Hémato Flashcards
Type 1 VWF et traitement
baisse en quantité mais en a quand même donc DDAVP utile
Plus grande cause de mortalité chez anémie falciforme
Syndrome thoracique aigue
Plus fréquent type VWF
1
Facteurs coag vit k dépendants
2-7-9-10
97 %Hémoglobine type chez personne normale
et autre 3%
A ( 2 alpha-2 béta) 97%
A2 (2 alpha 2 delta) 3%
Composition de l’hémoglobine fetale
2 alpha-2 gamma
À quelle âge on devrait voir plus de A que de F et à quelle âge on devrait voir moins de 2 % de F
3 mois A plus que F et 6 mois moins de 2% de F
Indice de sphérocytose au frottis et prochain test
Sphérocytes au frottis et on fait ensuite test de fragilité osmotique et Coombs négatif
**Maintenant il existe un test EMA testing on flow cytometry
Heinz body au frottis penser à quoi
G6PD
Howell jolly au frottis 3 causes possibles
Anémie mégaloblastique
Asplénie
Hémolyse
3 causes de cibles au frottis
Ferriprive ( ou thalassémies)
Mx hépatique
Post-splénectomie
Basket cell au frottis
G6PD
Pencil cell au frottis
Déficit en Fer
3 causes de spherocytes au frottis
sphérocytose héréditaire
Sepsis
Autoimmune hémolyse
Indice de Mentzer? Formule et utilité
VGM/GR : plus que 13 : Ferriprive, moins que 13 Thalassémie
Recommandation supplément de Fer chez prépa/petit poids
PN moins de 2kg : 2-3 mg/kg x 1 an
PN moins de 2.5 1-2 mg/kg x 6 mois
**chez majoritairement allaité ( PCN ok pas besoin nécessairement)
3 éléments essentiels pour B12 absorption
1- Facteur intrinsèque (produit par estomac )
2- Iléon (absorption)
3-Transcobalamine (transporteur ad cellules
Où l’acide folique est absorbé et où la vitamine B12 est absorbée?
AF: jéjunum
B12 : iléon
Transmission génétique du Diamond-Blackfand
Autosomal dominant
Anémie macrocytaire, rétics bas , anomalies craniofaciales et anomalies de pouces : Dx?
Diamond-Blackfand
Anémie normocytaire, rétics bas enfant en santé par ailleurs de 8mois dx plus probable?
TEC
Pancytopénie, rétics bas , anomalies pouces et radius , taches café au lait: dx?
Fanconi
Durée de vie normale d’un GR
120 jours (attention GR foetal 50%, 60 jours environ)
G6PD test
dosage G6PD
Déficit enzymatique le plus commun dans le monde
G6PD
mode de transmission génétique du G6PD
X-linked récessif
Traitement du déficit en G6PD
Éviter stress oxydatif ( certains Rx, infection)
**aucune utilité splénectomie
Inheritance sphérocytose
Autosomal dominant le plus souvent, mais autosome récessif possible
La complication la plus commune de spherocytose
Gallstones
Traitement sphérocytose
Splénectomie chez plus de 5 ans
Type d’anémie autoimmune la plus fréquente en ped
Anticorps chaud
Quel est le meilleur facteur prédicateur de la sévérité du rH incompatibilité à la naissance
l’hémoglobine sur le cordon
La cause la plus commune de maladie hémolytique du nouveau-né
incompatibilité ABO (souvent plus léger que RH et plus fréquent)
3 causes génétiques à penser en cas d’ictère néonatale
-Déficit en G6PD ( dosage)
-Sphérocytose ( test de fragilité osmotique)
Déficit en pyruvate kinase
Qu’est-ce que l’hémoglobine BART et l’hémoglobine H
Bart= gamma x 4
H= Beta x 4
Résultat d’électrophorèse de l’Hb chez alpha-thalassémie trait
NORMAL (se présente souvent avec juste microcytose ou légère anémie microcytaire avec un bilan ferrique normal)
Électrophorèse alpha-thalassémie majeure (HbH)
Présence de Hb H ( 4 chaines beta)
Électrophorèse beta-thalassémie mineure
