Endocrino Flashcards
Doenças da hipófise
Hipopituitarismo Diabetes insipidus Tumores hipofisarios Hiperprolactinemia Acromegalia
Nas lesões hipofisárias, a ordem de aparecimento das deficiências hormonais costuma se
GH
FSH/LH
TSH
ACTH
Hipófise anterior
Adeno-hipófise
Corresponde a 80% do volume da hipófise e possui células endócrinas especializadas para síntese e secreção hormonal: prolactina, FSH/LH, TSH, ACTH, Somatotrofina (GH)
Hipófise posterior
Neuro-hipófise
Composta por axônios de neurônios cujos corpos celulares estão no hipotálamo
ADH e ocitocina (sintetizados nos núcleos paraventriculares e supraoticos do hipotálamo); são levados a hipófise posterior pela haste hipofisária
Prolactina
Secretada pelos lactotrofos (15% das células da adeno-hipófise) é estimulada pelo estrogênio e pelo TRH r inibida pela dopamina hipotalâmica.
Induz o crescimento mamário e a secreção de leite durante gravidez e lactação
Causas mais comuns de hipopituitarismo
As causas mais comuns são adquiridas:
- adenomas hipofisários: macroadenoma
- tumores cerebrais: craniofaringioma
Deficiência de ACTH
Leva a insuficiencia adrenal secundária
O diagnóstico é feito com cortisol baixo (basal < 4 mcg/dL ou após estímulo com ACTH < 20)
O ACTH está baixo ou inadequadamente normal
Não há hiperpigmentação cutâneo-mucosa nem hipercalemia na insuficiência adrenal secundária
Início da reposicão dos hormônios hipofisários no Panhipopituitarismo
Deve-se começar a reposição por
- glicocorticoides
- Hormonio tireoidiano
- hormonios sexuais
- por ultimo GH
Diabetes insipidus: fisiopatologia
- Neurogênico: provocado por doenças que acometem o HIPOTÁLAMO ou a HASTE HIPOFISÁRIA
- Nefrogênico: Determinado por defeito dos túbulos renais que diminui sua resposta ao ADH e, assim, a reabsorção de água.
- Gestacional: há degradação rápida e excessiva de ADH por aumento das vasopressinas placentárias, acarretando poliúria e polidipsia (transitória) no 3o trimestre e/ou puerpério.
DI neurogênico
primário: não identificado em exames de imagem. base genética esporádico ou familiar (autossomico dominante, mutação do gene AVP, da vasopressina)
Secundário: Mais comum. Causado por dano no hipotalamo que leva a destruição dos neuronios produtores de vasopressina, ou dano na haste hipofisaria. causas: adenoma hipofisario, metastase, TCE, cirurgia
- DI após cirurgia sobre a regiao hipotalamico-hipofisaria é transitorio e tem evolução trifásica: poliuria com urina hipotonica (4-5d), oliguria com urina hipertonica (5-7d) e retorno a normalidade (ou evolução para permanente)
DI nefrogênico
Congênito: mais de 90% correspondem a mutações no gene AVPR2, com herança ligada ao X, promovendo expressao defeituosa do V2R (receptor adh) no tubulo coletor
8% mutação do gene da aquaporina 2, canal de agua nos tubulos coletorescom padrão de autossomico recessivo
Adquirido: forma mais comum, pielonefrite, amiloidose renal, mieloma multiplo, SSj, anemia falciforme
DI: quadro clinico e Dx
Poliuria (> 3L/dia ou > 50ml/kg/d), enurese noturna, sede, depleção, hipernatremia
Dx: quantificação do volume de diurese e de ingestao hídrica; osmolaridade urinaria (menor que a do plasma, este > 300) e densidade urinaria ( < 1010) + exclusao de outras causas
resposta ao DDAVP no DI N ou R
Resposta positiva: etiologia neurogenica
aumento > 50% da osmolaridade urinaria, redução da diurese e aumento da desidade urinaria
Resposta negativa: etiologia nefrogenica
tumores hipofisários
Os mais comuns são os ADENOMAS (10% dos tu cerebrais)
Podem causar tanto síndromes de excesso hormonal, deficiência hormonal e efeito de massa
Classificação e frequencia dos adenomas hipofisarios
São classificados quanto a função em clinicamente funcionante ou nao.
