Guyten H6 Flashcards
Hoeveel % van het lichaam bestaat uit skeletspieren?
40%
Hoeveel % van het lichaam bestaat uit gladde spieren (smooth muscle cells) en cardiale spieren?
10%
Wat is het sarcolemma?
Dun membraan om de spiervezel heen (plasmamembraan). Buitenste laag uit dunne laag polysaccharidemateriaal met talrijke collageenfibrillen. Aan het uiteinde van de spiervezel versmelt de buitenste laag met een peesvezel. De peesvezels bundelen zich tot spierpezen die spieren met botten verbinden.
Uit hoeveel myofibrillen bestaat 1 spiervezel?
Honderden (100+) tot duizenden (1000+)
Welk eiwit bevat de I-band in een sarcomeer?
Actine (heet lichte band, omdat doorlaatbaar voor gepolariseerd licht > isotropic)
Welke eiwit bevat de A-band in een sarcomeer?
Vooral myosine, maar ook de uiteinden van de actine filamenten (heet donkere band omdat niet doorlaatbaar voor gepolariseerd licht - anisotropic).
Wat is het eiwit titin?
Bindt de Z-disk aan de myofilamenten (M-lijn). Is een soort veer die kan uitrekken
Wat is de functie van titin?
Zorgt ervoor dat actine en myosinefilamenten op hun plek blijven. Het is erg filamenteus en werkt daardoor als een soort veer. Hierdoor kunnen de actine en myosinefilamenten langs elkaar heen bewegen. Uiteinde aan Z-schijf is elastisch, uiteinde aan myosine is erg vast.
Wat is bijzonder aan titine?
Het is een van de grootste eiwitten van het lichaam (3 miljoen dalton).
Wat is het sarcoplasma?
Intracellulaire vloeistof tussen myofibrillen.
Waar bestaat een myosine molecuul uit?
2 zware ketens (200.000 Da)
4 lichte ketens (2 lichte ketens per hoofd, 20.000Da)
Waar bestaat actine uit?
2 om elkaar gewikkelde F-actine strengen, die bestaan uit G-actine moleculen. Aan elk G-actine molecuul zit een ADP molecuul vast. Dit wordt de actieve site genoemd (waaraan myosine kan binden). ACtine bevat ook troponine en tropomyosine.
Uit welke 3 verschillende eiwitsubunits bestaat het complex troponine?
Troponine I —> actine
Troponine T —> tropomyosin
Troponine C —> Calcium
Aan hoeveel Ca2+ ionen kan troponine C maximaal binden?
4 Ca2+ ionen maximaal
Wat is het Fenn effect?
Hoe meer arbeid een spier verricht, hoe meer ATP er zal worden omgezet.
Welk molecuul heeft ATPase in het sarcomeer?
Myosine
Stappen spiercontractie (myosine - actine):
- ATP bindt aan myosine
- Myosine (ATPase) zet ATP —> ADP + Pi
- Myosine bindt actieve plaats actine
- POWERSTROKE
- ADP en Pi komen vrij van myosine
- Nieuw ATP molecuul bindt aan myosine en myosine laat actine los
Wanneer kan een spiervezel de meeste kracht uitoefenen (welke lengte sarcomeer)?
2 - 2.2 micrometers (um)
Dan overlappen de myosine en actine filamenten elkaar wel, maar de actine filamenten onderling niet.
3 manieren hoe er ATP kan worden gesynthetiseerd in de cel:
- Fosfocreatine (kan worden gesplitst, komt er een high-energy fosfaatbinding vrij die kan binden met ADP tot ATP)
- Glycogeen (kan worden afgebroken tot glucose > pyrodruivenzuur (glycolyse), waarbij ATP kan worden gevormd.
- Oxidatief metabolisme: O2 zal met voedingsstoffen combineren om zo ATP te vormen.
Waar komt 95% van de energie vandaan bij langdurige contractie?
Oxidatief metabolisme
Wat is een isotonische contractie?
Een contractie waarbij de lengte van de spier verandert (verkort), maar de tensie (spanning) hetzelfde blijft.
Wat is een isometrische contractie?
Een contractie waarbij de lengte van de spier hetzelfde blijft, maar de tensie (spanning) verandert
Noem 7 karakteristieken van de langzame (rode) spiervezels?
- Klein
- Geïnnerveerd door kleine zenuwen
- Veel bloedvaten
- Veel O2
- Veel mitochondria
- Oxidatieve metabolisme
- Veel myoglobine (rood)
Noem 8 karakteristieken van de snelle type 2 (witte) spiervezels?
- Groot
- Geïnnerveerd door grote zenuwen
- Uitgebreid SR (zodat er snel samengetrokken kan worden)
- Veel glycolytische enzymen
- Minder bloedvaten
- Minder oxidatief metabolisme
- Minder mitochondria
- Minder myoglobine (minder rood)
Waardoor zijn langzame spiervezels rood?
