Hämatologie: weißes Blutbild Flashcards
Nenne Merkmale von Myeloblast, Promyelozyt, Myelozyt, Stabkernigem und Segmentkernigem
Myeloblast:
feine Kernstrukturen mit Nukleolen
schmaler granulationsfreier Cytoplasmasaum
Promyelozyt:
- > Nukleolen sichtbar
- > im Cytoplasma deutlich azurophile Progranulation
Myelozyt:
-> keine Nukleolen
Stabkerniger:
Kern ist stabförmig
Segmentkerniger:
Kern segmentiert mit Alter zunehmend!
Nenne die Anteile von Leukozyten im Blut
Segmentkernige Neutrophile: 53-75%
Lymphozyten: 25-40%
Monozyten: 2-14%
Eosinophile: 2-4%
Basophile: 0-2%
Stabkernige: 0-5%
Nenne die Schillingschen Phasen im Rahmen einer bakteriellen Infektion
- neutrophile Kampfphase = neutrophile Granulozyten
- monozytäre Abwehr oder Überwindungsphase
- eosinophil-lymphozytäre Heil-Phase
Wann kommt es zu symptomatischer Eosinophilie?
parasitärn Infektionen
Scharlach
allergischer Reaktion
Bestrahlung
Lymphogranulomatose
wann kommt es zu symptomatischer Monozytose?
bakterielle Infektion
Protozoeninfektion
in der Erholungsphase der Agranuloztose
Wann kommt es zu symptomatischer Lymphozytose
Virusinfaktion
chronische Entzündungen
rheumatoide Arthritis
Wann kommt es zu Eosinopenien?
Behandlung mit ACTH
Morbus Cushing
Stressituation
beschreibe die Merkmale der reaktiven Linksverschiebung
reaktive Linksverschiebung = häufigste pathologische Veränderung im Blutausstrich
> bei bakteriellen Infektionen
-> NICHT Leukämische Leukozytose mit Ausschwemmung unreifer Zellformen der neutrophilen Granulopoese
5% Stabkernige
toxische Granulationen
NUR sehr selten Promyelozyten oder Blasten!!
Erkläre die Pelger-Huet-Kernanomalie
seltene hereditäre Erkankung
Segmentierungshemmung der neutrophilen
daher im Ausstrich fast nur Stabkernige
zweilappige Zellen = Pelgerzellen
Ohne Krankheitswert!!
Nenne zu AML und ALL EPidemiologie und Ätiologie
Inzidenz:
ALL = 1,5/100.000 pro Jahr besonders Kinder
= 80% der Leukämien des Kindes, häufiste maligne Erkrankung des Kindes
AML 3,7/100.000 pro Jahr
-> kann in jedem Alter auftreten, 80% der akuten Leukämien des Erwachsenen
Epidemiologie:
- Viren: HTLV 1-Viren - erwachsenen T-Zell Leukämie
- Benzol und Derivate
- Cytostatika
- ionisierende Strahlung
AML gehäft bei Down Syndrom - daher muss von genetischer Disposition ausgegangen werden
Nenne die Typischen Symptome und Organmanifestationen der akuten Leukämien
Allgemeinsymptome:
Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust = B-Symptomatik
Granulzytopenie, Infektion an Haut-Schleimhautübergängen, Candida Infektion
Anämie: Müdigkeit, Dyspnoe, Blässe, Leistungsabfall
Thrombozytopenie: Blutungen, Petechien, Verbrauchskoagulopathien AML-M3
Organmanifestationen:
Gehirn mit Meningen (bei ALL)
Augen mit Papillenödem und Retinablutungen
Zyhnfleisch, Gigivahypertrophie mit Wucherung (AML M4 und M5)
Lymphknotenschwellung
Hautbefall
Hoden (ALL), Penis mit scherzhaftem Priapismus
Magen, Darm, Nieren
Was ist wichtig zu beachten bei der Labordiagnostik der akuten Leukämien
Bestimmung der Leukozytenzahl hilft nicht weiter!!
