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MCQ étude > Hémato > Flashcards

Hémato Flashcards

1
Q

Type 1 VWF et traitement

A

baisse en quantité mais en a quand même donc DDAVP utile

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1
Q

Plus grande cause de mortalité chez anémie falciforme

A

Syndrome thoracique aigue

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2
Q

Plus fréquent type VWF

A

1

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3
Q

Facteurs coag vit k dépendants

A

2-7-9-10

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4
Q

97 %Hémoglobine type chez personne normale
et autre 3%

A

A ( 2 alpha-2 béta) 97%
A2 (2 alpha 2 delta) 3%

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5
Q

Composition de l’hémoglobine fetale

A

2 alpha-2 gamma

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6
Q

À quelle âge on devrait voir plus de A que de F et à quelle âge on devrait voir moins de 2 % de F

A

3 mois A plus que F et 6 mois moins de 2% de F

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7
Q

Indice de sphérocytose au frottis et prochain test

A

Sphérocytes au frottis et on fait ensuite test de fragilité osmotique et Coombs négatif
**Maintenant il existe un test EMA testing on flow cytometry

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8
Q

Heinz body au frottis penser à quoi

A

G6PD

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9
Q

Howell jolly au frottis 3 causes possibles

A

Anémie mégaloblastique
Asplénie
Hémolyse

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10
Q

3 causes de cibles au frottis

A

Ferriprive ( ou thalassémies)
Mx hépatique
Post-splénectomie

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11
Q

Basket cell au frottis

A

G6PD

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12
Q

Pencil cell au frottis

A

Déficit en Fer

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13
Q

3 causes de spherocytes au frottis

A

sphérocytose héréditaire
Sepsis
Autoimmune hémolyse

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14
Q

Indice de Mentzer? Formule et utilité

A

VGM/GR : plus que 13 : Ferriprive, moins que 13 Thalassémie

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15
Q

Recommandation supplément de Fer chez prépa/petit poids

A

PN moins de 2kg : 2-3 mg/kg x 1 an
PN moins de 2.5 1-2 mg/kg x 6 mois
**chez majoritairement allaité ( PCN ok pas besoin nécessairement)

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16
Q

3 éléments essentiels pour B12 absorption

A

1- Facteur intrinsèque (produit par estomac )
2- Iléon (absorption)
3-Transcobalamine (transporteur ad cellules

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17
Q

Où l’acide folique est absorbé et où la vitamine B12 est absorbée?

A

AF: jéjunum
B12 : iléon

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18
Q

Transmission génétique du Diamond-Blackfand

A

Autosomal dominant

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19
Q

Anémie macrocytaire, rétics bas , anomalies craniofaciales et anomalies de pouces : Dx?

A

Diamond-Blackfand

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20
Q

Anémie normocytaire, rétics bas enfant en santé par ailleurs de 8mois dx plus probable?

A

TEC

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21
Q

Pancytopénie, rétics bas , anomalies pouces et radius , taches café au lait: dx?

A

Fanconi

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22
Q

Durée de vie normale d’un GR

A

120 jours (attention GR foetal 50%, 60 jours environ)

