Hämatologie: Rotes Bllutbild Flashcards
in welchem Stadium der Erythropoese wird der Kern abgestoßen?
bei orthochromatischen Normoblast
Erkläre den Eisenstoffwechsel mit den wichtigsten Komponenten
Eisen wird im Dünndarm resorbiert (in zweiwertiger Form)
Resorption wird hormonell über Hepcidin reguliert
- > Transport im Blut über dreiwertiges Eisen
- > der zierkulierende Eisenpool wird am Tag ca 10 mal umgesetzt
- > dafür müssen bis zu 45% des Serumtransferrins mit Eisengesättigt sein
(ab Abteil von unter 15% = mangelnde Eisenversorgung)
Eisen wird in der Zelle gespeichert als Ferritin oder Hämosiderin
überschüssiges Apoferritin wird in Kreislauf gegeben = messbar als Serumferritin
Serumferritin korrliert mit Eisenspeicher
Eisenaufnahme in Zellen durch Transferrinrezeptor
-> kontinuiertlich wird ein Teil des Rezeptors abgespalten - mehr Rezeptoren auf der Membran = mehr werden abgespalten
gemessene Menge spiegelt also auch die Gesamtzahl der Transferrinrezeptoren wieder
Was ist eine Anämie
Abfall des Hämoglobins
begeleitet oft mit Verminderung der Erys und sinken des Hkt
Nenne generelle Anämiesymptome
Blässe der Haut
allgemeine Schwäche und Müdigkeit
schnelle flache Atmung
neurologische Symptome
Kopfschmerzen
Schwindel
Herzrasen
Kälteüberempfindlichkeit
nenne die 4 grundliegenden Ursachen einer Anämie
- eine verminderte oder ineffektive Erythropoese
- übermäßiger Erythrozytenabbau
- Erythrozytenverlust
- Erythrozytenverteilungsstörung
Nenne zur Pathogenese die Ätiologien und die dazugehörigen Anämieformen
Hier:
Anämie durch verminderte oder ineffektive Erythropoese
Ätiologie:
- Störung der erythropoetischen Stammzelle
= Aplastische Anämie, Myelodysplastische Anämie
- DNA-Bildungsstörung
= Megaloblastäre Anämie durch VitB12 oder Folsäuremangel
- Hämoglobin-Bildungsstörun
= Eisenmangelanämie, Thalassämie
- EPO Mangel
= renale Anämie
Nenne zur Pathogenese die Ätiologien und die dazugehörigen Anämieformen
Hier:
Übermäßiger Erythrozytenabbau
1. Erythrozytäre defekte = korpuskuläre hämolytische Anömien
- > Membrandefekte = Sphärozytose (Kugelzellanämie), Elliptozytose
- > Enzymdefekte = G6P-DH Mangel (Favismus)
- > Hämoglobindefekte = Thalassämie, Sichelzellanämie
2. Extraerytrozytäre defekte = extrakorpuskuläre hämolytische Anämie
- > Alloantikörper = Transfusionsreaktion, Morbus hämolyticus neonatorum
- > Autoantikörper = Autoimmunhämolytische Anämie
- > Mediinduziert = Med-Ind. Immunhämolytische Anämie
- > Infektionskrankheiten (Malaria) = Malaria
- > mechanische Schödigung = Aortenstenose, TTP, HUS, DIC
- > physikalische Noxen = Verbrennung, ionisierende Strahlung
Nenne zur Pathogenese die Ätiologien und die dazugehörigen Anämieformen
Hier:
Erythrozytenverlust
Blutung = Blutungsanämie
Nenne zur Pathogenese die Ätiologien und die dazugehörigen Anämieformen
Hier:
Verteilungsstörung der Erys
- Pooling der Zellen in vergrößerter Milz = Hyperspleniesyndrom
- Verdünnungsanämie = Schwangerschaftshydrämie
Was gehört zum “kleinen Blutbild”?