Leukozyhl bei ALL 50% erhöht 50% erniedrigt
bei AML 60% erhöht, 40% erniedrigt
Erys und Hb erniedrigt
Thrombos meist erniedrigt
Wenn Erys, Thrombos und Leukos zahlenmäßig normal ist eine akute Leukämie mit großer Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen!!
Diagnose AML/ ALL laut WHO
Ateil pathologischer Myoblasten an nukleären Zellen von Knochenmark oder Blut über:
20% = AML
25% = ALL
in welche Phasen lässt sich die AML einteilen?
- aleukämische Phase
- > vermehrung Entarteter Vorstufen nur im Knochenmark - subleukämische Phase:
- > Leukämiezellen nur vereinzelt im Blutausstrich - leukämische Phase:
- > viele oder massenhaft Leukämiezellen im Blutausstrich
Was ist der Hiatus leukämicus?
= Lückenhafte Zelldifferenzierung im Rahmen einer Leukämie
die AML hat diese Lücke die CML NICHT
die ALL und CLL lassen sich so nicht unterscheiden, da beide keine Zwischenstufen haben
Welche Zellen werden mittels Myeloperoxidasereaktion gefärbt?
Myeloüeroxidasereaktion = Peroxidasefärbung
-> färbt MYELOblastische Zellen
= AML diagnostik
Welche Zellen werden mittels Naphthylacetatesterasereaktion gefärbt?
Naphthylacetatesterasereaktion = Esterasefärbung
-> färbt Monozyten!
Worauf deuten Auerstäbe hin?
AML-M1
Nenne die FAB Klassifikationen der akuten Lukämien mit einigen Merkmalen der einzelnen Klassen
AML-M0 = minimal differenzierte AML:
-> Myeloblasten ohne Reifung + ohne zytochemisch nachweisbare Differenzierung
AML-M1 = AML ohne Ausreifung
-> Myeloblasten mit minimaler Reifung, Auerstäbe
AML-M2 = AML mit Ausreifung
-> Myeloblasten mit deutlichen Reifungszeichen, feine azurophile Granula
AML-M3 = Akute Promyelozytenleukämie
-> über 50% hypergranuläre Promyelozyten, Bündel von Auerstäben (Faggots)
AML-M4 = akute Myelomonozytäre Leukämie
- > zwischen 20-80% Reifungsstufen der monozytären Zellen
- > anteil de Myelozytären Zellen auch zwischen 20-80%
AML-M5 (a/b) = akuten Monozytenleukämie
-> mehr als 80% monozytäre Zellen
AML-M6 = Akute Erythroleukämie:
-> Anteil Erythroblasten über 50%
AML-M7 = Akute Megakaryozytenleukämie
Wie werden AML nach WHO klassifiziert?
nach:
- AML mit charakteristischen genetischen Abnormalitäten
- AML mit Multiline-Dysplasie
- Therapieinduzierte AML
- AML ohne andere Einordnungsmöglichkeiten
Wie werden nach FAB-Klassifikaiton die ALL eingeteilt?
ALL der B-Zell Reihe:
prä-prä-B-ALL
c-ALL = common!
