HC week 8 Flashcards
Met welke klachten kan een multiple myeloom zich presenteren?
- pijn in skelet (door afbraak bot tgv tumor)
- kromme rug (door wervelinzakking)
- anemie (door beenmergverdringing)
- infecties (door immuundeficiëntie)
- nierinsufficiëntie (door Cast Nefropathie)
- dorst (door hypercalciëmie)
- moeheid (door ziekte, anemie)
Noem een aantal infecties die worden veroorzaakt door S. pneumoniae, waaronder een aantal IPD’s (invasieve pneumokokken ziektes)
- acute sinusitis
- otitis media
- tracheobronchitis
- pneumonie
IPD:
- pleura-empyeem
- primaire bacteriemie
- meningitis/hersenabces
- osteomyelitis
- septische artritis
- cellulitis
- peritonitis
- endocarditis / pericarditis
Noem een aantal risicofactoren voor pneumokokkeninfectie
- hypogammaglobulinemie (CVID, selectieve IgG subklasse deficiëntie, Multiple myeloma, CLL, NHL)
- complementdeficiëntie
- splenectomie (functionele hyposplenie, sikkelcelziekte)
- HIV-infectie
- corticosteroïden
- systeemziekten (DM, levercirrose, nierinsufficiëntie)
- alcoholisme, drugsgebruikers
- ondervoeding
- decompensatio cordis
- chronische respiratoire aandoeningen
- influenza
- roken
- ouderdom
Wat is de behandeling van een pneumokokkeninfectie?
penicilline
Waaruit kan de preventie van pneumokokkeninfecties bestaan?
1: antibiotica profylaxe
2: antibiotica ‘op zak’: bij koorts/ziekte gebruiken
3: pneumokokkenvaccinatie
4: immunoglobulines (IVIg) toedienen
Welke patiëntengroep krijgt antibiotica profylaxe tegen (o.a.) pneumokokkeninfecties?
splenectomie
Welke antibiotica krijgen patiënten ter preventie van pneumokokkeninfecties?
profylaxe: penicilline/amoxicilline
‘op zak’: amoxicilline / clarithromycine
Waaruit bestaat een polysaccharidevaccin?
stukjes van het polysacharidekapsel van de bacterie als antigeen
Waaruit bestaat een conjugaatvaccin?
polysacharide antigenen gekoppeld aan een dragereiwit (conjugatie)
Wat zijn de belangrijkste symptoom(groepen) van immuundeficiënties?
- infecties
- autoreactiviteit
- granuloomvorming
- tumoren (m.n. maligne lymfoom en leukemieën)
Noem een aantal alarmsymptomen voor PIDs (primaire immuundeficiënties)
- minstens 4 nieuwe oorinfecties in 1 jr.
- minstens 2 ernstige sinusinfecties in 1 jr.
- minstens 2 maanden op antibiotica met weinig effect
- minstens 2 pneumonieën in 1 jr.
- groeifalen (kind)
- recidiverende, diepe huidabcessen of orgaanabcessen
- persistente trush in de mond of schimmelinfecties op de huid
- IV antibiotica nodig om infecties te klaren
- minstens 2 diepe infecties, waaronder sepsis
- een familiegeschiedenis van PIDs
en ook
- bronchiëctasieën eci
- therapieresistent astma
- infecties op ongebruikelijke plaatsen
- onverwachte verwekkers
- ernstig of langdurig beloop
- recidiverende infecties met dezelfde verwekker
- consanguïniteit
- karakteristiek uiterlijke kenmerken
Wat is het rol van flowcytometrische analyse in PID diagnostiek?
- analyse van aantallen lymfocyten (T/B/NK)
- analyse van eiwitexpressie
- analyse voorloper B-celdifferentiatie in het beenmerg
- analyse van perifere B-cel subsets
Wat is de relevantie van de identificatie van het genetisch defect in PID patiënten?
- Geeft exacte (moleculaire) diagnose
- Legt basis voor adequate behandeling en prognose
- Biedt mogelijkheid voor lange-termijn preventiestrategie, ter beperking van complicaties en irreversibele orgaanschade.
- Draagt bij aan therapietrouw en biedt mogelijkheden voor genetic counseling
- Is vereiste voor gentherapie
Op welk type PID wijzen recidiverende luchtweginfecties en KNO-infecties?
antistofdeficiëntie
Op welk type PID wijzen opportunistische infecties, malaise, failure to thrive?
T-cel dysfunctie
Op welk type PID wijzen recidiverende huid-, mucosale-, orgaan en bot-infecties?
granulocytenstoornis
Welk type ziekteverwekkers zie je vaak bij CGD?
- bacterieel
- schimmel
Noem 3 ziekteverwekkers die relatief ongevoelig zijn voor non-oxidatieve schade en dus relatief vaker voorkomen bij CGD?
Staphylococcus aureus; Salmonella; Aspergillus
Waaruit bestaat de behandeling van CGD?
- profylactisch antibiotica (bv. cotrimoxazol) en antimycotica (bv. itraconazol
- IFN-gamma
- chirurgie tegen abcessen
- beenmergtransplantatie
- gentherapie
- steroïden tegen granuloomvorming
Welke mutatie kan zorgen voor het hyper IgE syndroom?
STAT3
Wat kenmerkt “vroege” defecten bij een primaire antistofdeficiëntie?
agammaglobulinemie, afwezige/lage B-cellen
Wat kenmerkt “late” defecten bij een primaire antistofdeficiëntie?
hypogammaglobulinemie of partiële antistofdeficiëntie met normale of verhoogde B-cellen
klasse-switch defect