Hemato

Question 1

Avaliação hemostasia primária

Answer 1

Contagem de plaquetas
Tempo de sangramento
Curva de agregação plaquetária
Fator de von Willebrand

Question 2

Avaliação hemostasia secundaria

Answer 2

TP
TTPA
TT
Fibrinogênio 
Produtos de degradação fibrinogênio/fibrina 
D dimero

Question 3

Mecanismos distúrbios da hemostasia primaria

Answer 3

Maior fragilidade capilar
Alterações quantitativas ou qualitativas das plaquetas
Alterações quantitativas ou qualitativas do FvW

Question 4

Distúrbios hemostasia secundária: tipos

Answer 4

Hereditários: o principal exemplo é a hemofilia. São mais comuns no sexo masculino
Adquiridos: coagulação intravascular disseminada e deficiência e deficiência de vitamina K

Question 5

Deficiência de determinados fatores de coagulação da via intrínseca

Answer 5

Fator VIII (hemofilia A)
Fator IX (hemofilia B)
Doença de vW
Deficiência fator XI

Característica: sangramento excessivo cutâneo, hemartrose, TTPA alargado com TP e plaquetas normais

Question 6

Doença de vW

Answer 6

É caracterizada por sangramento mucocutaneo com sangramentos articulares e musculares profundos e sangramento tardio após trauma.

O TTPA é o exame de triagem que está alargado, e os exames diagnósticos definitivos incluem o fator VII e o fator de vW, habitualmente reduzidos.

Pode estar associada a trombocitose em 20% dos casos

Question 7

PTT

Answer 7

Febre, anemia hemolítica não autoimune (microangiopatica), plaquetopenia, prolongamento de TP e TTPA

Sintomas no SNC são comuns

Mais comum em mulheres , abaixo de 40 anos

A recorrência eh comum

IRrA eh incomum

Plasmaférese eh o tto de primeira linha

Question 8

PTI

Answer 8

Caracteriza-se por plaquetopenia de causa imune, pela presença de anticorpos direcionados contra glicoproteína IIb-IIIa

Pode estar associada a doenças autoimunes como LES, e doenças infecciosas como HCV e HiV

Tto é realizado com corticoterapia: prednisona 1-2mg/kg por tempo prolongado, maior que 4 semanas

Esplenectomia é indicada na doença refratária ao uso de corticoide

Question 9

Mieloma múltiplo, critérios diagnósticos

Answer 9

Plasmocitose medular > 10% ou plasmocitoma

Proteína monoclonal no sangue ou na urina

CRAB (principalmente lesões ósseas líricas)

Question 10

CRAB do MM

Answer 10

C: Cálcio sérico > 11 mg/dL

R: disfunção renal

A: anemia

B: bone lesions (lesões líticas ou osteoporose)

São considerados lesões de OA: hipercalcemia, IRr, anemia ou lesão óssea lítica

Question 11

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado

Answer 11

Caracterizado por:

Proteína monoclonal sérica < 3g/dL

<10% de plasmócitos na medula óssea

LOA ausente e ausência também de evidência de outra doença linfoproliferativa

——
Pode evoluir para doença sintomática de proliferação plasmocitaria (amiloidose primária) ou de linfoproliferacao (linfoma não hodgkin, LLC, macroglobulinemia de waldenström)

Pode permanecer estável ou sofrer mínimas alterações nos níveis de proteína monoclonal por muitos anos

Question 12

Macroglobulinemia de Waldenström

Answer 12

Caracterizado pela produção monoclonal de imunoglobulina M (IgM)

Question 13

Síndrome torácica aguda - anemia falciforme

Answer 13

febre, dor toracica, hipoxemia e noca opacidade radiologica pulmonar

• s. pneumoniar, m. pneumoniae, chlamydophila pneumoniae
• usar marcrolideo e/ou quinolona
• hemotransfusáo é importante para manter ht > 30% e niveis de HbS < 30%
• analgesia com opioides fortes
• profilaxia tvp

Question 14

Biopsia linfonodo indicaçoes

Answer 14

• crescimento progressivo
• tamanho > 2cm (ad) ou > 1cm (cr)
• localização subclavicular ou escalenica
• consistencia endurecida, aderida aos planos profundos
• persistencia por mais de 4-6 semanas

Question 15

Classificação linfoma de Hodgkin - OMS 2008

Answer 15

• Predominancia linfocitica nodular
• LH clássico
  >esclerose nodular
  > rico em linfocitos
  > deplecao linfocitaria
  > celularidade mista

Question 16

LH subtipo esclerose nodular

Answer 16

• subtipo histológico mais comum: 70% LH classico
• adolescentes e adultos jovens
• envolve linfonodos cervicais, supraclaviculares e em cerca de 70% dos casos é diagnosticado ainda em estágio limitado (est I ou II)

Question 17

LH subtipo celularidade mista

Answer 17

• subtipo mais comum de linfoma associado ao HIV
• 25% dos casos de LH nos extremos de idade (cr e id)
• associado a estágisos avançados ao dx, sintomas constitucionais e imunodefic.