Erys
Hkt
Hb
MCV
MCH
MCHC
Thrombos
Leukos
Was ist als erstes Wichtig zur Abklärung einer Anämie?
das kleine Blutbild!!
+ ergänzung durch Retikulozytenzahl!!
sollten Leukos zusätzlich noch differenziert werden = großes Blutbild
Wofür ist die Erythrozytenzahl im kleinen Blutbild wichtig und was ist die 3er Regel?
Erythrozytenzahl = wichtig um Plasuibilität des roten Blutbilds zu klären
3er Regel:
Erythrozytenzahl (Mio/mikroliter) x 3 = Hb-Wert (g/dl) x 3 = Hkt (%)
Nenne die drei Erythrozytenindizes, was diese aussagen und wie man daran die Anämien einteilen kann
- MCV
mittleres Erythrozytenvolumen
Einteilung: makrozytär, mikrozytär, normozytär
- MCH
mittelere Hämoglobingehalt
Einteilung: hypochrom, normochrom, hyperchrom
- MCHC
mittlere Hämoglobinkonzentration
- > bei hereditärer Sphärozytose erhöht
- > Prüfung der analytischen Zuverlässigkeit!
Was sagt die EVB
EVB = Erythrozytenverteilungsbreite
- > wie groß die Streuung beim Ery-Volumen ist
- > ob Anisozytose vorliegt
- > z.B. bei Eisenmangel erhöht
Nenne die typischen hypochromen mikrozytären Anämien
Eisenmangelanämie
Thalassämie
Anömie chronischer Erkrankungen ACE
Sideroblastische Anämie
Bleivergiftung
Nenne die typischen normochromen normozytären Anämien
Blutungsanämie
Hämolytische Anämie
renale Anämie
Aplastische Anämie
Verteilungsstörung
sekundäre Anämien
Nenne die typischen hyperchromen makrozytären Anämien
VitB12 und Folsäuremangelanämie
Megaloblastäre Anämie
MDS Myelodysplastisches Syndrom
Alkoholismus!!!
Lebererkrankungen
Maligne Erkrnakungen
Wie lassen sich Anämien anhand der Retikulozytenzahl unterteilen?
Retikulozyten sind nur 1-2 Tage im Blut deshalb sind hier Veränderungen schneller nachweisbar
gibt aussage über “Quantität” der Erythropoese im Knochenmark und damit Aussage über Ativität
1. Retikulozytenzahl erhöht = Hyperregenerative Form = Blutungsneigung, hämolytischer Anämie
2. Retikulozytenzahl erniedrigt = hyporegenerrative Form = renale Anämie, aplastische Anämie, megaloblastäre Anämie, Leukämien, Eisenmangelanämie
3. Retikulozytenzahl normal = Eisenmangel, Vit B12, Folsäure
Teile Anämien ein nach
Makrzytär, Normozytär, Mikrozytär
Retikulos / hoch oder runter
Mikrozytär:
Eisenmangelanämie
ACD
Thalassämie
Sideroblastische Anämie
Normozytär:
retikulos hoch: Akute Blutung, Hämolytische Anämie
retikuos runter: ACD, Anämie endokriner E., renale Anämie, Aplastische Anämie
Makrozytär:
Vit.B12
Folsäuremangel
MDS
Chemoherapie
Lebererkrankungen
Erkläre die Eisenmangelanämie
- > mit 80% äufigste Anämie weltweit
- > Hämoglobinsynthese verhindert/behindert
- > vermidnerter Hämoglobingehalt und zusätzlich gestörte Erythropoese mit mikrozytären Erys
Ätiologie:
primär durch Eisnverlusst bei chronischen Blutungen (GI-Trankt oder Karzinome)
weitere Ursachen: Mangelernährung, gestörte Eisenresorption
3 Stadien:
- latenter Eisenmangel:
- > Eisenspeicher nicht mehr ausreichend gefüllt, vorhandenes Eisen wird im Körper benötigt
- > Hämatopoese funktioniert noch - funktioneller Eisenmangel:
- > Erythropoese hat nicht mehr genügend Eisen zur Verfügung
- > hypochrome mikrozytäre Erys
- > Eryzahl noch NICHT vermindert - manifester Eisenmangel
- > Anämie mit klinischer Symptomatik
Erkläre die ACD
ACD = Anämie chronical Diseases
- im Rahmen länger anhaltender Infektionskrankheiten (Endokarditis, TBC), chronische ENtzündungen, Tumore
Pathophysio:
Hepcidin ist zentraler Reguator der Eisenhomöostase
-> Hepcidin HEMMT die Eisenresorption im Dünndarm + die Freisetzung des Eisens aus retikuloendothelialem System
Chronische Entzündung -> Bildung von Interleukin-6 -> stimuliert die Bildung von Hepcidin in der Leber -> mehr Hepcidin = weniger Eisenfreisetzung = Eisenverteilungsstörung
+ durch bestimmte Zytokine kommt es zu Störung der Erythropoese (nach 3 Monaten chronischer Entzündung ist von Anämie auszugehen)
NUR 10-20% sind Mikrozytär -> rest normo oder makrozytär
Erkläre die Thalassämie
genetisch bedingte Erkrankung
- > Produktion einer oder mehrerer Globinketten ist vermindert
- > alpha und beta-Thalassämie werden unterschieden
- > ineffektive Erythropoese mit intra und extramedullärer Hämolyse
alpha:
hauptsächlich HbH-Krankheit -> es wird Hämoglobin aus 4 ß-Ketten gebildet
Pat haben mittelschwere Anämie (7-9)
Deletion aller 4 alpha-Gene ist mit Leben nicht vereinbar
beta-Thalassämie:
häufigste Thalassämie
-> verminderte beta-Globinketten -> mehr delta und gamma Ketten
verminderter Anteil HbA und dafür mehr HbF und HbA2
beta-Thalassämie majot geht mit schwerer Anämie und Organschäden einher
Erkläre die Sideroblastische Anämie
Enzymblock in Mitos mit Eisenverwertungsstörung
- > Eisen kann NICHT in den Porphyrinring eingebaut werden
charakteristisch: vermehter Eisengehalt im Knochenmar und Bildung von Ringsideroblasten - > es gibt erworbene Form (durch Pharmaka) und hereditäre Form
wird erst nach Ausschluss der anderen drei mikrozytären Anämien durch Knochenmarkspunktion diagnostiziert
Wie geht man bei der DIagnostik der mikrozytären hypochromen Anämien vor?
Serumeisen zur Diagnostik eines Eisenmangels nicht sinnvoll wegen starker Schwankungen
-> in 50% der Fälle besteht bei Eisenmangel auch chronische Entzündung = deshalb mit Ferritin auch CRP bestimmen weil Ferritin Akute-Phase-Protein ist
weitere Parameter:
1. sTfR = Serum Transferrinrezeptor -> bei Eisenmangel hochreguliert und deshalb auch vermehrt im Serum nachweisbar
2. Ferritinindex = (sTfR / log Ferritin) -> Speichereisen vermindert = Index erhöht!!
3. Transferrinsättigung = Serumeisen / Transferrin x 3,98 -> Transferrin wird bei Eisenmangel vermehrt gebildet und Sättigung nimmt ab!!
1. Ferritin im Serum
-> erniedrigt = Beweis für Eisenmangelanämie
-> normal oder erhöht dann:
2. Transferrinsättigung, sTfR, Ferritinindex
- > TransSat. (-); sTfR (+), Ferritinindex (+) = Eisenmangel
- > TansSat. (-); sTfR (=), Ferritinindex (-) = ACD
- > TransSat (=), sTfR (+), Ferritinindex (+) = Thalassämie
Wie entsteht grundsätzlich eine makrotyräre hyperchrome Anämie?