prä-B-ALL
B-ALL
ALL der T-Zell Reihe:
Prä-T-ALL
T-ALL
nenne zur CML
Definition
Ätiologie
Zytogenetik/ Pathogenese
Definition:
maligne Entartung einer pluripotenten Stammzelle mit bcr/abl-Translokation
Ätiologie:
Benzol, ionisierende Strahlung, vorausgegangene Chemo ABER Ätiologie in der mehrzahl der Fälle unbekannt
Pathogenese:
Philadelphia-Chromosom: t(9;22) - reziproke Translokation
(Philadelphiachromosom auch in 20% der ALL der Erwachsenen, 5% der Kinder ALL und 2% der AML)
abl = Abelson-Protoonkogen
bcr = Breakpoint cluster region Gen
dadurch wird Fusionsprotein bcr-abl synthetisiert = dauerhaft aktivierte Tyrosinkinase
es kommt zu:
exzessive Proliferation der Myelopoese
irreversible und progressive Leukozytose
Hyperplasie der megakaryozyten
Nenne zu CML
Epidemiologie
Krankheitsphasen
Epidemiologie:
20-30% der Leukämien des Erwachsenen
Inzidenz mit Höufigkeitsgipfel: 2/100.000 zwischen 50 und 60 Jahren
Krankheitsphasen:
1. chronisch stabile Phase:
- > Verdrängung nicht Leukämischer Stammzellen und der normalen Hämatopoese
- > Selektionsvorteil der Philadelphia Zellen
- > Leukozytose und Splenomegalie
2. Akzelerationsphase:
- > zunehmende Leukozytose
- > 10-30% Blasten im Knochenmark/Blut
- > zunehmende Splenomegalie
- > Anämie und Thrombozytopenie
3. Blastenkrise:
-> Blasten akkumulieren
CML
nenne Symptome und Labordiagnostik
Symptome:
Fieber, Nachtschweiß Gewichtsverlust = B-Symptomatik
Anämie: Schwäche, Müdigkeit, Dyspnoe, Blässe
Splenomegalie, Hepatomegalie
Sehstörungen, Priapismus (leukämische Thromben)
Labor:
Leukozahl durch Neutrophilie 30-500 G/L
kontinuierliche Linksverschiebung bis Blasten
Erys und Hb (-)
Thrombos (anfangs +) später (-)
Harnsäure und LDH (+)
CLL
nenne
Definition
Epidemiologie
Definition:
CLL = chronisch lymphatische Leukämie
nach Lennert = leukämisch verlaufendes lymphatisches Non-Hodgkin Lymphom mit niedrigem Malignitätsgrad
akkumulation und proliferation immuninkompetenter Lymphozyten
97% aller CLL = B-CLL
früher T-CLL wird heute als T-Prolymphozytenleukämie (T-PLL) bezeichnet
Epidemiologie:
-> häufigste Leukämieform
- > Männer doppelt so häufig betroffen wie Frauen
- > jenseits des 45. Lebensjahres tritt sie aus
- > Inzidenz 4-30/100.000
CLL
Symptome
etwa 20% der CLL sind asymptomatisch
Frühsymptome:
Leistungsminderung und Nachtschweiß
Derbe und indolente Lymphknotenschwellungen, initial 50% später haben das alle Patienten
Organmanifestation:
Haut: generalisierter Pruritus (Jucken), Ekzeme, Knotige Infiltrate und Papeln
Mundschleimhaut: Herpes Zoster/simplex Infektion, Mykosen
Splenomegalie
geringe HEpatomegalie
Parotisschwellung und Tränendrüsenberfall (Mikuliz-Syndrom)
Knochenmarksbefall
Nieren und ZNS
CLL
Labordiagnostik
Monoklonale Gammopathie, oft IgM-Typ, freie leichtketten
Hypogammaglobulinämie (Antikörpermangelsyndrom)
Autoimmunhämolytische Anämie mit Wärmeantikörpern (IgG)
Leukos 5-200 G/L überwiegend Lymphos
Kernschatten typisch aber nicht obligat
Erys und Hb (-)
Thrombos (-)
Wichtig:
Leukos sind erhöht erreichen aber nicht die Werte der CML
Mikroskopisch: Kernschatten -> weil sie beim Ausstrich zerfallen!
Wie wird die CLL nach Binet eingeteilt?
Stadium A = gute Prognose
-> unter 3 vergrößerte Lymphknotenregionen
Hb über 100 g/l, Thrombos über 100 G/L
Stadium B = intermediäre Prognose
-> über 3 vergrößerte Lymphknotenregionen
Hb über 100 g/l, Thrombos über 100 G/L
Stadium c = schlechte Prognose
- > cHb unter 100 g/l und/oder Thrombos unter 100 G/L
- > unabhängig von Anzahl der Lmyphknotenregionen