Question 18

LH subtipo predominancia linfocitica nodular

Answer 18

• ausência de célula RS clássica - há variante de célula em popcorn
• 5% dos casos de LH
• maior incid 30-50 anos, homens
• raro acometer mediastinal, esplenico ou medular
• evolução lenta, boa resposta terapeutica

Question 19

LH subtipo rico em linfocitos

Answer 19

• 5% dos LH classicos
• bom prognostico
• baixa taxa de recidiva
• raro acometer mediastino

Question 20

LH subtipo depleção linfocitária

Answer 20

• é o menos comum
• 2 tipos histologicos: fibrose difusa e fibrose reticular
• RS esparsas e dificil achado
• idosos e HIV estadio avançado
• acometimento abdominal é comum, podendo haver ictericia e hepatoesplenomeg
• pouco frequente acometimento linfonodal e mediastinal

Question 21

fatores de mau prognostico LH

Answer 21

estadios precoces (i e II)

• bulky mediastinal
• 4 regiões linfonodais acometidas
• mais que 50 anos
• vhs > 50 ou vhs > 30, se associada a sintomas B

estadios avançados

• estádio IV
• sexo masculino
• idade > 45 anos
• albumina sérica < 4
• contagem de leuco > 15000
• contagem de linf < 600 ou 8% do total de leuco
• hb < 10,5

Question 22

esquema terapeutico LH

Answer 22

• QT + RT

- um dos principais esquemas QT: ABVD = Adriamicina, Bleomicina, Vimblastina, Dacarbazina

Question 23

exames utilizados para estadiamento de LH

Answer 23

• TC de pescoço, torax, abdome e pelve ou pet-scan
• biópsia de MO, avalia comprometimento medular pela analise histológica. o mielograma faz analise apenas citológica e não é indicado para estadiamento do linfome
• líquor - em HIV positivo e aqueles com acometimento da linha media facial
• EDA para subtipos específicos como linfomas de orofaringe (anel de waldeyer)
• hemograma e bioq completa

Question 24

febre de Pel-Ebstein

Answer 24

• caracterizada por períodos de dias ou semas de febre alta, separados por intervalos febris de mesma duração. situaçao rara, mas muito espevíca de LH

Question 25

síndrome de Richter

Answer 25

• caracterizada pela transformação da leucemia linfoide cronica para linfoma não Hodgkin de alto grau de malignidade, leucemia pró-linfocítica, doença de Hodgkin, MM ou leucemia linfoblástica.

Question 26

Policitemia vera

Answer 26

Fenômeno trombótico, esplenomegalia, associado a aumento do hematócrito e das plaquetas. Cefaleia. Pletora. Prurido. Dosagem de eritropoetina é baixa e o diagnóstico definitivo é feito com a pesquisa da mutação de jak2

Tto flemotomia com meta de hematócrito < 45%

Question 27

LMC - critérios da fase acelerada

Answer 27

Leucocitose progressiva, não responsivo a terapêutica.

Plaquetopenia < 100.000 não relacionada a terapêutica

Trombocitose > 1.000.000 não responsivo a terapia

Basofilos >=20% (basofilos mesmo)

Blastos 10-19%

Para caracterizar a fase blástica são necessários mais de 20% de blastos no sangue periférico.

Question 28

Alteração patognomônica da LMC

Answer 28

Cromossomo Filadélfia t(9,22), BCR/ABL

Question 29

Medicação de primeira escolha LMC

Answer 29

Imatinibe: inibidor da tirosinoquinase

Transplante eh reservado para pacientes com falha ao imatinibe

Question 30

Avaliação resposta terapêutica LMC

Answer 30

Segundo leukemia 2013

• deve ser realizada avaliação de valor BCR/ABL por exame de PCR em 3,6,12 meses.

Níveis de BCL/ABL <= 10% em 3 meses
< 1% 6 meses
<=0,1% após 12 meses definem resposta ótima

> 10% 6 meses
1% 12 meses Representam falha no tto

Question 31

Fosfatase alcalina leucocitária

Answer 31

Aumentada na reação leucemoide e diminuída na LMC

Question 32

Leucemia linfoide crônica

Answer 32

Geralmente idoso assintomático com a achado de leucocitose as custas de linfócito (linfocitose > 5000) sem outras cjtopenias .

Para a confirmação diagnóstica há necessidade de imunofenotipagem do sangue periférico para melhor caracterização dos linfócitos.

Question 33

Transfusão de CH na anemia falciforme

Answer 33

CH leucorreduzidos provenientes de doadores sem traço falciforme e se possível fenotipados possuindo compatibilidade de Rh e Kell para evitar aloimunizacao

Question 34

hemocromatose hereditária (HH)

Answer 34

dados que nos apontam para hemocromatose como doença de base: diagnóstico prévio de cirrose hepática, impotência sexual (por hipogonadismo) e diabetes

Na hemocromatose hereditária (HH), a prevalência de artropatia fica entre 40 a 80%. Supõe-se que isso esteja de alguma forma relacionado à ferritina e sua ação pro-inflamatória e à relação entre HH e doença por depósito de pirofosfato de cálcio (CPPD). O acometimento mais característico da HH é o de 2 e 3ª metacarpofalangeanas, com formação dos típicos osteófitos em gancho.

Question 35

o linfoma mais comum na doença de Sjögren

Answer 35

é o MALT, seguido do difuso de grandes células B.

Question 36

prognostico LLA

Answer 36

SE O ASSUNTO FOR CRITÉRIO CLÍNICO
Desfavorável
- Idade acima 30 anos
- Morfologia L3 (B maduro)
- Ausência de remissão completa pós 28 dias de tratamento
- Citogenética com t(9:22) (cromossomo Philadélfia), t(4:14) del7, hipoploiploidia
- Ausência de remissão completa pós 28 dias de tratamento
- Leucócitos acima 30000/mm3 LLA B (100000/mm3 se LLA T) ao dignóstico

SE O ASSUNTO FOR CARIÓTIPO
Favorável: hiperploídia, t(12:21)
Intermediário: cariótipo normal
Desfavorável: t(9:22) – cromossomo Philadelphia, t(4:14) del7, hipoploiploidia

SE O ASSUNTO FOR BIOLOGIA MOLECULAR
Favorável: TEL-AML1
Desfavorável: BCR-ABL