Glomerulopatias Flashcards
Clasificación de glumerulopatias
- primarias: limitadas al riñon y de etiologías desconocidas
- secundarias: manifestaciones renal de una enfermedad sistémica o de etiologías conocida. (GN lupica, GN post-infecciosa, VIH, GN asociadas a neoplasias)
Patogenia principal de Glomerulopatias
- mecanismos inmunológicos
2. Factores genéticos
Mecanismos inmunológicos en GP
- Autoanticuerpos contra antígenos glomerulares
- Complejos inmunes : Desde la circulación mayor o formados in situ (intraglomerulares)
- Inmunidad celular (Especialmente cuando existe componente intersticios): Hipersensibilidad retardada, daño citotoxico directo.
- Citoquinas liberadas por linfocitos o macrofagos a distancia: Factores de permeabilidad que causan la proteinuria.
Causas Glomerulopatias por anticuerpos
- nefropatia membranosa (AC anti-PLA2R)
- Enfermedad de Goodpasture (AC anti-BMG)
- GN lupica (ANN)
- Granulomatosis con poliangitis -wégéner- (C-ANCA)
- Poliangitis microscopica (P-ANCA)
Causas de glomerulopatias por depósitos inmunes (sin rol comprobado por anticuerpos)
- GN post infecciosa
- Nefropatia IgA (Enfermedad de Berger)
- GN membrano proliferativa o mesangiocapilar
Causas de glomerulopatias por Factores de permeabilidad
- Glomerulopatia a cambios minimos
2. glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Factores Genéticos en GP
mutaciones principalmente a nivel de proteínas de podocitos y diafragmas de hendidura.
Rol de infecciones
Infecciones bacterianas y virales pueden exacerbar una GN preexistente. El mecanismo es mediante inmunidad innata-
Formas típicas de presentacion de glomerulopatias
- Hematuria microscopica Glomerular aislada
- Proteinuria subnefrotica asintomatica y sin hematuria glomerular
- Proteinuira subnefrotica asintomatica con hematuria glomerular ( mayor riesgo de daño progresivo)
- sindrome nefrotico (proteinuria nefrotica, con edema, hipoalbuminemia, hiperlipidema y lipiduria)
- sd nefritico agudo (proteinuria subnefrotica, hematuria con cilindrohematicos, edema, hta y tendencia a disminución de la VFG)
6 GN rapidamente progresiva (proteinuria no nefrotica, hematuria glomerular, rapida declinacion de VFG y falla renal) - Hematuria macroscopica de origen glomerular (Nefropatia, IgA, GN postinfecciosa)
Enfoque de Hematuria glomerular
Hay dos alternativas que van a guiar el manejo
A. hematuria glomerular aislada (proteinuria <500 mg/24 h, VFG normal)
- solo seguimiento
- causas posibles: nefropatia por mb basal delgada, sindrome de alport, Nefropatia IgA.
B. Hematuria glomerular con proteinuria >500 mg/ 24 h, VFG declinante o sintomas/signos sugerentes de enfermedad sistema)
- Laboratorio: C3,C4, AAN, ANTI-DNA, ANCA, anti-MBG, VIH, VHB, VHC. inmunofijacion en suero y cadenas libres en suero - biopsia renal
Enfoque de Proteinuria
Se basa en e predominio de la albuminuria
- Proteinuria sin predominio de albuminuria, medir
- electroforesis de proteinas (EFP) en orina
- Cadenas livianas e inmunofijacion en suero
- Proteinuria con predominio de albominuria
a. proteinuria subnefrotica- si es transitoria se puede deber a otra causa y no a la glomerulopatia
- se denomina persistente si se documenta en 2 o mas mediciones
b. en menores de 30 años descartar proteinuria ortostatica
Enfoque en pctes con proteinuria en rango nefrotico
sd nefrotico:
- proteinuria >3.5 g/24
- edema
- hipoalbuminemia.
- hipercolesterolemia-
- lipiduria
- coagulopatiq
Estudio inmunológicos y eventual biopsia renal mediante 3 técnicas base
- microscopia optica
- inmunofluoresencia
- microscopia electronica
Indicaciones de biopsia renal
- sd nefrotico
- sd nefritico agudo
- GN rapidamente progresiva
- AKI de causa no clara
Contraindicaciones de biopsia renal
- alteraciones de la coagulacion
- HTA no controlada
- infecciones urinaria o perirrenal
- anemia grave
- monorreno
- atrofia renal
- quistes renales corticales
- hidronefrosis
- tumor
- obesidad
- asciris importante
- insuficiencia respiratoria
- ventilación mecaninca
- alergia a anestésicos locales
- paciente no colaborador
Criterios de riesgo para biopsia renal
- creatinemia >3
- HTA difícil control
- RIÑONES < 10 cm
- parenquima renal adelgazado
- edad> 65 años
- rechazo a recibir transfusiones
- infecciones VIH