juste plus de Hb F que d’habitude au détriment du nombre de Hb A et augmentation aussi A2 (Hb F habituellement 2-3% et là 2-10%, idem pour Hb A2)
Électrophorèse Hb d’une beta-thalassémie majeure
Presque exclusivement hb F
Qu’est-ce que l’anémie de Cooley
B-thalassémie majeure
Complication cause principale de la B-Thal majeure
iron overload
Gènes pour B-globine sur quel chromosome
11
Gènes pour alpha-thalassémie sur quel chromosome
16
Recommandation dopplers transcrâniens AF
q 1 an de 2à 16 ans
Complication ophtalmologies de l’AF
Rétinopathie
Définition du STA
Fièvre et nouvel infiltrat
Traitement du STA
Cephalosporine et Macrolide, oxygène, hydratation, physio respi, bronchodilatateurs
**Tranfuser si besoin O2
Diagnostic de séquestration splénique
Splénomégalie avec chute de 20 Hb avec reticulocytes augmentés ( moins de 3 ans et SS typiquement)
Indication de splénectomie en AF
plus que 2 sequestration splénique
Prophylaxie penicilline AF
3 mois à 5 ans pour tous
Recommandations hydroxyurée AF ( et but du traitement)
pour tous à partir de 9 mois ( augmente l’hb F et ça diminue donc Hb S)
Recommandation hydratation quand on hospitalise une complication d’AF
favoriser hydrat orale et sinon hydratation 1x BE ( on ne donne plus 1.5x, car associé à augmentation risque de STA)
Qu’est-ce que le syndrome de Kostmann
neutropénie sévère congénital (shortly after birth et infections bactériennes sévères)
Traitement NAIT(allo immune)
1 = transfusion plaquette HPA ou du sang de la mère( best = plaquettes lavées)
#2= IVIG
Traitement NATP (autoimmune)
Transfusion plaquettes maternelle seraient encore détruites
Donc plus IVIG mais rarement besoin car saigne rarement
Syndrome d’EVANS c’est quoi ?
PTI + anémie hémolytique autoimmune +/- neutropénie autoimmune
Tous les facteurs de coagulation sont synthétisés dans le foie sauf lequel
8
Seul facteur qui n’affecte ni le TCA, ni l’INR
13
le facteur de coagulation qui a la plus courte demi-vie
7
facteur qui ne donne pas de saignement, mais affecte TCA (PTT)
12
Type 2 VWF et traitement
VWF anormal: donc DDAVP inutile, acide tranexamique
Type 3 VWF et traitement
aucun VWF , transfu facteur 8+ VWF ou cryo + acide tranexamique
Qu’est-ce que contient le cryoprécipité vs PFC
Cryo: Fibrinogène (Fact 1),VWF, facteur 8
PFC: tous les facteurs
INR long, PTT N
Facteur 7 probable (théoriquement possible 3), coumadin
INR N, PTT long
facteur 8-9-11-12 deficiency, vWD, héparine
INR et PTT long
maladie hépatique, déficit en vit K, sepsis/CIVD, def en 1(fibrinogène),2,5,10
l’infection transmissible par le sang la plus prévalente transmise par les transfusions
Hépatite B
Quel but à faire leukoreduction pour les transfusions
principalement diminue transmission viral (CMV), réduit réactions fébrile non hémolytiques, réduit allo-immunisation
Quel but à irradier produits sanguins
diminuer risque de GVH
Réaction la plus commune transfusionnelle #1 et #2
1: allergy
#2: fièvre
Indications cryoprécipité
Fibrinogène moins 0.8 à 1 et saignement
Massive bleeding
Hémophilies A ou VWD et factor 8 ou DDAVP pas dispo/possible
Indication PFC transfusion
saignement/chirurgie et coag 1.5x la normal
test anémie fanconi
test de fragilité chromosomique
Seuil transfusionnel plaquettes
10
20 si fièvre ou coagulopathie
50 si chirurgie, epidurale, PL
100 si neurochx ou head trauma
Ictère sévère chez parents originaire Europe du Nord, Dx?
sphérocytose typique de cette région
Antidote de lhéparine
sulfate de protamine