Door de aanwezigheid van een grote hoeveelheid myoglobine.
Wat is een motor unit?
Een somatische motorzenuw en de daarbij behorende spiervezels, die door deze zenuw geïnnerveerd is.
Wanneer heeft een motor unit veel spiervezels per zenuw en wanneer weinig?
Als een spier precieze bewegingen moet kunnen maken, zal de motorunit maar weinig spiervezels bevatten (laryngeal). Een grote spier, die grote, groffe bewegingen maakt, zal veel spiervezels bevatten per motor unit.
Wat is summatie?
Het opsommen van muscle twitches waardoor de intensiteit van de spiercontractie toeneemt
Noem 2 soorten summatie?
- Multiple fiber summation - aantal motor units dat samentrekt vergroot.
- Frequency summation - aantal contracties neemt toe.
Wat kan er ontstaan als frequency summation te ver toeneemt?
Tetanisatie
Hoe kan tetanie ontstaan?
Doordat calciumionen niet terug worden gepompt in SR, maar in sarcoplasma worden gehouden, waardoor myosine en actine continue kunnen samentrekken.
Wat wordt er bedoeld met het trapeffect /treppe?
Dat bij elke muscle twitch de contractiekracht van de spier sterker wordt tot een plateau (intensiteit neemt toe).
Dit kan mogelijk komen, doordat er steeds meer calcium uit cytoplasma beschikbaar is.
Wat is hypertrofie en vezelhypertrofie?
De toename van totale spiermassa, door toename in actine en myosine filamenten. Vezelhypertrofie is vergroting van de individuele spiervezels door actine en myosine toename.
Wat is hyperplasie?
Het aantal spiervezels neemt toe. Door splitsing van grote vezels.
Wat is spier atrofie?
Massa van een spier neemt af, dus spiervezel wordt kleiner.
Welke degradatie pathway is verantwoordelijk voor het afbreken van eiwitten tijdens spieratrofie?
ATP-dependent ubiquitin-proteasome pathway
Wat is rigor mortis (is een soort contracture)?
Als iemand dood gaat, zal een paar uur daarna alle ATP op zijn. Myosine en actine kunnen dan niet meer van elkaar afkomen, dit zorgt voor stijfheid.
Noem 2 dystrofie musculaire ziekten?
- Duchenne musculaire dystrofie (DMD) kinderen
- Becker musculaire dystrofie (BMD) volwassenen
Hoe groot zijn de spiervezels van skeletspieren?
Tussen de 10-80 um in diameter
Noem op hoe een spier is opgebouwd van groot naar klein?
Spier (fasciculus) - spiervezel (fiber) - myofibril - sarcomeren - microfilamenten (actine en myosine)
Hoeveel actine filamenten bevat elke myofibril?
3000 actinefilamenten per myofibril
Hoeveel myosine filamenten bevat elke myofibril?
1500 myosine filamenten per myofibril
Wat zijn de dikke filamenten en wat zijn de dunne filamenten?
Dik = myosine
Dun = actine
Hoe herken je A-banden?
Zijn donker gekleurd door myosine
Hoe herken je I-banden?
Zijn lichter gekleurd, doordat het alleen actine bevat.
Waarom worden A-banden zo genoemd?
Omdat ze anisotropisch zijn bij gepolariseerd licht
Waarom worden I-banden zo genoemd?
Omdat ze isotropisch zijn bij gepolariseerd licht.
Waar bestaat actine allemaal uit?
Troponine, tropomyosine en actine
Welke 3 typen troponine zijn er?
Troponine I: bindt actine
Troponine C: bindt Ca2+
Troponine T: bindt tropomyosine
Wat zijn de kleine uitsteeksels die je ziet aan de zijkanten van myosine?
Cross-bridges
Wat valt onder 1 sarcomeer?
Alles war er tussen 2 Z-disks ligt.
Wat is ongeveer de lengte van een sarcomeer?
2 um
Wat is het moleculair gewicht van titin?
3 miljoen
Welke ionen zijn in hoge concentraties aanwezig in sarcoplasma?
K+, Mg+ en PO4- (en meerdere eiwit enzymen)
Wat is naast deze ionen ook veel aanwezig in sarcoplasma?
Mitochondria, zodat er veel energie kan worden gemaakt die nodig is voor spiercontracties.
Wat is de main functie van het sarcoplasmatisch reticulum?
Reguleren van Ca2+ opslag, vrijlating en heropname.
Wanneer is een sarcomeer groter?
Een sarcomeer is groter in rusttoestand, omdat er dan minder overlap is en de filamenten dus meer uit elkaar liggen.
Wanneer is een sarcomeer kleiner dan normaal?
Een sarcomeer is kleiner, wanneer er gecontraheerd wordt en de filamenten meer overlap hebben.