Makrozytose grundsätzlich bei verzögerter DNA-Synthese + verzögerter Zellteilung
-> daher dann erhöhte MCV Werte
bei Lebererkrnkungen hat man erhöhte MCV unter anderem durch vermehrte Cholesterineinlagerungen in Erymembran
JEDE Anämie die mit Hyperregeneration und Retikulozytose einhergeht ist Makrozytär
(auch hämolytische und akute Blutungsanämie)
Erkläre den Vitamin B12 Mangel
Resorption über Intrinsic Factor aus Magenmucise (Belegzellen)
Mangel an Vit B12 vor allem durch verminderte Resorption im Ileum
Ursache: Magenresorption, Malassimilationssyndrom, streng vegetarische Kost, Rezeptordefekt
perniziöse Anämie: häufigste Form der megaloblastären Anämie aufgrund eines Vit B12 Mangels
Ursache: Bildung von Autoantikörpern gegen Parietalzellen oder Intrinsic Factor!!
Klinik und Labor:
allgemeine Anämiesymptome, gastrointestinale Schleimhautveränderungen, neurologische Symptome, Störung der Tiefensensibilität, strohgelbe Hautfarbe
Butbild: hyperchrome makrozytäre Anämie (MCV über 100, MCH über 36)
häufig begleitend: Leukozytopenie, Thrombozytopenie, hypersegmentierte Granulozyten
Gemessen wird das Holo-Transcobalamin
Erkläre den Folsäuremangel
am höufigsten durch unzureichende Folsäurezufuhr
- > Bier hat Folsäure deshalb eher selten ein Mangel
- > Klinik ähnlich zu Vit B12 Mangel
Erkläre das Myelodysplastische Syndrom
erworbene klonale Erkrankung der pluripotenten Stammzellen im Knochenmark
- > ineffektive Hämatopoese
- > in der Peripherie eine Zytopenie
- > Blastenanteil kann erhöht sein
- > Zellen mit Dysplasiezeichen
- > sekundär auftreten nach Chemo, Ätiologie ansonsten unklar
Nenne die hyporegenerativen normozytären normochromen Anämien
renale Anämie:
-> EPO-Mangel im Verlauf einer chronischen Niereninsuffizienz
aplastische Anämie:
- > Knochenmarksversagen -> Panzytopenie -> im Knochenmark eine Verminderung der Pluripotenten hämatopoetischen Stammzellen
- > Krankheit sehr selten
Nenne die Hyperregenerativen normozytären normochromen Anämien
- akute Blutungsanämie
- > Hb -Abfall bei Blutverlust von mindesten 1/2 Liter ist 1-3 Tage nach Blutung am stärksten
- > Nach Blutverlust dringt nach einigen Stunden Wasser aus interstitium in Gefäße um Volumenmangel auszugleichen und durch den Verdünnungseffekt sinken Hb und Eryzahl
- > EPO Anstieg und damit vermehrte Retikulozyten (Maximum nach 6-10 Tagen) - Hämolytische Anämie:
- > vorzeitige Zerstörung der Erys
intravasale Hämolyse vs. extravasale Hämolyse
- intravasal: Erys rupturieren bei Zirkulation in Gefäßen -> freies Haptoglobin fällt ab -> bei Kapazitätsgrenze kommt es zu Hämoglobinämie
- extravasal: Abbau der Erys in Zellen des Monozyten-Makrophagen Systems - vorzugsweise Milz
Wichtige Hämolyseparameter:
-> Haptoglobin, LDH, indirektes Bilirubin, Retikulozytenzahl
Nenne korpuskuläre hämolytische Anämien
korpuskulär = Hämolyse durch Störungen der Erythrozyten selbst
1. Membrandefekte:
-> Sphärozytose - Kugelzellanämie = Defekt von Spektrin oder Ankyrin, Störung der Ionenpermeabilität und Wassereinstrom - es bilden sich Kugelzellen und die werden in der Milz frühzeitig phagozytiert (Splenomegali, Ikterus, Anömiesymptome)