adenomas clinicamente nao funcionantes 15-30% adenomas clinicamente funcionantes 70% hiperprolactinemia (prolactinoma) 40-50% acromegalia 10-15% doença de cushing 10-15% hipertireoidismo (tireotrofinoma) <1%
microadenoma hipofisario tamanho
até 10 mm diametro
macroadenoma hipofisario tamanho
maior que 10 mm diametro
craniofaringioma
corresponde a 3% dos tumores intracranianos e até 10% dos tumores cerebrais em crianças. surge dos remanescentes da bolsa de Rathke e cresce cranialmente, podendo atingir grandes volumes, e apresenta a TC um aspecto cístico, muitas vezes com calcificação
Hiperprolactinemia
uso de medicaçoes é a causa mais comum
a segunda é adenoma hipofisario
lembrarr causas fisiologicas como lactacao e gestaçao
macroprolactinemia: aumento da prolactina plasmatica sem manifestacoes clinicas, decorrente da ligaçao de varias moleculas de prolactina por pontes de IgG
prolactinoma
niveis de prolactina > 150 ng/dL sao sugestivos de prolactinoma
niveis de prolactina < 100 sugerem outras causas de hiperprolactinemia
o tratamento de primeira escolha é clinico com agonistas dopaminergicos. a cabergolina é mais eficaz e mais bem tolerada que a bromcriptina. na gestacao é preferivel bromocriptina
Insuficiência adrenal, diag laboratorial
Cortisol sérico basal (8h am): < 4mcg/dL
> 16 exclui
entre 4-16 o teste de estimulo com ACTH sintético ou com hipoglicemia é necessário para o dx.
Anatomia adrenal
Cortex: - aldosterona (glomerular) - Cortisol (fasciculada) - DHEA (reticular) Medula: - Adrenalina, noradrenalina
Causas de insuficiencia adrenal primaria
- autoimune (Addison)
- Tuberculose
- Paracoccidioidomicose
(no Brasil, as principais causas sao as infecciosas) - Infarto adrenal
- Medicaçoes (etomidato, cetoconazol, rifampicina)
- Adrenoleucodistrofia
- m1: pulmao, mama, linfoma, sarcoma
Adrenalite autoimune
- conhecida com doença de Addison
- perda das células corticais. camada medular preservada
- 70-100% Ac anti cortex adrenal ou contra enzimas esteroidogenicas (anti-21-hidroxilase)
- 30-40% são isolados
- 60-70% associados a sindromes poliglandulares autoimunes
a. adrenalite autoimune + hipoparatireoidismo + candidiase mucocutanea na infancia = síndrome poliglandular autoimune tipo 1 (SPA1)
b. adrenalite autoimune + hipotireoidismo + tireoidite = síndrome poliglandular autoimune 2 (SPA2), síndrome de Schmidt
Hemorragia intra-adrenal
- causa de insuficiencia adrenal
- causada por hemorragia ou trombose da veia suprarrenal
- meningococcemia (sindrome de Waterhouse-Friderichsen)
- CIVD
- SAAF
insuficiencia adrenal, pontos importantes
- é necessária perda de 90% do cortex adrenal para que as manifestacoes clinicas surjam completamente
- cerca de 25% dos dx de IA ocorrem em crise adrenal
- na insuficiencia adrenal o ACTH está muito elevado por falta de feedback negativo do cortisol sobre o eixo
- a hiperpigmentaçao cutaneomucosa so esta presente nos casos primarios
- hiponatremia, hipercalemia sao achados laboratoriais classicos, avidez por sal, hipotensão
- na IA sec ou terc o ACTH está diminuido, tem como causa mais comum a interrupção abrupta de corticoide exogeno
IA tratamento
na crise: emergencia medica, 5s salt, sugar, steroids, search, support
cronico: glicocorticoides (acetato de cortisona com efeito mineralo, prednisona, dexametasona sem efeito mineralo)
- usar fludrocortisona pra repor mineralo em todos os casos de IAP especialmente se o corticoide usado for pre ou dexa
- reposicçao de androgenios (DHEA) em mulheres
Síndrome de Cushing
- exposição prolongada a quantidade excessiva de glicocorticoide
- a causa mais comum é a iatrogenica
Causas endogenas de S cushing
- ACTH dependentes (80%)
a. DOença de CUshing (80%)
90% sao microadenomas
b. Sind do ACTH ectópico
c. Secreção ectópica de CRH - ACTH independentes
a. adenoma adrenal
b. carcinoma adrenal
c. hiperplasia macronodular
Causas de secreção ectopica ACTH
carcinoma de pequenas celulas do pulmao (20-30%)
carcinoide bronquico (20-45%)
carcinoide de pancreas (10%)
timo (10%)
Alteração hidroeletrolitica mais caracteristica da sindrome de acth ectopico
- ocorrem em 80% dos casos
- alcalose hipocalêmica
Exames para confirmacao de hipercortisolismo endogeno
- Teste de supressao com dexametasona
1mg VO as 23h. dosar cortisol serico 8am. normal < 1,8 mcg/dL - Cortisol urinario livre 24h. normal < 60
- cortisol sérico da meia-noite. valores elevados refletem a perda do ciclo circadiano normal do cortisol. normal serico < 2,8. normal salivar < ,13
pseudo-cushing
situaçoes em que há hiperativaçao do eixo hipotalamo-hipofise-adrenal causando aumento do cortisol e falso positivo:
depressao grave, alcoolismo, obesidade)
Definiçao da etiologia do hipercortisolismo
apos confirmar o hipercortisolismo, dosar o ACTH as 8-9h da manhã
acth baixo: <10pg/dL indica etiologia acth independente. solicitar tc ou rnm de abdome para localizar possivel tumor de suprarrenal
acth normal ou elevado > 10-20: adenoma hipofisario secretor de acth ou sindrome de secreçao ectopica de acth. valores muito elevados (> 300) sao muito sugestivos de sec ect
tratamento de primeira escolha para doença de cushing
cirurgia hipofisaria via transfenoidal para exerese do adenoma
- radiotarapia é segunda linha
Causa mais comum de hiperaldosteronismo primario
hiperplasia bilateral das adrenais
a segunda causa é um tumor benigno da glandula adrenal (sindrome de Conn, aldosteronoma), unilateral.