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23
Q

G6PD test

A

dosage G6PD

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24
Déficit enzymatique le plus commun dans le monde
G6PD
25
mode de transmission génétique du G6PD
X-linked récessif
26
Traitement du déficit en G6PD
Éviter stress oxydatif ( certains Rx, infection) **aucune utilité splénectomie
27
Inheritance sphérocytose
Autosomal dominant le plus souvent, mais autosome récessif possible
28
La complication la plus commune de spherocytose
Gallstones
29
Traitement sphérocytose
Splénectomie chez plus de 5 ans
30
Type d'anémie autoimmune la plus fréquente en ped
Anticorps chaud
31
Quel est le meilleur facteur prédicateur de la sévérité du rH incompatibilité à la naissance
l'hémoglobine sur le cordon
32
La cause la plus commune de maladie hémolytique du nouveau-né
incompatibilité ABO (souvent plus léger que RH et plus fréquent)
33
3 causes génétiques à penser en cas d'ictère néonatale
-Déficit en G6PD ( dosage) -Sphérocytose ( test de fragilité osmotique) Déficit en pyruvate kinase
34
Qu'est-ce que l'hémoglobine BART et l'hémoglobine H
Bart= gamma x 4 H= Beta x 4
35
Résultat d'électrophorèse de l'Hb chez alpha-thalassémie trait
NORMAL (se présente souvent avec juste microcytose ou légère anémie microcytaire avec un bilan ferrique normal)
36
Électrophorèse alpha-thalassémie majeure (HbH)
Présence de Hb H ( 4 chaines beta)
37
Électrophorèse beta-thalassémie mineure
juste plus de Hb F que d'habitude au détriment du nombre de Hb A et augmentation aussi A2 (Hb F habituellement 2-3% et là 2-10%, idem pour Hb A2)
38
Électrophorèse Hb d'une beta-thalassémie majeure
Presque exclusivement hb F
39
Qu'est-ce que l'anémie de Cooley
B-thalassémie majeure
40
Complication cause principale de la B-Thal majeure
iron overload
41
Gènes pour B-globine sur quel chromosome
11
42
Gènes pour alpha-thalassémie sur quel chromosome
16
43
Recommandation dopplers transcrâniens AF
q 1 an de 2à 16 ans
44
Complication ophtalmologies de l'AF
Rétinopathie
45
Définition du STA
Fièvre et nouvel infiltrat
46
Traitement du STA
Cephalosporine et Macrolide, oxygène, hydratation, physio respi, bronchodilatateurs **Tranfuser si besoin O2
47
Diagnostic de séquestration splénique
Splénomégalie avec chute de 20 Hb avec reticulocytes augmentés ( moins de 3 ans et SS typiquement)
48
Indication de splénectomie en AF
plus que 2 sequestration splénique
49
Prophylaxie penicilline AF
3 mois à 5 ans pour tous
50
Recommandations hydroxyurée AF ( et but du traitement)
pour tous à partir de 9 mois ( augmente l'hb F et ça diminue donc Hb S)
51
Recommandation hydratation quand on hospitalise une complication d'AF
favoriser hydrat orale et sinon hydratation 1x BE ( on ne donne plus 1.5x, car associé à augmentation risque de STA)
52
Qu'est-ce que le syndrome de Kostmann
neutropénie sévère congénital (shortly after birth et infections bactériennes sévères)
53
Traitement NAIT(allo immune)
#1 = transfusion plaquette HPA ou du sang de la mère( best = plaquettes lavées) #2= IVIG
54
Traitement NATP (autoimmune)
Transfusion plaquettes maternelle seraient encore détruites Donc plus IVIG mais rarement besoin car saigne rarement
55
Syndrome d'EVANS c'est quoi ?
PTI + anémie hémolytique autoimmune +/- neutropénie autoimmune
56
Tous les facteurs de coagulation sont synthétisés dans le foie sauf lequel
8
57
Seul facteur qui n'affecte ni le TCA, ni l'INR
13
58
le facteur de coagulation qui a la plus courte demi-vie
7
59
facteur qui ne donne pas de saignement, mais affecte TCA (PTT)
12
60
Type 2 VWF et traitement
VWF anormal: donc DDAVP inutile, acide tranexamique
61
Type 3 VWF et traitement
aucun VWF , transfu facteur 8+ VWF ou cryo + acide tranexamique
62
Qu'est-ce que contient le cryoprécipité vs PFC
Cryo: Fibrinogène (Fact 1),VWF, facteur 8 PFC: tous les facteurs
63
INR long, PTT N
Facteur 7 probable (théoriquement possible 3), coumadin
64
INR N, PTT long
facteur 8-9-11-12 deficiency, vWD, héparine
65
INR et PTT long
maladie hépatique, déficit en vit K, sepsis/CIVD, def en 1(fibrinogène),2,5,10
66
l'infection transmissible par le sang la plus prévalente transmise par les transfusions
Hépatite B
67
Quel but à faire leukoreduction pour les transfusions
principalement diminue transmission viral (CMV), réduit réactions fébrile non hémolytiques, réduit allo-immunisation
68
Quel but à irradier produits sanguins
diminuer risque de GVH
69
Réaction la plus commune transfusionnelle #1 et #2
#1: allergy #2: fièvre
70
Indications cryoprécipité
Fibrinogène moins 0.8 à 1 et saignement Massive bleeding Hémophilies A ou VWD et factor 8 ou DDAVP pas dispo/possible
71
Indication PFC transfusion
saignement/chirurgie et coag 1.5x la normal
72
test anémie fanconi
test de fragilité chromosomique
73
Seuil transfusionnel plaquettes
10 20 si fièvre ou coagulopathie 50 si chirurgie, epidurale, PL 100 si neurochx ou head trauma
74
Ictère sévère chez parents originaire Europe du Nord, Dx?
sphérocytose typique de cette région
75
Antidote de lhéparine
sulfate de protamine
76

MCQ étude (28 decks)

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