Hæmatopatologi Flashcards
Hvad kendetegner en normal lymfeknude?
Kimcentre. Ifm. fx diffust storcellet B-celle-lymfom er kimcentrene fortrængt og lymfeknudekapslen brudt (ekstranodal spredning).
Hvad er et lymfom?
Malign neoplasi blandt lymfocytter med udgangspunkt i sekundære lymfoide væv (lymfeknuder, milt, appendix og organassocieret lymfoidt væv).
Hvad er leukæmi?
Malign neoplasi blandt lymfocytter eller myeloide celler med udgangspunkt i knoglemarven (= primært lymfoidt væv).
Hvad er den prognostiske sammenhæng mellem T- og B-celle-lymfomer/leukæmier?
T-celle-lymfomer/leukæmier har generelt en dårligere prognose end B-celle-lymfomer/leukæmier.
Hvad er definitionen på et diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL)?
En B-celle-neoplasi bestående af store lymfoide celler med et diffust vækstmønster.
Hvilke morforlogisk undertyper af diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL) findes?
- Centroblastiske (nukleolerne findes i periferien af cellekernerne)
- Immunoblastiske (nukleolerne findes centralt i cellekernerne)
- Anaplastiske (bizar cytologi)
Hvilke B-celle-markører er diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL) positive for?
- CD19
- CD20
- CD30 (især i den anaplastiske variant)
Hvilken translokation ifm diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL) er associeret med dårlig prognose?
MYC-onkogenet, hvis proteinprodukt promoverer celleproliferation.
Hvor stor en andel af maligne lymfomer udgør diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL)?
25 %
I hvilke anatomiske lokalisationer kan diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL) ses?
Alle, men især i knoglemarven, der er infiltreret i 25 % af tilfældene.
Hvilke symptomer har patienter med lymfomer?
Hævede lymfeknuder: - blød* - uøm - adhærerende til omgivelserne - enten lokaliseret (=regional) eller universel B-symptomer: - vægttab - feber - svedtendens - hudkløe
*Metastasebærende, hævede lymfeknuder er ofte hårde, mens infektionsbetinget hævede lymfeknuder ofte er bløde, ømme og non-adhærerende.
Hvilken behandling kan vi tilbyde patienter med diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL)?
- Steroid
- Kemoterapeutika
- Rituximab (anti-CD20)
Det er meget vigtigt at sikre sig en vævsbiopsi fra lymfomet inden behandling, idet såvel steroider som kemoterapeutika lynhurtigt fører til nekrose i det højmaligne lymfom, hvorefter specifik morfologisk og immunfænotypisk diagnostik ikke er mulig.
Hvilke mulige årsager er der til lokaliseret hævede lymfeknuder?
Lokaliseret lymfeknudesvlust
- Infektioner: pyogene bakterier eller mycobacterium tuberculosis
- Maligne sygdomme: metastaser fra karcinomer* eller maligne lymfomer og leukæmi
- Hæmatogen spredning: sarkomer
- Lymfogen spredning: karcinomer
- Spredning over serøse hulheder (perikardium, pleura, peritoneum): ovarietumorer
- Hæmatogen spredning: sarkomer
Hvilke mulige årsager er der til universelt hævede lymfeknuder?
Universel lymfeknudesvulst
- Infektioner: virus (EBV, CMV, HIV)
- Farmaka: fenytoin (antiepileptikum)
- Inflammation: reumatoid artritis og sarkoidose
- Maligne sygdomme: metastaser fra karcinomer* eller maligne lymfomer og leukæmi
- Hæmatogen spredning: sarkomer
- Lymfogen spredning: karcinomer
- Spredning over serøse hulheder (perikardium, pleura, peritoneum): ovarietumorer
- Hæmatogen spredning: sarkomer
Hvilke undersøgelser kan anvendes til diagnosticering af malignt lymfom?
- Excisionsbiopsi*
- immunhistokemi
- PCR
- FISH
- Flowcytometri - Blodprøve
- Blodudstrygning
- Basale målinger (CRP, leukocyt- og differentialtælling) - Billeddiagnostik
- Vejleding ifm. biopsitagning
- Vurdering af udbredelsen
*Hvis der er mistanke om karcinommetastase og ikke et lymfom, så er finnålsaspiration tilstrækkeligt.
Nævn mulige årsager til splenomegali
- CML (Kronisk myeloid leukæmi)
- MF (primær MyeloFibrose)
- Aflejringssygdomme
- Specielle infektioner (mononukleose, malaria og andre parasitter)
- Stasebetinget (portal hypertension, hjerteinsufficiens)
Hvad er definitionen på kronisk myeloid leukæmi (= CML)?
CML udgår fra en abnorm pluripotent stamcelle i knoglemarven og udviser Philadelphiakromosom (BCR-ABL1-fusionsgen)
Hvilken betydning har Philadelphiakromosomer?
- Medfører øget tyrosinkinaseaktivitet, hvilket fører til proliferation
- Nedsat adhærence taf CML-celler til knoglemarvens stroma
- Nedsat apoptose
- Diagnosestillende for kronisk myeloid leukæmi (= CML) vha. FISH
Hvilke faser kan kronisk myeloid leukæmi (= CML) inddeles i?
- Stabil, kronisk fase
- Accelereret fase
- Blastfase (= blastkrise)
Hvilke symptomer har patienter med akut leukæmi (AML, ALL)?
- Hud/slimhindeblødninger
- Træthed
- Infektionstendens
- Lymfeknudesvulst (dog sjælden ved AML men typisk ved ALL)
- Knogle- og ledsmerter
Hvilke symptomer har patienter med kronisk myeloid leukæmi (= CML)?
Symptomerne på lymfom samtidig med symptomerne på akut leukæmi + splenomegali Hævede lymfeknuder: - blød* - uøm - adhærerende til omgivelserne - enten lokaliseret (=regional) eller universel B-symptomer: - vægttab - feber - svedtendens - hudkløe
*Metastasebærende, hævede lymfeknuder er ofte hårde, mens infektionsbetinget hævede lymfeknuder ofte er bløde, ømme og non-adhærerende.
Akut leukæmi:
Patienter i blastkrise har et sygdomsbillede, der ligner akut leukæmi (AML, ALL):
1. Hud/slimhindeblødninger (pga. trombocytopeni)
2. Træthed (pga. anæmi)
3. Infektionstendens (pga. granulocytopeni)
4. Lymfeknudesvulst (dog sjælden ved AML men typisk ved ALL)
5. Knogle- og ledsmerter
- Splenomegali (pga. infiltration med især modne og granulopoietiske celler = myeloid metaplasi)
Hvad er incidensen af kronisk myeloid leukæmi (= CML) årligt i Danmark?
75
Hvilken behandling kan vi tilbyde patienter med kronisk myeloid leukæmi (= CML)?
- Kemoterapi
- Knoglemarvstransplantation
- Interferonbehandling
- Imatinib (protein-kinase-hæmmer)
Hvad er definitionen på akut myeloid leukæmi (= AML)?
Forekomst af myeloblastære celler, som generelt skal udgøre mindst 20 % af de kerneholdige, cellulære komponenter i det perifere blod eller knoglemarven, og som efterhånden fortrænger knoglemarvens normale hæmatopoietiske væv.