Welke receptor vind je op de motor eindplaat, waar ACh aan kan binden, dat door de zenuw wordt vrijgelaten tijdens een actiepotentiaal.
Nicotinic acetylcholine receptor
Waar vind je dus allemaal nicotine receptoren?
Autonomic ganglion (dus tussen pre- en postganglionische zenuwen in).
Neuromusculaire junctie (motor eindplaat)
Wat stroomt er door de nicotinerge acetylcholine receptoren?
Na+
Noem stappenplan (10) excitatie-contractie coupling skeletspieren:
- Actiepotentiaal door zenuw
- Zenuw laat ACh vrij
- ACh bindt aan nicotine ACh receptoren
- Receptoren gaan open, laten Na+ door
- Na+ voltage gated channels gaan ook open
- Actiepotentiaal spier travels along de fiber
- SR laat Ca2+ vrij
- Ca2+ bindt aan troponine
- Actine en myosine = POWERSTROKE
- Ca2+ ionen worden teruggepompt in SR
Wat is de moleculair weight van myosine?
480.000 Da
Een myosine molecuul bestaat uit 4 lichte ketens en 2 zware ketens. Wat zijn de moleculaire weights van de zware en lichte ketens?
Zware keten = 200.000 (x2)
Lichte keten = 20.000 (x4)
= 480.000 per myosine molecuul
Functie lichte ketens myosine?
Helpen de functie van het hoodje te controleren tijdens een contractie (dus cocked position etc)
Uit hoeveel myosine moleculen bestaat een myosine filament?
200 of meer myosine moleculen per myosine filament.
Hoe noem je de samengevoegde tails van alle myosine moleculen?
Body
Naast dat het hoofdje uitsteekt, steekt ook een deel van body uit per myosine molecuul. Hoe noem je dit deel?
Arm
Hoe noem je die armen en myosine hoofdjes samen?
Cross bridges
Er zijn twee flexibele plaatsen in de cross bridges bij de myosine moleculen. Hoe noem je die flexibele plaatsen?
Hinges (scharnieren)
Waar zitten die 2 hinges?
- Waar de arm de body verlaat
- Waar het hoofd vastzit aan de arm
Wat is de totale lengte van een myosine filament?
1.6 um
Er zijn geen cross bridge heads in het centrum van de myosine filamenten, waarom?
De cross bridges hoofden zitten niet in het centrum voor ongeveer 0.2 um, omdat de hinged armen wegsteken vanaf het centrum.
De myosine filamenten zijn op zo’n manier om elkaar heen gewikkeld dat de cross bridges niet in elkaars weg zitten, hoeveel graden zitten ze van elkaar af?
120 graden, axiaal van elkaar af
Wat is de belangrijkste functie van myosine?
Dat het functioneert als een ATPase enzym
Waar bestaat de backbone van een actine filament uit?
Een double stranded F-actine eiwitten om elkaar heen gewikkeld als een helix
Wat is molecular weight of actine?
42.000 Da
Waarvoor fungeren de ADP moleculen op actine?
Dit is gedacht de actieve sites te zijn waaraan myosine kan binden.
Hoe vaak zie je een active site op actine filamenten?
Elke 2.7nm
Hoe lang is elk actine filament ongeveer?
1um
Wat is de molecular weight van tropomyosine?
70.000 Da
Wat is de lengte van tropomyosine?
40 nm
Functie tropomyosine?
In rusttoestand liggen de tropomyosine moleculen bovenop de active sites, waardoor myosine niet kan binden.
Hoe is troponine gelokaliseerd?
Het is gedacht de verbinder te zijn tussen tropomyosine en actine.
Met hoeveel Ca2+ ionen kan elke troponine C binden?
4 Ca2+ ionen
Wat gebeurt er wanneer troponine met Ca2+ bindt?
Dan treedt een conformationele verandering in troponine complex op wat trekt aan tropomyosine molecuul en het dieper in de groeven gelegen komt. Zo komen de actieve plaatsen op actine filamenten vrij. Myosine hoofd kan nu binden.
Hoe noem je de walk-along theorie van de conctractie ook wel?
Ratchet theorie
Wat is een power stroke?
Elke keer als een myosinehoofdje zijn hoofdje beweegt en de actine verschuift.
Werken alle cross bridges (myosine hoofdjes) smaen?
Ze denken dat de hoofdjes (cross bridges) allemaal apart van elkaar werken.
Wat is het Fenn effect?
Hoe meer werk een spier levert, des te meer ATP dat gebruikt wordt.