caracteristicas do hiperaldosteronismo primario
- hipertensao arterial
- hipocalemia
- alcalose metabolica
FR malignidade Nódulos de tireoide
HF de CA de tireoide (em especial o medular)
Exposição prévia à radiação ionizante
Nódulos em indivíduos jovens (de 15 a 20% dos nódulos em pacientes < 20 anos e cerca de 50% mas pessoas < 14 anos são malignos)
Presença de linfadenoptia cervical regional ou paralisia da corda vocal
Microcalcificacoes em nódulo sólido hipoecoico
A investigação de qualquer nódulo de tireoide deve incluir no mínimo a solicitação de 2 exames:
- TSH
- USG tireoide
Achados USG de nódulo maligno
- microcalcificacoes
- bordas irregulares
- hipoecogenicidade
- sólidos e mistos
- invasão de estruturas vizinhas
- linfadenopatia cervical
- Doppler com vascularização predominante ou exclusivamente central
Cintilografia de tireoide
- Útil pra definir o status funcional de um nódulo: frio ou quente
- nódulos quentes > 99% chance de benignidade
- nódulos frios 10-20% chance de malignidade
- atualmente a cintilografia está indicada em nódulos tireoidianas e tireotoxicose
Principal exame pra diferenciar nódulos tireoidianas benignos de malignos
PAAF
Indicações de PAAF nos nódulos tireoidianos
- Nódulo com alta suspeita no USG>= 10mm
- Nódulo com baixa suspeita na USG >15mm
- complexo ou espongiforme >=20 mm
- com invasão extraterritoriais : todos
- linfonodo suspeito a usg: PAAF do linfonodo
Classificação de Bethesda
I: não diagnóstico ou insatisfatório
II: benigno (seguimento clínico)
III: atipia de significado indeterminado ( repetir paaf)
IV: neoplasia folicular ou suspeito pra neoplasia folicular (lobectomia)
V: suspeito pra malignidade (tireoidectomia total ou lobectomia)
VI: maligno (tireoidectomia T)
CA de tireoide mais comum
Carcinoma Papilifero
Mais comum em mulheres 20-40 anos
Geralmente se apresenta como nódulo tireoidiano
2° tipo de CA tireoide mais comum
Carcinoma folicular
Atinge faixa etária mais avançada, > 40 anos
Dificilmente produz metástase linfonodal, pois sua disseminação é hematogenica
Células de Hürthle
Variante de Carcinoma papilifero de tireoide, de células oxifilicas,
Determina M1 à distância com maior frequência
Relacionado a menor eficácia do tratamento com radioiodo
Carcinoma medular de tireoide
3-5% das neoplasias malignas de tireoide
Originado das células parafoliculares (células claras ou células C), secretoras de calcitonina
Costuma fazer parte de algumas síndromes com padrão de herança autossômica dominante e alta penetrancia : a mais comum é a NEM tipo 2A
Carcinoma anaplásico (indiferenciado de tireoide)
1-3% das neoplasias malignas de tireoide
Um dos mais agressivos
Mais frequentes em > 60a
Mulher
Comum em regiões deficientes de iodo
hipotireoidismo primário
é o disturbio funcional mais comum na glandula tireoide
mulheres 5:1
principal causa: hashimoto
Ac: anti-tpo e anti-Tg (95-100%) e anti- receptor de TSH e anti - transportador de iodo (20%)
coma mixedematoso
- complicação grave do hipotireoidismo
- fatores desencadeantes mais comuns: infecçoes, trauma, avc, iam, hemorragias e uso de diureticos ou sedativos
- pode haver, hiponatremia, hipocloremia, aumento de Cr, aumento de CPK, hipoglicemia
- tto deve ser feito por via parenteral até que seja possivel a manutencao por via oral: T4 300-500 mcg EV; manutençao 50-100 mcg EV/ dia
Hipertireoidismo secundário na DRC
Deve-se à incapacidade de excreção de fósforo no DRC, associado a queda da conversão de vitamina D e consequente hipocalcemia crônicos. Esse processo eleva o PTH e gera hiperplasia glandular.
Os critérios de controle da cetoacidose são
a glicemia ≤ 200mg/dL, HCO3- ≥ 15mEq/L e pH ≥ 7,3
