Hematologi Flashcards

0
Q

Anamnes o status vid anemi?

A

Hereditet, ursprung, sjd, LM, diet, vikt, infektioner, blödningar, symptom. Slemhinnor, sclerae, lymftkörtlar, mjälte, HF, blåsljud, BT, hud.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

Vad är gränserna för anemi?

A

Män Hb<120.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad ska man ha med i labb vid anemi?

A

Blodstatus (Hb, MCV), retikulocyter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka sorters anemier finns det? Orsaker?

A

Mikrocytär: järn, thalassemi.
Normocytär: sekundär anem, blödnin.
Makrocytär: B12, folsyra, hemolytisk, MDS, leversvikt/alkohol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Mikrocytär anemi pga järnbrist, utredning? Orsaker?

A

MCV lågt, reticulocyter lågt -> pga järnbrist (TF-mättnad lågt, TF-receptorer högt). Hypokroma RBC. Dietär brist, graviditet, minskat upptag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är funktionell järnbrist?

A

Fyllda järndepåer + inflammation -> ökat hepcidin -> Gömmer järn i makrofager.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är sekundär anemi?

A

Ofta sekundär till inflammation, malignitet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Symptom o behandling vid mikrocytär anemi pga järnbrist?

A

Blek, trött, blåsljud, munvinkelrhagader, skålformade naglar. Po Duroferon, Niferex, E-konc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Utredning vid mikrocytär anemi, thalassemi?

A

MCV lågt, reticulocyter lågt. Yngre pat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vit B12? Behov? Källor?

A

2-3 mg i förråd (räcker 4 år). Måste inta animaliskt med kosten. Intrinsic Factor (IF) från parietalcellerna behövs för upptag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilken sorts anemi kan ge upphov till neuropati?

A

Makrocytär anemi pga B12-brist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är megaloblastisk anemi?

A

Kärnan utvecklas långsammare än resten av cellen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Symptom vid B12- eller folsyra-brist anemi?

A

Trötthet, frusenhet, dålig aptit, slemhinnesymptom, infertilitet, fosterskador under graviditet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Kliniska fynd vid makrocytär brist anemi?

A

Atrofiska slemhinnor, glatt tunga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är pernicös anemi?

A

Autoantikroppar mot parietalceller -> Minskat IF -> Minskat B12-upptag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Orsaker till B12-brist? Folsyrabrist?

A

Dietär, pernicös anemi, PPI, celiaki.

Dietär, malabsorption, LM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Specifika labbprover för utredning av B12- resp folsyrebrist anemi?

A

MMA, homocystein (båda 2), transglutaminas-ak, parietalcells-ak.
Folat, homocystein, kostanamnes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är hemolytisk anemi?

A

Kortare livslängd för erytrocyte.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Symptom vid hemolytisk anemi?

A

Ikterus, mörkfärgad urin, splenomegali.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Labb för normocytär anemi pga hemolys?

A

Ökat reticulocyter, LD o bilirubin, minskat haptoglobin. Om immunologisk: DAT förhöjt!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Orsaker till hemolytisk anemi?

A

Sicklecell anemi, autoimmunt, TTP, HUS, malaria, hypersplenism. Köld-ak.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Behandling vid akut autoimmun hemolytisk anemi?

A

Högdossteroider, splenektomi, E-koncm immunosuppression.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vilken thalassemi är viktigast? Subgrupper?

A

Beta. Minor o major.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Utredning o behandling av beta-thalassemi minor?