Noem stappenplan power stroke:
- Myosine hoofd bindt ATP
- ATPase activiteit zorgt voor ATP —> ADP + Pi
- Hoofd beweegt richting actine, maar kan nog niet binden (cocked)
- Ca2+ zorgt voor vrijmaking actieve site
- Myosine bindt active site
- Conformationele verandering in hoofd, hoofd buigt richting arm en sleept actine mee (POWERSTROKE)
- ADP en Pi laten los
- ATP bindt opnieuw
- Myosine laat los van actine
Wanneer komt het myosine hoofdje in ‘cocked’ position?
Wanneer ATP gesplitst wordt
Wat bepaalt de hoeveelheid tensie (contractie) in een spier?
De mate van overlap tussen actine en myosine filamen ten
Wanneer er geen overlap is tussen actine en myosine, hoeveel tensie is er dan?
0
Is het zo dat hoe meer de actine filamenten in de myosine filamenten worden geschoven (dus hoe kleiner sarcomeer wordt), hoe groter de tensie is?
Nee, de optimale tensie ligt bij 2.0 -2.2 um, wanneer het sarcomeer dan nog korter wordt zullen de actine filamenten onderling elkaar overlappen, wat zorgt dat er minder tensie geleverd kan worden.
Wat is de normale lengte (figuur 6-10) van een sarcomeer?
Rond de 2.0 um
Hoe noem je de toename in spanning tijdens contractie?
Actieve tensie
Waar hangt actieve tensie vanaf?
Van actine en myosine sliding mechanism (overlapping)
Waar hangt passieve tensie vanaf?
Elastische tensie van de spier, dus dit is wanneer een spier in rusttoestand is, maar bijvoorbeeld zich uitrekt (komt geen energie bij kijken)
Je kan de spier dus als een soort elastiekje zien, die meer uitgerekt kan worden wat dan zorgt voor meer elastische tensie.
Wat is tensie?
Pulling force (trekkracht)
Dus wanneer wordt passieve tensie groter?
Wanneer de spier zich uitrekt, en dus de sarcomeerlengte groter wordt, zal de passieve tensie ook groter worden, want dan moet het elastiek ook meer uitrekken, dus komt er meer spanning op te staan.
Wanneer is actieve tensie het grootste?
2.0-2.2um (dit is eigenlijk gelijk aan de maximale contractiekracht)
Welke spieren kunnen de grootste totale kracht leveren?
Hoe langer de spierlengte, des te groter de totale kracht.
Wat wordt er bedoeld met ‘work’ van een spier?
Dat betekent dat een spier tegen een load contraheert d.m.v. ATP verbruik.
Geef de formule voor work?
Work = Load x Distance
ATP in een skeletspier is vooral nodig voor ATPase activiteit van myosine, maar ook voor 2 andere dingen, nl:
- Ca2+ ionen terug in SR pompen
- Pompen van Na+ en K+ ionen om de juiste verhoudingen te onderhouden
Wat is ongeveer de concentratie van ATP in een spierfiber?
Rond de 4 millimolar
Voor hoelang is die 4 millimolar aan ATP genoeg om volledig te contraheren?
1-2 seconden
Als die 4 millimolar aan ATP op is, wat is dan de eerstvolgende bron van ATP?
Fosfocreatine
Heeft fosfocreatine high energy bond, net zoveel energie als dat van ATP?
Nee, dat van fosfocreatine heeft net wat meer vrije energie dan ATP zelf.
Hoeveel fosfocreatine is er aanwezig?
5x meer dan dat van ATP (dus 20 millimolar (5x4=20)
Als je de energy van ATP (4 millimolar) en fosfocreatine samenvoegt, hoelang kan een spier dan maximaal contraheren?
Voor 5-8 seconden
Wat is de tweede bron om energie uit te halen na het gebruik van fosfocreatine?
Glycolyse (afbreken glycogeen - pyruvic acid/lactic acid)
De ATP die gevormd is uit de glycolyse kan direct gebruikt worden om contractie te veroorzaken en …?
Fosfocreatine te vormen
Waarom is glycolyse zo belangrijk?
- Het kan zonder O2 gedaan worden
- 2.5x sneller dan oxidatieve metabolisme
Hoe lang kan glycolyse voor volledige contractie zorgen?
1 minuut
Wat is de 3e bron van energie in een skeletspier?
Oxidatief metabolisme
Hoeveel % van alle energie die gebruikt wordt komt van oxidatief metabolisme?
95%
Waar komt de energie van oxidatief metabolisme vooral vandaan bij lange termijn spieractiviteit (tussen de 2 en 4 uur lang)?
Tussen 2-4 uur: de helft komt van koolhydraten
Langer dan 4 uur: vooral vetten
Wat is het % van energie dat daadwerkelijk tot work wordt omgezet?
Minder dan 25%
Wat gebeurt er dan met de overige 85% van energie?
Omgezet naar heat (hitte)
Hoe komt het dat de efficiëntie zo laag is?
