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MCQ étude > Hémato > Flashcards

Hémato Flashcards

1
Q

Type 1 VWF et traitement

A

baisse en quantité mais en a quand même donc DDAVP utile

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1
Q

Plus grande cause de mortalité chez anémie falciforme

A

Syndrome thoracique aigue

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2
Q

Plus fréquent type VWF

A

1

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3
Q

Facteurs coag vit k dépendants

A

2-7-9-10

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4
Q

97 %Hémoglobine type chez personne normale
et autre 3%

A

A ( 2 alpha-2 béta) 97%
A2 (2 alpha 2 delta) 3%

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5
Q

Composition de l’hémoglobine fetale

A

2 alpha-2 gamma

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6
Q

À quelle âge on devrait voir plus de A que de F et à quelle âge on devrait voir moins de 2 % de F

A

3 mois A plus que F et 6 mois moins de 2% de F

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7
Q

Indice de sphérocytose au frottis et prochain test

A

Sphérocytes au frottis et on fait ensuite test de fragilité osmotique et Coombs négatif
**Maintenant il existe un test EMA testing on flow cytometry

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8
Q

Heinz body au frottis penser à quoi

A

G6PD

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9
Q

Howell jolly au frottis 3 causes possibles

A

Anémie mégaloblastique
Asplénie
Hémolyse

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10
Q

3 causes de cibles au frottis

A

Ferriprive ( ou thalassémies)
Mx hépatique
Post-splénectomie

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11
Q

Basket cell au frottis

A

G6PD

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12
Q

Pencil cell au frottis

A

Déficit en Fer

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13
Q

3 causes de spherocytes au frottis

A

sphérocytose héréditaire
Sepsis
Autoimmune hémolyse

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14
Q

Indice de Mentzer? Formule et utilité

A

VGM/GR : plus que 13 : Ferriprive, moins que 13 Thalassémie

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15
Q

Recommandation supplément de Fer chez prépa/petit poids

A

PN moins de 2kg : 2-3 mg/kg x 1 an
PN moins de 2.5 1-2 mg/kg x 6 mois
**chez majoritairement allaité ( PCN ok pas besoin nécessairement)

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16
Q

3 éléments essentiels pour B12 absorption

A

1- Facteur intrinsèque (produit par estomac )
2- Iléon (absorption)
3-Transcobalamine (transporteur ad cellules

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17
Q

Où l’acide folique est absorbé et où la vitamine B12 est absorbée?

A

AF: jéjunum
B12 : iléon

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18
Q

Transmission génétique du Diamond-Blackfand

A

Autosomal dominant

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19
Q

Anémie macrocytaire, rétics bas , anomalies craniofaciales et anomalies de pouces : Dx?

A

Diamond-Blackfand

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20
Q

Anémie normocytaire, rétics bas enfant en santé par ailleurs de 8mois dx plus probable?

A

TEC

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21
Q

Pancytopénie, rétics bas , anomalies pouces et radius , taches café au lait: dx?

A

Fanconi

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22
Q

Durée de vie normale d’un GR

A

120 jours (attention GR foetal 50%, 60 jours environ)

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23
Q

G6PD test

A

dosage G6PD

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24
Q

Déficit enzymatique le plus commun dans le monde

A

G6PD

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25
Q

mode de transmission génétique du G6PD

A

X-linked récessif

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26
Q

Traitement du déficit en G6PD

A

Éviter stress oxydatif ( certains Rx, infection)
**aucune utilité splénectomie

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27
Q

Inheritance sphérocytose

A

Autosomal dominant le plus souvent, mais autosome récessif possible

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28
Q

La complication la plus commune de spherocytose

A

Gallstones

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29
Q

Traitement sphérocytose

A

Splénectomie chez plus de 5 ans

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30
Q

Type d’anémie autoimmune la plus fréquente en ped

A

Anticorps chaud

31
Q

Quel est le meilleur facteur prédicateur de la sévérité du rH incompatibilité à la naissance

A

l’hémoglobine sur le cordon

32
Q

La cause la plus commune de maladie hémolytique du nouveau-né

A

incompatibilité ABO (souvent plus léger que RH et plus fréquent)

33
Q

3 causes génétiques à penser en cas d’ictère néonatale

A

-Déficit en G6PD ( dosage)
-Sphérocytose ( test de fragilité osmotique)
Déficit en pyruvate kinase

34
Q

Qu’est-ce que l’hémoglobine BART et l’hémoglobine H

A

Bart= gamma x 4
H= Beta x 4

35
Q

Résultat d’électrophorèse de l’Hb chez alpha-thalassémie trait

A

NORMAL (se présente souvent avec juste microcytose ou légère anémie microcytaire avec un bilan ferrique normal)

36
Q

Électrophorèse alpha-thalassémie majeure (HbH)

A

Présence de Hb H ( 4 chaines beta)

