Guillain-Barré-Syndrom_Brainscape Flashcards
Guillain-Barré-Syndrom: Epidemiologie
- Alter (1)
- mw (ordinal) (1)
- Region (1)
Alter: Erwachsene erkranken etwas häufiger als Kinder
mw (ordinal): m > w (1,5:1)
Region: keine regionalen Unterschiede
Guillain-Barré-Syndrom: Ätiologie
- wogegen richten sich die Antikörper? (2)
- gesicherte auslösende Erreger (2)
wogegen richten sich die Antikörper?
- Myelin
- Ganglioside (GM1-3)
gesicherte auslösende Erreger
- Campylobactrer jejuni
- CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae
Guillain-Barré-Syndrom: Pathophysiologie (1)
Infektion –> Autimmunantikörper –> segmentale Demyelinisierung –> axonale Degenration
Guillain-Barré-Syndrom: Definition: Landry-Paralyse (1)
Landry-Paralyse: erreicht Atemmuskulatur
Guillain-Barré-Syndrom: Klinik
- Beginn (1)
- Sensibilitätsausfälle (2)
- Paresen (3)
- weitere neurologische Befunde (2)
- systemisch (1)
Beginn: meist mit Schmerzen im Rücken und den Gliedern (v.a. akrodistale Parästhesien)
Sensibilitätsausfälle
- peripher, symmetrische Parästhesien an Füén und Händen
- können fehlen
Paresen
- von distal nach kranial aufsteigend (kann Atemmuskulatur erreichen –> Landry-Paralyse)
- symmetrisch
- schlaff
weitere neurologische Befunde
- Verlust / starke Verminderung der Muskeleigenreflexe
- Hirnnervenausfälle (v.a. facialis, häufig bilateral = Diplegia facialis), aber auch N. IX und X
systemisch: autonome Störungen der Herz- und Kreislaufregulation, sowie Blasen- und Darmstörungen: Wechsel von gesteigerter oder verminderter Sympathikus (Tachykardie, Schwitzen, etc…) und Parasympathikusaktivität (dramatische Bradykardie, plötzlicher Herztod, …)
Guillain-Barré-Syndrom: Therapie
- Allgemein (2)
- medikamentös (3)
Allgemein
- Kontrolle der Atemfunktion
- Dekubitus- und Thromboseprophyylaxe
medikamentös
- Gabe von hochdosierten IVIGs
- Plasmapherese
- Glukokortikoide sind nicht wirksam!
Guillain-Barré-Syndrom: Prognsoe (2)
Bei 70% der Patienten Rückentwicklung der Symptome in umgekehrter Reihenfolge
5% der Patienten versterben an plötzlichen Komplikationen
Guillain-Barré-Syndrom: Verlaufs- und Sonderformen: Miller-Fisher-Syndrom
- Beschreibung (1)
- Symptomtrias (1)
- Diagnostik (1)
- Therapie (1)
Beschreibung: Variante des GBS, bei der insb. die Hirnnerven betroffen sind
Symptomtrias: Ophthalmoplegie, Ataxie, Areflexie
Diagnostik: Nachweis von Autoantikörpern gegen das Gangliosid GQ1b im Blut
Therapie: IVIGs
Guillain-Barré-Syndrom: Verlaufs- und Sonderformen: chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropatthei (CIDP)
- Beschreibung (1)
- Assoziation zu Infekten (1)
- Antikörper (1)
- Klinik (1)
- Therapie (1)
Beschreibung: “chronische Form” des GBS, wird heutzutage aber als eigenständiges Krankheitsbild angesehen
Assoziation zu Infekten: weit weniger mit Infekten assoziiert, als GBS
Antikörper: Antikörper gegen GM1-Ganglioside
Klinik: persistenz der Symptome > 2 Wochen
Therapie: GLukos, Aza, Cyclo, ggf. Plasmapherese oder IVIGs
Guillain-Barré-Syndrom: Verlaufs- und Sonderformen: akute Pandysautonomie
- Beschreibung (1)
- Klinik (1)
Beschreibung: exklusiver Befall des autonomen Nervensystems
Klinik: schwere Störung sämtlicher autonomer Funktionen
- —- Schweiß, Tränen, Speichelsekretion
- —- Lähmung der inneren Augenmuskeln
- —- Blasen- und Mastdarmstörungen
Guillain-Barré-Syndrom: Verlaufs- und Sonderformen: multifokale motorische Neuropathie
- Beschreibung (1)
- DD (1)
- Klinik (1)
- ENG (1)
- ANtikörper (1)
- Therapie: Immunsuppression
Beschreibung: rein motorische Variante des GBS
DD: ALS
Klinik: ausschlißelich motorische Ausfallsymptomatik mit asy. Paresen und Areflexie
ENG: multifokale motorische Leitungsblöcke
ANtikörper: GM1-Gangliosid-AKs
Guillain-Barré-Syndrom: Diagnostik: klinische Chemie
- Liquor (1)
- Blut (3)
Liquor: Zytoalbuminäre Dissoziation (viel Eiweiß ohne Zellvermehrung)
Blut
- ggf. Serologie, um auslösende Erreger zu finden
- ggf. Nachweis von Antikörpern gegen Ganglioside
- evtl. leichte Myoglobin- und Gesamt-CK-Erhöhung (Denervierung –> Muskelzerfall)
Guillain-Barré-Syndrom: Diagnostik: Apparativ
- ENG (2)
- EMG (1)
- EKG (1)
ENG
- Verlängerung der F-wellen-Latenz
- Verlangsamung der Nervernleitgeschwindigkeit
EMG: kann Denervierungszeichen (also auch axonale Degeneration), wie auch pathologische Spontanaktivität zeigen (prognostisch ungünstig)
EKG: Einschränkung der Herzfrequenzvariabilität