Doordat 1/2 van de energie verloren raakt tijdens het maken van ATP en vervolgens maar 40-45% van de ATP ook echt tot werk wordt omgezet (dan houdt je rond de 25% over)
Wat zou de snelheid van de contractie moeten zijn om de maximale efficiëntie te behalen?
De snelheid zou dan 30% moeten zijn (velocity)
Als artsen verschillende spiertypen met elkaar zouden willen vergelijken om de karakteristieken van die spieren te vergelijken, zou je dan eerder een isometrische of isotonische systeem gebruiken?
Isometrisch
Dan kun je de veranderingen van spiercontracties vergelijken, onafhankelijk van de lading.
Hoe lang duurt de contractie van een oculaire spier?
1/50 seconden
Hoe lang duur de contractie van een gastronemius spier?
1/15 seconde
Hoe lang duurt de contractie van een soleus spier?
1/5 seconde
Ook al verschilt het per type spier hoeveel spierfibers er per motor unit zijn, hoeveel zijn er gemiddeld?
80-100 spierfibers per motor unit
Hoeveel spierfibers bevatten microbundles?
Microbundles zijn de overlap tussen motorunits
Zijn alle spierfibers in elke motor unit alleen samen gebundeld?
Nee, er is ook overlap met andere motorunits, waardoor er gecontraheerd kan worden in support van een andere motorunit, zodat niet alles helemaal alleen contraheert
Wanneer CNS een zwak signaal stuurt naar een spier, welke motor units zullen hier dan op reageren?
De kleine motor units, zullen een lagere treshold hebben en zullen daarom ook op zwakkere signalen reageren door te contraheren.
Wat wordt er bedoeld met ‘’size principle’?
Er wordt mee bedoeld dat een zwak signaal de kleine motorunits stimuleert en wanneer het signaal sterker en sterker wordt, er steeds grotere motorunits zullen reageren.
Hierdoor gebeurt contractie in kleine stapjes, waardoor de contractie van een gehele spier langzaam wordt opgebouwd.
Welke zenuwen zijn sneller exciteerbaar?
Kleine zenuwen zijn sneller exciteerbaar dan grotere
Door wat voor type summatie kan tetanisatie ontstaan?
Frequentie summatie
Wat is de maximale sterkte van een tetanische contractie bij een normale lengte?
3-4 kg/cm2 = 50 pounds / inch^2
Wat wordt er bedoeld met staircase effect? (Treppe)
De spiertensie wordt per contractie een beetje hoger, wat eruit ziet als een soort trap.
Hoe kan het zijn dat bij elke contractie de spiertensie toeneemt, zoals het treppe effect laat zien?
Doordat er steeds meer Ca2+ ionen in het cytosol komt, waardoor er een steeds sterkere contractie kan ontstaan.
Wat wordt er bedoeld met muscle tone?
Zelfs wanneer de spieren in rust zijn, is er een bepaalde spiertone, doordat er continue kleine zenuwimpulsjes naar de spieren wordt gestuurd.
Waar komen die kleine zenuwimpulsjes vandaan die zorgen voor muscle tone?
- CNS (brain —> spinal cord)
- Muscle spindles in spieren
Maak de zin af:
Studies met athleten hebben laten zien dat spier fatigue verhoogt naarmate…
Er steeds minder spier glycogeen beschikbaar is.
Naast spier glycogeen, zijn er ook nog 2 andere factoren die meespelen in spier fatigue:
- Het verminderen van transmissies van zenuwsignalen door musculaire junctie kan spieractiviteit verminderen.
- Ook interruptie van bloedflow door de contractie van spieren (drukt bloedvaten dicht) kan leiden tot spier fatigue.
Als spieren door contractie de bloedvaten dichtdrukken, kan dit leiden tot spier fatigue. Hoe snel merk je dit effect?
Binnen 1-2 minuten, want de spier krijgt minder O2 en nutrients
Wat is een fulcrum?
Steunpunt (elleboog)
Wat is een lever?
Hefboom (onderarm)
Waar hangt de kracht die een leversysteem kan geven vanaf (4x)?
- Punt van spierinsertie
- Afstand tussen fulcrum en lever
- Lengte van de leverarm
- Positie van de lever (excentrisch / concentrisch)
Hoe noem je de studie van verschillende typen spieren en hun bewegingen?
Kinesiologie
Wat zijn proteasomen?
Dat zijn grote eiwitcomplexen die beschadigde of onnodige eiwitten afbreken d.m.v. proteolysis.
Wat gebeurt er tijdens proteolysis?
Breken van peptidebonden in eiwitten
Wat doet ubiquitin?
Is een regulatie eiwit dat cellen labelt voor proteosomal degradation.
Er zijn 2 typen hypertrofie, die zich verschillend uiten, namelijk:
- Wanneer er een spier vaker wordt gebruikt en geactiveerd = binnen enkele weken past een spier zich aan.