37
Q

Électrophorèse beta-thalassémie mineure

A

juste plus de Hb F que d’habitude au détriment du nombre de Hb A et augmentation aussi A2 (Hb F habituellement 2-3% et là 2-10%, idem pour Hb A2)

38
Q

Électrophorèse Hb d’une beta-thalassémie majeure

A

Presque exclusivement hb F

39
Q

Qu’est-ce que l’anémie de Cooley

A

B-thalassémie majeure

40
Q

Complication cause principale de la B-Thal majeure

A

iron overload

41
Q

Gènes pour B-globine sur quel chromosome

A

11

42
Q

Gènes pour alpha-thalassémie sur quel chromosome

A

16

43
Q

Recommandation dopplers transcrâniens AF

A

q 1 an de 2à 16 ans

44
Q

Complication ophtalmologies de l’AF

A

Rétinopathie

45
Q

Définition du STA

A

Fièvre et nouvel infiltrat

46
Q

Traitement du STA

A

Cephalosporine et Macrolide, oxygène, hydratation, physio respi, bronchodilatateurs

**Tranfuser si besoin O2

47
Q

Diagnostic de séquestration splénique

A

Splénomégalie avec chute de 20 Hb avec reticulocytes augmentés ( moins de 3 ans et SS typiquement)

48
Q

Indication de splénectomie en AF

A

plus que 2 sequestration splénique

49
Q

Prophylaxie penicilline AF

A

3 mois à 5 ans pour tous

50
Q

Recommandations hydroxyurée AF ( et but du traitement)

A

pour tous à partir de 9 mois ( augmente l’hb F et ça diminue donc Hb S)

51
Q

Recommandation hydratation quand on hospitalise une complication d’AF

A

favoriser hydrat orale et sinon hydratation 1x BE ( on ne donne plus 1.5x, car associé à augmentation risque de STA)

52
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Kostmann

A

neutropénie sévère congénital (shortly after birth et infections bactériennes sévères)

53
Q

Traitement NAIT(allo immune)

A

1 = transfusion plaquette HPA ou du sang de la mère( best = plaquettes lavées)

#2= IVIG

54
Q

Traitement NATP (autoimmune)

A

Transfusion plaquettes maternelle seraient encore détruites
Donc plus IVIG mais rarement besoin car saigne rarement

55
Q

Syndrome d’EVANS c’est quoi ?

A

PTI + anémie hémolytique autoimmune +/- neutropénie autoimmune

56
Q

Tous les facteurs de coagulation sont synthétisés dans le foie sauf lequel

A

8

57
Q

Seul facteur qui n’affecte ni le TCA, ni l’INR

A

13

58
Q

le facteur de coagulation qui a la plus courte demi-vie

A

7

59
Q

facteur qui ne donne pas de saignement, mais affecte TCA (PTT)

A

12

60
Q

Type 2 VWF et traitement

A

VWF anormal: donc DDAVP inutile, acide tranexamique

61
Q

Type 3 VWF et traitement

A

aucun VWF , transfu facteur 8+ VWF ou cryo + acide tranexamique

62
Q

Qu’est-ce que contient le cryoprécipité vs PFC

A

Cryo: Fibrinogène (Fact 1),VWF, facteur 8

PFC: tous les facteurs

63
Q

INR long, PTT N

A

Facteur 7 probable (théoriquement possible 3), coumadin

64
Q

INR N, PTT long

A

facteur 8-9-11-12 deficiency, vWD, héparine

65
Q

INR et PTT long

A

maladie hépatique, déficit en vit K, sepsis/CIVD, def en 1(fibrinogène),2,5,10

66
Q

l’infection transmissible par le sang la plus prévalente transmise par les transfusions

A

Hépatite B

67
Q

Quel but à faire leukoreduction pour les transfusions

A

principalement diminue transmission viral (CMV), réduit réactions fébrile non hémolytiques, réduit allo-immunisation

68
Q

Quel but à irradier produits sanguins

A

diminuer risque de GVH

69
Q

Réaction la plus commune transfusionnelle #1 et #2

A

1: allergy

#2: fièvre

70
Q

Indications cryoprécipité

A

Fibrinogène moins 0.8 à 1 et saignement
Massive bleeding
Hémophilies A ou VWD et factor 8 ou DDAVP pas dispo/possible

71
Q

Indication PFC transfusion

A

saignement/chirurgie et coag 1.5x la normal

72
Q

test anémie fanconi

A

test de fragilité chromosomique

73
Q

Seuil transfusionnel plaquettes

A

10
20 si fièvre ou coagulopathie
50 si chirurgie, epidurale, PL
100 si neurochx ou head trauma

74
Q

Ictère sévère chez parents originaire Europe du Nord, Dx?

A

sphérocytose typique de cette région

75
Q

Antidote de lhéparine

A

sulfate de protamine

76
Q
A

MCQ étude (28 decks)

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