalcemi, pyelonefrit, amyloidos och utsvämning av lysosomala enzymer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Varför kan man få parakrin osteoporos vid myelom?

A

Sker lokal osteoporos där det är mycket cytokinproduktion runt cellerna. Cytokiner produceras av myelomcellerna. Detta ger osteoklastaktivering och osteoblasthämning, vilket ger osteolytiska förändringar i skelettet samt generell osteopeni.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Kriterier för MGUS?

A

Under 10% monoklonala plasmaceller. Får inte ha för mycket M-komponent. Inga symtom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Varför behandlar man inte en asymtomatisk MGUS?

A

Det är ingen botbar sjukdom, behandling syftar bara till att lindra symtom.

25
Q

Hur bör en MGUS-patient monitoreras?

A

Första året efter diagnos: Efter 3 mån, 6 mån och därefter 1 gång per år.
Provtagning:
Hb, LPK, TPK, krea, Ca, albumin, S-elfores

26
Q

Sänka hyperkalcemi?

A

Vätska
Kalcitonin: kortverkande, dyrt och snabbt
Steroider
Bisfosfonater på lång sikt

27
Q

Symtom Waldenström?

A

Ospecifika symtom som trötthet, viktminskning och nedsatt aptit. Förstorade lgll. Feber, hyperviskositetssymtom.

28
Q

Behandling Waldenström

A

Rituximab antingen själv eller i kombination med alkylerare alternativt purinanaloger

29
Q

Symtom myelofibros

A

Viktnedgång, nattliga svettningar, kraftlöshet. Ofta anemi som debutsymtom och en mycket stor mjälte. Svårighet att aspirera benmärg pga ökad fibrosgrad.

30
Q

Diagnos myelofibros

A

Benmärgsprov. Måste ha två av följande: leukoerytroblastos, förhöjt LD, anemi eller splenomegali.

31
Q

Prognos myelofibros

A

Dålig prognos i de flesta fall. Relativt hög risk för övergång till AML.

32
Q

Behandling myelofibros

A

Ffa symtomlindrande.
Hydrea, Talidomid i kombination med koriston.
Stamcellstransplantation är den enda botande behandlingen, kan övervägas till unga patienter.

33
Q

Symtom essentiell trombocytos

A

Trötthet, klåda, yrsel, huvudvärk, övergående cirkulationsstörningar etc.

34
Q

Behandling essentiell trombocytos

A

ASA
Benmärgshämmande behandling ffa till pat med tid tromboembolisk sjd, pat över 60 år, pat med TPK>1500. Hydrea i första hand. Interferon alfa.

35
Q

Hur kan man säkert fastställa en KLL-diagnos?

A

Flödescytometri på perifert blod

36
Q

Vilket är det vanligaste högmaligna tillstånd som KLL övergår i?

A

Diffust B-cellslymfom

37
Q

Behandling polycytemia Vera

A

Flebotomier (EVF > 45%)
Hydroxyurea (cytostatika)
ASA

38
Q

Vad är GVHD?

A

Leukocyter från nya stamcellerna angriper kroppen. Finns akut form (inom 3 mån. Utslag i händer, fötter och ansikte. Kan få leverpåverkan, diarré, kräkningar.) och kronisk form (efter 3 mån. Begränsad utbredning med utslag i hud och torrhet i mun och slemhinnor)

39
Q

Vilka undersökningar/prover ska ingå vid en myelomutredning?

A
SR
Hb, blodstatus, diff
U-elfores, P-elfores
Jon-Ca
Krea
Benmärgsprov
Skelettröntgen
40
Q

Hur många botas av diffust B-cellslymfom?

A

Ca 75%

41
Q

Behandling hyperkalcemi

A

Steroider, bisfosfonater

42
Q

Vilken typ av akut leukemi är vanligast hos barn? Hur många barn i Sverige får den per år?

A

ALL, 60-70 barn per år

43
Q

Vilken akut leukemi är vanligast hos vuxna? Hur många drabbas per år?

A

AML, ca 350 st per år.

44
Q

Status och labfynd vid KLL?

A

Förstorade lgll
Hepatosplenomegali
Måttlig leukocytos

45
Q

Hur ställs diagnos vid KLL?

A

Immunfenotypning på perifert blod, via flödescytometri. Man letar då efter monoklonala celler.

46
Q

Riskfaktorer för att MGUS ska övergå till myelom

A

M-komponent >15 g/l
Patologisk kvot S-FLC
Icke IgG M-komponent
Sänkt bakgrundsgamma

47
Q

Provtagning vid högt Hb (VC)

A

S-epo

Diff

48
Q

Vidare provtagning?

Lågt S-epo, hög Hb

A

JAK2

Ferritin, transferrinmättnad (järnstatus)

49
Q

Behandling PV?

A

Vensektio
Trombyl
Hydroxyurea

50
Q

Blodbild vid KML

A

Leukocytos
Trombocytos
Anemi

51
Q

Varför kan man få hyperviskositetssyndrom vid Waldenströms?

A

IgM är en stor pentamer och en reaktiv molekyl - gör blodet trögt.

52
Q

Symtom vid hyperviskositetssyndrom?

A

Yrsel, pareser, dimsyn, hörselpåverkan, medvetanderubbning, näsblod

53
Q

Frågeställning skelettröntgen vid myelom?

A

Osteolytiska förändringar?
Kotkompressioner?
Hepatosplenomegali?
Förstorade lgll?

54
Q

Ge exempel på 4 myeloproliferativa sjukdomar

A

KML, myelofibros, polycytemia vera, essentiell trombocytos

55
Q

Diffdiagnoser vid leukopeni (<3)

A

Hematologisk malignitet
Autoimmun neutropeni (SLE, Sjögrens)
Ökad destruktion pga splenomegali (myelofibros, hårcellsleukemi, lymfom)

56
Q

Generell markörer (2) vid misstänkt NET

A

Chromogranin A

U-5HIAA (motsvarar serotonin i blod)

57
Q

Vad ingår i carcinoidsyndromet?

A

Flush
Sekretoriska diarréer
Högersidig hjärtsvikt
Astamliknandebesvär

58
Q

Vilken typ av NET dominerar i pankreas? Symtom?

A

Non-functioning EPT
Producerar hormoner men ger inga hormonrealterade symtom. Ikterus (påverkar choleducus, gallstas), trycksymtom (stor tumör) och smärtor