- Wanneer een spier zich meer strekt dan normaal (overstrekking), dan kunnen er binnen een paar minuten sarcomeren toegevoegd worden.
Hoe werkt het mechanisme achter hyperplasie?
Dan zullen vergrote spierfibers zichzelf splitten, waardoor er meer fibers ontstaan (maar een paar % increase).
Wat wordt er bedoeld met denervatie? Wat ontstaat hierdoor?
Dat een spier geen zenuw impulsen meer ontvangt (door kapotte zenuw bijv.), directe atrofie kan ontstaan.
Door wat voor weefsel worden die kapotte spieren vervangen?
Door litteken (fibrous) en vetweefsel
Wat wordt er bedoeld met het proces ‘contracture’?
Wanneer littekenweefsel spierweefsel vervangt, neigt het om korter en stijver te worden, dit noem je contractuur.
Het vet/vezel weefsel blijft verkorten.
Hoe kan je contractuur voorkomen?
Zorgen dat iemand dagelijks stretcht
Wat gebeurt er in poliomyelitis?
Zenuwen worden aangedaan door virus polio, hierdoor spierverlamming/ verzwakking.
Wat gebeurt er wanneer er zenuwen van een spier kapot zijn, maar er nog wel zenuwen over zijn die de spier innerveren?
Dan zorgen de zenuwen die over zijn dat ze aftakken naar andere delen van de spier en zullen er macromotor units ontstaan.
Wat is een nadeel van macromotor units?
Hierdoor kun je minder nauwkeurig en precies je spieren controleren
Wat is een voordeel van macromotor units?
Hierdoor kan je de spieren wel goed blijven gebruiken en zullen ze niet of minder atrofie tonen.
Hoelang nadat je overleden bent, zal rigor mortis optreden?
Paar uur nadat je dood bent.
Hoelang zal rigor mortis aanhouden?
15 - 25 uur later
Hoe wordt rigor mortis weer opgeheven?
Eiwitten zullen op den duur verslechteren, waardoor autolysis optreedt en enzymen uit de lysosomen het weefsel zal afbreken.
(Dit gebeurt sneller bij hogere temperaturen)
Wie krijgen er DMD (Duchenne)?
Alleen mannen, want het is een X-linked recessieve ziekte.
Wat is de MOA van Duchenne?
Mutatie in gen dat codeert voor dystrofine.
Wat is normaal de functie van dystrofine?
Linkt actine aan eiwitten in het spiercelmembraan, waardoor het celmembraan wordt gestabiliseerd.
Wat gebeurt er wanneer dystrofine niet goed zijn werk doet en actine dus niet het celmembraan kan stabiliseren?
Dan is er een hoge permeabiliteit voor Ca2+, hierdoor worden intracellulaire enzymen geactiveerd en dit leidt tot proteolysis en spierweefselafbraak.
Wat is een mildere vorm van duchenne?
Beckers (BMD)
Verschil Beckers en Duchenne?
Becker heeft een latere onset en langere overleving
Hoeveel mannen hebben DMD en BMD?
1/5600 - 1/7700 (tussen de 5 en 24 jaar)
Is er een goede behandeling voor BMD/DMD?
Nee
Wat is de leeftijdsverwachting van DMD?
Rond de 30 jaar (meestal eerder overleden)
Door hoeveel zenuwuiteinden is elke spierfiber geinnerveerd?
1 zenuwuiteinde per spierfiber
Voor hoeveel % van de spierfibers geldt dat ze door 1 zenuwuiteinde geinnerveerd zijn?
98% (2% is dus uitzondering)
Waar zijn de zenuwuiteinden gelokaliseeerd?
In het midden van de spierfiber
Waar bestaat sarcolemma uit?
Een plasmamebraan met een buitencoat van polysaccharide en collageenfibrillen
Hoe ver zijn de myosine filamenten verwijderd van het centrum?
0.2um
Wanneer raken de Z-disks de myosinefilamenten (bij welke sarcomeerlengte)?
1.65um
Wanneer een spier zonder load contraheert, hoe snel bereikt het dan maximale contractie?
0.1 seconde
Wat is de concentratie van ATP in spiervezels? En dit is genoeg voor hoe lang maximum contractie?
4 millimolar
1-2 seconden
Wat is een goede schatting van het aantal spiervezels per motor unit?
80-100
Hoe groot zijn microbundels?
3-15 vezels
Uit hoeveel individuele myosine moleculen bestaat het myosine filament?
200 of meer
Wat doet het troponine-tropomyosine complex?
Inhiberen / fysiek bedekken van actieve sites, zodat myosine hoofden niet kunnen binden
Hoe meer cross-bridges verbonden met actine op een willekeurig moment, hoe …?
Sterker de contractie
Hoe groot is de stapedius spier in middenoor?
