Hemato Flashcards
Avaliação hemostasia primária
Contagem de plaquetas
Tempo de sangramento
Curva de agregação plaquetária
Fator de von Willebrand
Avaliação hemostasia secundaria
TP TTPA TT Fibrinogênio Produtos de degradação fibrinogênio/fibrina D dimero
Mecanismos distúrbios da hemostasia primaria
Maior fragilidade capilar
Alterações quantitativas ou qualitativas das plaquetas
Alterações quantitativas ou qualitativas do FvW
Distúrbios hemostasia secundária: tipos
Hereditários: o principal exemplo é a hemofilia. São mais comuns no sexo masculino
Adquiridos: coagulação intravascular disseminada e deficiência e deficiência de vitamina K
Deficiência de determinados fatores de coagulação da via intrínseca
Fator VIII (hemofilia A)
Fator IX (hemofilia B)
Doença de vW
Deficiência fator XI
Característica: sangramento excessivo cutâneo, hemartrose, TTPA alargado com TP e plaquetas normais
Doença de vW
É caracterizada por sangramento mucocutaneo com sangramentos articulares e musculares profundos e sangramento tardio após trauma.
O TTPA é o exame de triagem que está alargado, e os exames diagnósticos definitivos incluem o fator VII e o fator de vW, habitualmente reduzidos.
Pode estar associada a trombocitose em 20% dos casos
PTT
Febre, anemia hemolítica não autoimune (microangiopatica), plaquetopenia, prolongamento de TP e TTPA
Sintomas no SNC são comuns
Mais comum em mulheres , abaixo de 40 anos
A recorrência eh comum
IRrA eh incomum
Plasmaférese eh o tto de primeira linha
PTI
Caracteriza-se por plaquetopenia de causa imune, pela presença de anticorpos direcionados contra glicoproteína IIb-IIIa
Pode estar associada a doenças autoimunes como LES, e doenças infecciosas como HCV e HiV
Tto é realizado com corticoterapia: prednisona 1-2mg/kg por tempo prolongado, maior que 4 semanas
Esplenectomia é indicada na doença refratária ao uso de corticoide
Mieloma múltiplo, critérios diagnósticos
Plasmocitose medular > 10% ou plasmocitoma
Proteína monoclonal no sangue ou na urina
CRAB (principalmente lesões ósseas líricas)
CRAB do MM
C: Cálcio sérico > 11 mg/dL
R: disfunção renal
A: anemia
B: bone lesions (lesões líticas ou osteoporose)
São considerados lesões de OA: hipercalcemia, IRr, anemia ou lesão óssea lítica
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado
Caracterizado por:
Proteína monoclonal sérica < 3g/dL
<10% de plasmócitos na medula óssea
LOA ausente e ausência também de evidência de outra doença linfoproliferativa
——
Pode evoluir para doença sintomática de proliferação plasmocitaria (amiloidose primária) ou de linfoproliferacao (linfoma não hodgkin, LLC, macroglobulinemia de waldenström)
Pode permanecer estável ou sofrer mínimas alterações nos níveis de proteína monoclonal por muitos anos
Macroglobulinemia de Waldenström
Caracterizado pela produção monoclonal de imunoglobulina M (IgM)
Síndrome torácica aguda - anemia falciforme
febre, dor toracica, hipoxemia e noca opacidade radiologica pulmonar
- s. pneumoniar, m. pneumoniae, chlamydophila pneumoniae
- usar marcrolideo e/ou quinolona
- hemotransfusáo é importante para manter ht > 30% e niveis de HbS < 30%
- analgesia com opioides fortes
- profilaxia tvp
Biopsia linfonodo indicaçoes
- crescimento progressivo
- tamanho > 2cm (ad) ou > 1cm (cr)
- localização subclavicular ou escalenica
- consistencia endurecida, aderida aos planos profundos
- persistencia por mais de 4-6 semanas
Classificação linfoma de Hodgkin - OMS 2008
- Predominancia linfocitica nodular
- LH clássico
>esclerose nodular
> rico em linfocitos
> deplecao linfocitaria
> celularidade mista
LH subtipo esclerose nodular
- subtipo histológico mais comum: 70% LH classico
- adolescentes e adultos jovens
- envolve linfonodos cervicais, supraclaviculares e em cerca de 70% dos casos é diagnosticado ainda em estágio limitado (est I ou II)
LH subtipo celularidade mista
- subtipo mais comum de linfoma associado ao HIV
- 25% dos casos de LH nos extremos de idade (cr e id)
- associado a estágisos avançados ao dx, sintomas constitucionais e imunodefic.