A

Inga symptom, mikrocytär/hypokrom, ingen behandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Utredning o behandling vid beta-thalassemi major?
Spleno- o hepatomegali skelettförändringar, svår mikrocytär/hypokrom anemi, blodstatus+elfores+DNA. Beh: reg transfusioner, splenectomi, benmärgstransplantation.
25
Vad är sickle-cell anemi? Symptom?
Mutation -> dåligt formade erytrocyter. Försämrar mikrocirkulationen: infarkter, stroke, episodsmärtor i buk.
26
Utredning o behandling sickle-cell anemi?
Blodutstryk. Akut: vätska, O2, smärtlindring. Förebyggande: Hydroxyurea, allogen bergmärgstransplantation hos barn.
27
Vad är ITP?
Idiopatisk trombocytopen purpura. Antikroppar mot trombocyter. Akut, kronisk, HIV. Snabb debut m petechier, näsblod.
28
Behandling ITP?
Steroider, trombocyttransfusion, IVIG, splenektomi, immunosupression.
29
Vad är leukemi?
Cancer i benmärg, ökning av en sorts cell.
30
Vad är lymfom?
Cancer i B-, T- eller NK-celler. Ökad livslängd o delning ger tumör.
31
Vad är myelom?
Cancer i plasmacellerna.
32
Indelning av maligna blodsjukdomar?
Myelodia: AML, MDS, MPN (KML, PV, essentiell trombocytos, myelofibros) Lymfoida: ALL, HL, NHL (KLL)
33
Vilka kroniska blodmaligniteter kan övergå i akuta tillstånd?
KML->AML KML->ALL KLL->Proliferativt tillstånd
34
Fynd vid akuta leukemier?
Veckor-mån m ospecifika symptom: feber, trötthet, sjukdomskänsla, blödningar. Anemi o trombocytopeni. Blaster o mogna celler perifert (mellanstadier saknas), > 20% blaster i benmärg.
35
Särskilja AML?
Äldre, akut kliniskt förlopp, Auerstavar.
36
Särskilja ALL?
Små barn, mindre akut, EJ auerstavar.
37
Behandling AML?
Intensiv induktions-cytstatikabehandling (inom 1-2 d), antiemetika, allopurinol. Riskvärdering o ålder avgör ev allogen stamcellstransplantation.
38
Behandling ALL`?
Högintensiv induktionsbehandling, olika protokoll för olika åldrar. CSN-profylax, immunohämmande. Allogen benmärgstransplantation vid högrisk.
39
Vad är komplett remission vid akuta leukemibehandlingar?
Benmärg< 5% blaster. Om inte uppnås, byt cytostatika eller gör allogen sct eller palliativ cytostatika hos äldre.
40
Vad är konsolideringsbehandling vid akuta leukemier?
Ger ytterligare behandlingar efter uppnåt komplett remission -> pat kan räknas som botad.
41
Vad är typiskt för kroniska leukemier?
Utvecklas under lång tid.
42
Särskilja KML?
Supermkt LPK. Kan ha philadelphiakromosom. Kan övergå i accelererad fas->blastfas (AML eller ALL) om blaster>20% i benmärg.
43
Särskilja KLL?
Mycket LPK. Kärnskuggor. Kan aldrig bli akut, men kan övergå i prolymfoid transformation: supermkt LPK, mkt prolymfocyter.
44
Utredning vid KLL?
Blodstatus, LD, elfores, DAT, FACS.
45
Stadieindelning av KLL?
BINET: A3 regioner påverkade, C=benmärg påverkad.
48
Behandling KML?
Tyrosinkinashämmare, allogen benmärgstransplantation.
49
Behandling KLL?
Endast vid symptom, finns inget botande. Expektans, cytostatika, biologiska LM, profylax-vaccin. VIktigt att definera immunogenotyp!
50
Labb o klinik vid polycytemi vera?
Högt Hb, TPK. Splenomegali, lågt EPO. JAK2-mutation.
51
Symptom vis polycytemi vera?
Klåda i värme, fyllnadskänsla i buken, trötthet. Tromboemboliska komplikationer, risk för AML!!!
52
Behandling polycytemi vera?
ASA, venesectio, mild antiproliferativ beh.
53
Vad är skillnaden på myeloproliferativa neoplasier o myelodysplastiskt syndrom?
MPN: stamcellsskada m ökad proliferation, varierande risk för AL MDS: stamcellsskada m ökad apoptos, hög risk fr AL
54
Genes för MDS?
KOmplex genetik, exposition för strålning/cytostatika.
55
Prognos för MDS?
Ofta dålig, slutar i svårbehandlad AML.
56
Behandling MDS?
E-konc, järnbindande beh, cytostatika, allogen BMT.
57
Vad är MGUS?
Monoclonal gammopathy of undetermined signifigance. Ingen ROTI, klonala plasmaceller<30g/L (men höga!)
58
Behandling o risk m MGUS?
Följa M-komponent, 1% risk/år att utveckla myelom.
59
Vad är definitionen på behandlingskrävande resp icke-behandlingskrävande myelom?
- Klonala plasmaceller i benmärg >10 % - M-komponent i blod eller urin >30g/L - ROTI (skelett, njurar, anemi, infektion, hyperkalcemi): om ej = icke-behandlingskrävande!
60
Behandling myelom?
65åå: flera cytostatika. | Alla: bisfosfonater + smärtlindring.
61
Var uppstår lymfom?
Tumörer i lymfoid vänvad: benmärg, lymfnoder, blod, mjälte, (GI, svalg, lever, hud)
62
Indelningen av lymfom?
Lågmaligna/indolenta/ej bråttom. | Högmaligna/aggressiva, bråttom.
63
VIlka lymfom hör till den lågmaligna gruppen?
Follikulära, marginalzonslymfom, KLL, småcelligt lymfocytärt lymfom, Waldenströms.
64
VIlka lymfom hör till den högmaligna gruppen?
Diffusa, storcelliga B-cellslymfom, burkitts, ALL, mantelcellslymfom, hodgkins.
65
Symptom på lymfom?
Beror på var lymfomen sitter. Om snabbväxande: ex mjältruptur som första symptom!
66
Symptom på lymfom i mediastinum?
Halsvenstas, stokes krage, dyspne, pleuravätska, recurrenspares (=hes)
67
Symptom lymfom i buken/bäckenet?
Splenomegali, hepatomegali, bensvullnad.
68
Vilket är det mest urakuta hematologiska tillståndet och varför?
Burkitts: orsakar njurskador.
69
Status vid lymfommisstanke?
Palp lymfknutor, lever, mjälte. Insp svalget.
70
Labb o undersökningar vid lymfom?
Biopsi, DT, PET, blodstatus, leverstatus, elstatus, LD, FACS, beta 2 mikroglobulin.
71
Behandling indolentalymfom?
Monoklonala antikroppar, ev kombo m cytostatika: R-CHOP. Wait and watch: många behöver ej behandling.
72
Riskfaktorer för lymfom?
Kronisk antigenstimulering: autoimmunitet (sjögrens, hashimotos etc), kroniska infektioner (EBV, H Pylori, HCV), immundefekter (post-transplantations lymfom).
73
Kliniska symptom vid myelom?
Ofta upptäcks M-komp accidentiellt. Skelettsmärta, trötthet, sjukdomskänsla, infektioner, patologiska frakturer.
74
Vad är plasmocytom?
Isolerad plasmacellstumör, vanligast i skelettet. Kan utvecklas till myelom.