Een paar millimeter lang en 1 millimeter in diameter
Hoe groot is de quadriceps spier?
Half miljoen keer zo groot als stapedius, vezels 10 tot 80 um in diameter.
Hoe treedt hypertrofie makkelijker op?
Door belasting toe te voegen tijdens contractie.
Na hoelang kan er significante hypertrofie optreden? En hoe?
Binnen 6 tot 10 weken, als er elke dag een paar sterke contracties plaatsvinden.
Na hoelang ontstaan degeneratieve veranderingen in de spier als er geen zenuwtoevoer is?
Na 2 maanden
Hoe lang duurt herstel na denervatie als de zenuwtoevoer snel teruggroeit?
3 maanden tot volledig herstel
Wat gebeurt er in de laatste fase van denervatie atrofie?
Meeste spiervezels worden afgebroken en vervangen door vet en vezel weefsel.
Hoe dik zijn de spiervezels in diameter?
10-80 um
Wat is de lengte van het sarcomeer bij contractie?
2um
Zo wordt het vocht tussen myofibrillen genoemd:
Sarcoplasma
Welke ionen bevat het sarcoplasma met name?
Bevat veel: Kalium (K+), Magnesium (Mg2+) en fosfaat (PO4^3-) en enzymen en mitchondria voor ATP productie.
Zo wordt het moleculaire mechanisme van spiercontractie ook wel genoemd:
Gleidend filament mechanisme
Zo lang zijn myosine filamenten:
1.6um
Zo lang zijn actinefilamenten
1 um
Wat doet troponine I?
Heeft affiniteit met actine
Wat doet troponine T?
Heeft affiniteit met tropomyosine
Wat doet troponine C?
Heeft affiniteit met Calcium
Het aantal graden dat de cross-bridges van elkaar afgedraaid zitten in een myosinefilament:
120 graden
Andere naam voor ‘Walk Along’ theorie
Ratchet theorie
Wat is het Fenn effect?
Het effect waarbij geldt: hoe meer de spier werkt, des te meer ATP moet worden gesplitst
Hieruit bestaat de backbone van de actinefilamenten
Dubbelstrengse F-actine bestaande uit een dubbele helix van gepolymyeliseerde G-actine moleculen.
Hoeveel afstand zit er tussen de actieve sites? En op welke filamenten zitten deze?
Zitten elke 2.7 nm op de actinefilamenten
Aantal actieve sites per actinefilament
370 per filament
Uit welke subunits bestaat troponine
Troponine I, Troponine T, Troponine C
(Ezelsbruggetje ICT)
Waarmee is Titin verbonden?
Verbinden de myosinefilamenten met de Z-schijf.
Wat gebeurt er in de membraan van een spiervezel na het ontvangen van de neurotransmitter acetylcholine, totdat het contractiele proces start?
- Het spiervezelmembraan opent de acetylcholine-gated kanalen.
- Er ontstaat depolarisatie, waardoor voltage-gated natriumkanalen openen en een actiepotentiaal volgt.
- De elektriciteit stroomt door de T-tubules naar het centrum van de spiervezels. Hier laat het SR calciumionen los.
- Contractiele proces start.
Uit welke polypeptideketens bestaat myosine?
6 polypeptideketens:
2 heavy chains (200.000 molecuulgewicht)
4 light chains (20.000 molecuulgewicht)
Grootte van sarcomeer bij contractie:
2 um
Wat is de functie van de 2 heavy chains van de myosinemoleculen?
Vormen de dubbele helix met aan uiteinden twee “free heads”
Wat is de functie van de 4 “light chains”?
Deze helpen bij de controle van de “heads” bij contractie. (Liggen naast de heads, 2 aan elke head)
Waar zijn de crossbridges van de myosinefilamenten flexibel?
De flexibele punten zijn de “Arm hinge” en de “head hinge”
Wat is het molecuulgewicht van titine?
3 MW
Wat is het molecuulgewicht van de active siter?
En wat is de lengte?
70.000 MW
40 nm
Wat voor functioneel molecuul zit er aan elk G-actine molecuul?
ADP
Wat is isometrische contractie?
Behoud van lengte van de spier:
De spanning neemt wel toe bij contractie / zwaardere belasting / “load”
(De spier wordt ‘dikker’)
Wat is isotonische contractie?
Behoud van de spanning van de spier.
De lengte van de spier wordt wel korter bij contractie. Het gewicht gaat omhoog.
Geef de formule van spierarbeid
Work = load x distance
W= L x D
In welke eenheid wordt de arbeid van een spier berekend in de formule die wordt genoemd in hoofdstuk 6?
Work (joule)
Waarvoor is ook een klein beetje energie nodig bij spiercontractie, afgezien van de spiercontractie zelf?
- Voor het terugpompen van calcium in het SR
- Het behouden van verschillende Na+ / K+ concentraties
In welke twee soorten contractie kan isotonische contractie worden onderverdeeld?
