HC. 8. 2 myelodysplastisch syndroom

Question 1

wat is MDS

Answer 1

een klonale aandoening van de hemotopoietische stam/progenitorcellen, gekenmerkt door ineffectieve hematopoiese (te veel onrijpe cellen in het beenmerg –> cytopenie (= anemie, neutropenie en trombocytopenie) en de neiging tot leukemische evolutie

Question 2

wat is de incidentie van MDS?

Answer 2

• het is een ziekte van oudere leeftijd > 50 jaar
• mannen hebben het vaker dan vrouwen
• ongeveer 500 nieuwe patiënten per jaar
• de incidentie stijgt

Question 3

welke symptomen passen bij MDS?

Answer 3

• vermoeidheid en/of kortademigheid –> door anemie
• terugkerende infecties –> door neutropenie
• bloedingsneigingen –> trombocytopenie

dysplasie is niet bewijzend voor MDS maar past er wel bij

Question 4

welke vormen van MDS zijn er?

Answer 4

• primaire MDS (de novo): onbekende etiologie, maar mogelijk speelt de expositie aan carcinogenen of spelen erfelijke factoren een rol
• secundaire MDS (therapiegerelateerde): ontstaan van MDS door een behandeling met chemo- of radiotherapie voor een andere maligniteit.
  kan bijv door: alkylerende middelen of topoisomerase II-remmers. latentie tijd voor deze twee middelen is 5-15 jaar en 1-2 jaar.

Question 5

hoe wordt de prognose van MDS bepaald?

Answer 5

aan de hand van een IPSS-R scoring systeem:
- cytogenetica
- beenmerg blasten (%)
- hemoglobine
- bloedplaatjes
- ANC (neutrofielen)

hoe lager de score hoe beter het risicoprofiel

Question 6

hoe worden volgens IPSS-R risicogroepen gedefinieerd?

Answer 6

• zeer laag: score <1.5 –> mediane overleving van 8.8 jaar
• laag: score 1.5-3 –> mediane overleving van 5.3 jaar
• intermediair: score 3 - 4.5 –> mediane overleving 3 jaar
• hoog: score 4.5 - 6 –> mediane overleving 1.6 jaar
• zeer hoog: score > 6 –> mediane overleving 0.8 jaar.