2. Enzymdefekte:
G6PDH Mangel -> Favismus -> häufigste hereditäre Stoffwechselkrankheit der Erys (x-chromosomal) - verminderte Bildung von Glutathion und damit vermehrt oxidativer Stress und damit zu akuten hämolytischen Krisen
Pyruvatkinase-Mangel -> häufigster hereditrer Glykolysedefekt (autosoal rezessiv) - Energiegewinnung gestört - Hämolyse nur bei homozygoten Patienten
3. Hämoglobinopathien:
Sichelzellkrankheit: vererbgte Hämoglobinverändeurng mit AS Austausch an Position 6 der beta-Globinkette -> Erys nehmen Sichelform an -> behindern die Mikrozirkulation = Nachweis von HbS
Nenne extrakorpuskuläre hämolytische Anämien
extrakorpuskulär = extraerythrozytär Schödigende Agenzien
1. Immunhämolytische Anämie
- > Immunhämolyse der Erys durch Antikörper
- > IgM oder IgG Typ
2. Hämolytische Transfusionsreaktion
-> wenn Patienten Erys mit Blutgruppenantigen erhalten, gegen das sie selbt Antikörper besitzen
3. Morbus hämolyticus Neonatorum:
- > es gelangen IgG Antikörper der Mutter durch Plazenta und zerstören Erys des Kindes
- > am häufigsten bei AB0 inkompatibilität
2. der Anti-D bedingte Mhn: durch Anti-D-Prophylaxe weitesgehend weg
4. AIHA - Autoimmunhämolytische Anämie - > Anämien durch Autoantikörper
- > Wärmetyp, Kältetyp, Donath-Landsteiner
Untersuchung durch direkten COOMBS Test
Nenne Beispiele für mechanisch bedingte Hämolysen
1. mikroangiopathische hämolytische Anämie
-> Erys werden durch Veränderungen des Kapillarendohels in der Endstrombahn geschädigt
Beispiele: Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), Hämolytisch Urämisches Syndrom (HUS), Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC), HELLP-Syndorm
HUS: hämolytisch-urämisches Syndrom:
- > es kommt zu Verschlechterung der Nierenfunktion bis Nierenversagen
- > häufig vorher eine toxinbilndende E. coli Kolitis
Toxine sorgen für Schädigun der Endothelien in Ateriolen und Glomeruli
-> lokale Thrombozytenaggregation
TRIAS: Anämie (hämlytisch), Thrombozytopenie, Urämie
HELLP-Syndrom:
-> während der Schwangerschaft
Hämolyse (H)
Elevated liver enzyms (EL) - Transaminaseanstieg
Thrombozytopenie (Low platelets - LP)
Nenne die Typen der Malaria mit den entsprechenden Merkmalen
- Malaria tropica
Erreger: Plasmodium falciparum
- > Inkubationszeit: 6-14 tage
- > unspezifische Smyptome und unregelmäßiges Fieber
- > in 40% der Fälle kommt es zur komplizierten Malaria tropica
- > Nichtbehandelt bei nichtimmunen 10-20% der Fälle tödlich
Symptome: Bewusstseinsstörung, Verwirrt, Krampfanfälle, Koma, Nierenversagen, Kreislaufschock, Lungenödem, Verbrauchkoagulopathien
- Malaria tertiana
Erreger: Plasmodium ovale, vivax
- > Inkubationszeit: 12-20 Tage
- > Fieberschübe alle 48 Stunden = jeder dritte Tag = terirana
unbehandelt enden nach 7-10 Fieberschüben die Anfälle
- Malaria quartana:
Erreger: malariae
Inkubationszeit: 18-45 Tage
Fieberschübe alle 72 Stunden = Quartana
Klinik: meist milde
- Malaria knowlesi
Erreger: Plasmodium knowlesi
tägöocher Fieberschub, klnischer Verlauf sehr unterschiedlich