- Concentrische contractie: de lengte van de spier verkort tijdens contractie (spierkracht is groter dan weerstand).
- Excentrische contractie: de spier wordt langer terwijl deze wel kracht levert (de spierkracht is kleiner dan de weerstand).
Het gemiddelde aantal spiervezels per “motor unit”
80-100 spiervezels samen “vormen deze groep”
Welke 2 manieren van sommatie bij spiercontractie zijn er?
- Multiple fiber sommatie = size principe = bij sterk signaal meer en grotere motor units. Kleiner signaal minder en kleinere motor units zijn sneller exciteerbaar.
- Frequentie sommatie = nieuwe contractie treedt op voordat vorige is beëindigd, op gegeven moment treedt transitie op.
Wat is de maximale contractiekracht van een spier gemiddeld?
3-4kg/ cm2
Hoe wordt het effect genoemd betreffend wanneer een spier een tijdje rust, de sterkte van de eerstvolgende contractie oploopt in stappen totdat het een plateau bereikt?
Het trapeffect
Welke 4 factoren beïnvloeden de hefboomwerking van het lichaam?
- Punt van insertie
- Afstand tussen insertie en fulcrum (draaipunt)
- Lengte van de hefboom
- Positie van de hefboom arm
Wat zijn de 3 oorzaken van spiervermoeidheid?
- Opraken van spierglycogeen
- Verminderde zenuwsignalen
- Onderbreking van de bloedstroom
Hoe wordt het ziektebeeld genoemd waarbij de spiermassa toeneemt door meer synthese van actine en myosinefilamenten en minder splitsing van myofibrillen?
Hypertrofie
Welk systeem veroorzaakt degradatie van contractiele proteïnes?
Het ATP-afhankelijke ubiquitin-proteasome systeem.
Hoeveel acetylcholine komt ongeveer vrij wanneer een impuls de neuromusculaire junctie bereikt?
125 vesikels gevuld met deze stof.
Wat is de functie van de dense bars?
Deze bevinden zich in de uiteinden van zenuwvezels en zijn betrokken bij het vrijgeven van neurotransmitters tijdens de signaaloverdacht tussen zenuwcellen, waardoor de communicatie tussen neuronen mogelijk wordt gemaakt. Deze dichte bars bevatten blaasjes met neurotransmitters die vrijkomen wanneer een zenuwimpuls langs de vezel reist.
Welk enzym wordt geactiveerd nadat Ca2+ zich van het axonuuteinde via de synaptische ruimte naar het interior van de spiermyfibril heeft verplaatst?
Ca2+ calmoduline afhankelijke proteïne kinase
Wat gebeurt er met acethylcholine na het vrijlaten van de acetylcholine vesikels die gebonden zijn aan het cytoskelet van de presynaptische terminal?
- Het acethylcholine verplaatst zich eerst naar de “active zones” naast de “dense bars”.
- Fuseren zich vervolgens d.m.v. exocytose met het membraan waardoor het in de synaptische ruimte terechtkomt.
Uit welke subunits bestaan acethylcholine-receptoren op het post-synaptische membraan?
2α alfa subunits
1 β beta subunit
1 δ delta subunit
1 γ foetus/gamma of: 1 ε volwassen/epsilon subunit
Wat is het MW van een acethylcholine-receptor?
275.000 MW
Wat is het membraan potentiaal van skeletspieren? En welke ionen passeren daarom door de acethylcholine-gated kanalen als deze opengaan? En in welke richting gaan deze ionen?
Het skeletspier membraanpotentiaal is -80/-90 mV waardoor met name Na+ ionen naar binnen gaan (ca. 15.000 tot 30.000 Natriumdeeltjes).
Wat moet er gebeuren om de acethylcholine-gated kanalen te openen?
2 acethylcholine moet zich aan 2 alfa subunits van een acethylcholine-receptor binden.
Waar bevinden zich de acethylcholine-receptoren?
In het post-synaptische membraan van de spiervezels.
Welke kanalen openen als gevolg van de opening van acethylcholine-gated kanalen?
Voltage-gated natriumkanalen openen zich ook.
Wat doet curare?
Dit blokkeert de acethylcholine receptoren van de kanalen.
Welke stof vermindert de vrijlating van acethylcholine?
Botuline toxine
Welke 3 medicijnen hebben dezelfde werking als acethylcholine?
Metacholine
Carbachol
Nicotine
Welke medicijnen deactiveren de cholinesterase?
Neostigmine
Physostigmine
Diisopropyl fluorofosfaat
Wat doen neostigmine en physostigmine?
Deactiveren cholinesterase, zorgt voor ophopiong van acethylcholine. Dit veroorzaakt spierspasmen, kan leiden tot larynxkramp en dus verstikking.
