Glomerulopatías nefríticas

Question 1

Qué parte del riñón se afecta predominantemente en las GMN asociadas a nefritis?

Answer 1

Mesangio

Question 2

Qué es el lupus eritematoso sistémica?

Answer 2

Enfermedad autoinmne crónica del TC de múltiples sistemas que se caracteriza x diversas manifestaciones clínicas y producción de Auto-Ac contra Ag nucleares endógenos

Question 3

Clínica del LES

Answer 3

• úlceras orales
• artritis
• serositis (ej. pleura)
• rash malar (no tan frecuente), - citopenias variables

Question 4

DX de LES

Answer 4

prueba de anticuerpos anti-nucleares

Question 5

Clasificación usada para DX de LES

Answer 5

EULAR (debe tener anticuerpos anti-nucleares +)

• DX con 10pts o más → si hay Ac Anti-cardiolipina, descartar sx anti-fosfolípido (va de la mano con LES)

Question 6

Sexo más frecuente con Nefritis lúpica

Answer 6

mujeres en edad reproductiva (20-25a)

Question 7

Riesgo de presentación de NL por razas

Answer 7

• Blancos 30%, afro/hispanos 60% y asiáticos 40%

Question 8

Qué ocurre en la fisiopatología de la NL?

Answer 8

PX presentan mutaciones genéticas relacionadas con reparación de la info genómica

Question 9

Mecanismos de daño renal en NL

Answer 9

• Formación y depósito de complejos inmunes
• Lesión tisular x activación del complemento
• Infiltrado celular pro-inflamatorio
• Disrupción de interacciones celulares, disfunción y atrofia celular

Question 10

Qué singifica una glomerulonefritis rápidamente progresiva?

Answer 10

pérdida de aprox. 50% de función renal en lapso de 3-6m

Question 11

Sx comunes en NL

Answer 11

proteinuria, hematuria microscópica, anormalidades tubulares e IR

Question 12

Criterios DX de NL

Answer 12

• EULAR /ANA +
• Proteinuria > 500mg/24h
• Sedimento activo (hematuria, cilíndros eritrocitarios)

Question 13

Estudio importante en NL

Answer 13

EGO
- detecta leucocitos, esterasa leucocitaria, nitritos, protínas, eritrocitos, Hb, cetonas, glucosa
- detecta hematuria microscópica (80% → cilíndros eritrocitarios 30%)

Question 14

Clases de NL

Answer 14

1. Mesangial mínima
2. Mesangial proliferativa
   3 y 4. Focal y difusa
3. Membranosa
4. Esclerótica

Question 15

Qué ocurre en la clase 1 de NL?

Answer 15

• Glomérulo normal
• depósitos inmunes mínimos

Question 16

Qué ocurre en la clase 2 de NL?

Answer 16

hematuria aislada, proteinuria de bajo grado y función renal normal

Question 17

Qué ocurre en las clases 3 y 4 de NL?

Answer 17

• Migración leucocitaria (<50% de glomérulos afectados es 4, >50% es 3) + depósitos inmunes subendoteliales

Question 18

Qué ocurre en la clase 5 de NL?

Answer 18

• Proteinura nefrótica o subnefrótica con función renal normal
• Depósitos subendoteliales

Question 19

Qué ocurre en la clase 6 de NL?

Answer 19

> 90% de glomérulos globalmente esclerosados

Question 20

TX general de la NL

Answer 20

anti-maláricos y anti-proteinúricos (IECA’s y ARA’s)

Question 21

Fármacos específicos en el TX general de la NL

Answer 21

• Hidroxicloroquina → dosis máxima de 6-6.5mg/kg/día
• IECA’s / ARA2 → baja 30% proteinuria (retrasan aumento de Cr)
• Baja de peso → medida anti-proteinúrica y que baja presión glomerular (baja 1kg → baja 110mg)

Question 22

TX específico de la NL

Answer 22

• 3 y 4
• Inducción (tx inmunosuoresor intenso de 3-6m) y mantenimeinto (baja la intensidad, hasta 3a dependiendo)

Question 23

Fármacos usados en la inducción en el TX específico

Answer 23

• esteroide + ciclofosfamida (NIH mensual x 6m) (Euro-Lupus quincelmente x 3m)
• esteroide + ácido micofenólico (6m)

Question 24

Tratamiento de la clase 5 de NL

Answer 24

Corticosteroide + inmunosupresión adicional (Rituximab)

Question 25

Criterios de respuesta al tx en NL

Answer 25

- Baja de proteinuria - Baja de creatinina sérica - Normalización de sedimento urinario

Question 26

Indicaciones de biopsia renal en NL

Answer 26

- Proteinuria > a 500 mg/día - Sedimento → hematuria, leucocituria y cilíndros celulares - Creatinina elevada → aumento sérico no atribuible a otra causa

Question 27

En dónde se secreta la IgA?

Answer 27

En mucosas como dímero

Question 28

Qué tipo de patología es la nefropatía x IgA?

Answer 28

GMN mesangial proliferativa caracterizada por deposición mesangial difusa de IgA

Question 29

Clasificación usada x histopatólogos en N. x IgA

Answer 29

Oxford (MEST-C)

Question 30

Fisiopatología de la N. IgA

Answer 30

Deficiencia de galactosidación y teoría de los 4 hits

Question 31

Qué incluye la teoría de los 4 hits?

Answer 31

- Producción de Ig con galactosidación deficiente (IgA1gd) - producción de Ac contra esta Ig - Deposición mesangial - Activación del complemento → citocinas

Question 32

Manifestaciones clínicas de la GMN por IgA

Answer 32

- Microhematuria asintomática - Hematuria macroscópica - Proteinuria de bajo grado - LRA - N. x IgA acompañada de vasculitis (niños)

Question 33

FR para nefropatía x IgA 1°

Answer 33

- Mutaciones de novo

Question 34

FR para nefropatía x IgA 2°

Answer 34

- Tabaquismo - HTA - Obesidad - Afroamericanos

Question 35

Criterios DX de N. x IgA

Answer 35

1. Sedimento urinario → hematuria 2. Recolección de orina de 24h 3. Evaluación de la función renal 4. Biopsia renal

Question 36

Opciones de TX en N. x IgA

Answer 36

- Conservador - Inmunosupresor

Question 37

TX conservador en N. IgA

Answer 37

- Bloqueo de RAAS (IECAs o ARAs) - Uso de estatinas - Modificaiones de estilo de vida → baja de peso, no fumar

Question 38

Beneficios de la biopsia renal en N. IgA

Answer 38

Predecir riesgo de terminar en ERC o diálisis

Question 39

Qué incluye la calsificación de Oxford en N. x IgA?

Answer 39

- Hipercelularidad mesangial - Hipercelularidad endocapilar - Golmeruloesclerosis segmentaria - Atrofia tubular - Semilunas