LH subtipo predominancia linfocitica nodular
- ausência de célula RS clássica - há variante de célula em popcorn
- 5% dos casos de LH
- maior incid 30-50 anos, homens
- raro acometer mediastinal, esplenico ou medular
- evolução lenta, boa resposta terapeutica
LH subtipo rico em linfocitos
- 5% dos LH classicos
- bom prognostico
- baixa taxa de recidiva
- raro acometer mediastino
LH subtipo depleção linfocitária
- é o menos comum
- 2 tipos histologicos: fibrose difusa e fibrose reticular
- RS esparsas e dificil achado
- idosos e HIV estadio avançado
- acometimento abdominal é comum, podendo haver ictericia e hepatoesplenomeg
- pouco frequente acometimento linfonodal e mediastinal
fatores de mau prognostico LH
estadios precoces (i e II)
- bulky mediastinal
- 4 regiões linfonodais acometidas
- mais que 50 anos
- vhs > 50 ou vhs > 30, se associada a sintomas B
estadios avançados
- estádio IV
- sexo masculino
- idade > 45 anos
- albumina sérica < 4
- contagem de leuco > 15000
- contagem de linf < 600 ou 8% do total de leuco
- hb < 10,5
esquema terapeutico LH
- QT + RT
- um dos principais esquemas QT: ABVD = Adriamicina, Bleomicina, Vimblastina, Dacarbazina
exames utilizados para estadiamento de LH
- TC de pescoço, torax, abdome e pelve ou pet-scan
- biópsia de MO, avalia comprometimento medular pela analise histológica. o mielograma faz analise apenas citológica e não é indicado para estadiamento do linfome
- líquor - em HIV positivo e aqueles com acometimento da linha media facial
- EDA para subtipos específicos como linfomas de orofaringe (anel de waldeyer)
- hemograma e bioq completa
febre de Pel-Ebstein
- caracterizada por períodos de dias ou semas de febre alta, separados por intervalos febris de mesma duração. situaçao rara, mas muito espevíca de LH
síndrome de Richter
- caracterizada pela transformação da leucemia linfoide cronica para linfoma não Hodgkin de alto grau de malignidade, leucemia pró-linfocítica, doença de Hodgkin, MM ou leucemia linfoblástica.
Policitemia vera
Fenômeno trombótico, esplenomegalia, associado a aumento do hematócrito e das plaquetas. Cefaleia. Pletora. Prurido. Dosagem de eritropoetina é baixa e o diagnóstico definitivo é feito com a pesquisa da mutação de jak2
Tto flemotomia com meta de hematócrito < 45%
LMC - critérios da fase acelerada
Leucocitose progressiva, não responsivo a terapêutica.
Plaquetopenia < 100.000 não relacionada a terapêutica
Trombocitose > 1.000.000 não responsivo a terapia
Basofilos >=20% (basofilos mesmo)
Blastos 10-19%
Para caracterizar a fase blástica são necessários mais de 20% de blastos no sangue periférico.
Alteração patognomônica da LMC
Cromossomo Filadélfia t(9,22), BCR/ABL
Medicação de primeira escolha LMC
Imatinibe: inibidor da tirosinoquinase
Transplante eh reservado para pacientes com falha ao imatinibe
Avaliação resposta terapêutica LMC
Segundo leukemia 2013
- deve ser realizada avaliação de valor BCR/ABL por exame de PCR em 3,6,12 meses.
Níveis de BCL/ABL <= 10% em 3 meses
< 1% 6 meses
<=0,1% após 12 meses definem resposta ótima
> 10% 6 meses
1% 12 meses Representam falha no tto
Fosfatase alcalina leucocitária
Aumentada na reação leucemoide e diminuída na LMC
Leucemia linfoide crônica
Geralmente idoso assintomático com a achado de leucocitose as custas de linfócito (linfocitose > 5000) sem outras cjtopenias .
Para a confirmação diagnóstica há necessidade de imunofenotipagem do sangue periférico para melhor caracterização dos linfócitos.
Transfusão de CH na anemia falciforme
CH leucorreduzidos provenientes de doadores sem traço falciforme e se possível fenotipados possuindo compatibilidade de Rh e Kell para evitar aloimunizacao
hemocromatose hereditária (HH)
dados que nos apontam para hemocromatose como doença de base: diagnóstico prévio de cirrose hepática, impotência sexual (por hipogonadismo) e diabetes
Na hemocromatose hereditária (HH), a prevalência de artropatia fica entre 40 a 80%. Supõe-se que isso esteja de alguma forma relacionado à ferritina e sua ação pro-inflamatória e à relação entre HH e doença por depósito de pirofosfato de cálcio (CPPD). O acometimento mais característico da HH é o de 2 e 3ª metacarpofalangeanas, com formação dos típicos osteófitos em gancho.
o linfoma mais comum na doença de Sjögren
é o MALT, seguido do difuso de grandes células B.
prognostico LLA
SE O ASSUNTO FOR CRITÉRIO CLÍNICO
Desfavorável
- Idade acima 30 anos
- Morfologia L3 (B maduro)
- Ausência de remissão completa pós 28 dias de tratamento
- Citogenética com t(9:22) (cromossomo Philadélfia), t(4:14) del7, hipoploiploidia
- Ausência de remissão completa pós 28 dias de tratamento
- Leucócitos acima 30000/mm3 LLA B (100000/mm3 se LLA T) ao dignóstico
SE O ASSUNTO FOR CARIÓTIPO
Favorável: hiperploídia, t(12:21)
Intermediário: cariótipo normal
Desfavorável: t(9:22) – cromossomo Philadelphia, t(4:14) del7, hipoploiploidia
SE O ASSUNTO FOR BIOLOGIA MOLECULAR
Favorável: TEL-AML1
Desfavorável: BCR-ABL
