Glomerulopatía rápidamente progresiva Flashcards
Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular, al menos 50% en un periodo de días hasta 3 meses
glomerulopatía rápidamente progresiva
Otras maneras de conocer a la glomerulopatía rápidamente progresiva son
glomerulonefritis extracapilar con semilunar o crecéntica
Acumulación de células en el espacio de Bowman, que a menudo comprimen el ovillo capilar
semilunas
Colapso capilar global o segmentario o desaparición del glomérulo con pérdida de las luces capilares
glomeruloesclerosis
Cualquier enfermedad asociada con inflamación en el ovillo glomerular
glomerulonefritis
Diagnóstico para glomerulopatía rápidamente progresiva
EGO CS USG GFR FR hemocultivos serología hepatitis
Signos que se observan en el EGO de un paciente con glomerulopatía rápidamente progresiva
síndrome nefrítico
¿Para que se usa la creatinina?
evaluación de la función renal
Glomerulopatía rápidamente progresiva tipo III (pauci-inmune mediado por ANCA) se presenta entre los
50 y 70 años
Glomerulopatía rápidamente progresiva que se caracteriza por la presencia de anticuerpos circulantes IgG que actúan frente a la cadena a3 de colágeno IV presente en la MBG
depósitos de IgG anti MBG (tipo 1)
Diagnóstico para la GRP con depósitos de IgG anti MBG
anticuerpos contra MBG positivos
biopsia renal
ELISA
western blot
Las cadenas a3 de colágeno IV se encuentran en la MBG y otros órganos como
alveolos
cóclea
ojo
plexo coroideo
¿Qué podemos encontrar en la biopsia en la GRP con depósitos de IgG anti MBG ?
semilunas con atrofia tubular
Hallazgo patognomónico de la GRP con depósitos de IgG anti MBG
inmunofluorescencia IgG lineal
Enfermedades que se asocian a la GRP con depósitos de IgG anti MBG
síndrome de goodpasture
enfermedad anti-MBG
Tipo de GRP que se puede desarrollar por enfermedades renales asociadas a complejos inmunes como LES, endocarditis, vasculitis por IgA, ETC
GRP con depósitos granulares de inmunoglobulinas (tipo 2)
Glomerulonefritis necrotizante sin evidencia de depósitos de inmunoglobulinas en el glomérulo y que presenta en el suero anticuerpos frente al citoplasma del neutrófilo (ANCA) en más de un 80% de los casos
glomerulonefritis pauci inmune (tipo 3)
ANCA demostrados con mayor frecuencia en la glomerulonefritis pauci inmune
dirigidos frente a proteinasa 3 (PR3)
mieloperoxidasa (MPO)
Diagnóstico para glomerulonefritis pauci inmune
inmunofluorescencia indirecta (IFA) ELISA
Se considera que son vasculitis granulomatosas sin ANCA, se observa en pacientes más jóvenes que los que tienen ANCA positivo y hay menos síntomas extra renales
vasculitis pauci inmune ANCA negativo (tipo 5)
Sintomatología típica de la GNRP
artralgias mialgas febrícula astenia pérdida de peso sobrecarga de volumen
El tratamiento inmunosupresor para GNRP se puede dividir en 2 etapas
inducción a la remisión
de mantenimiento
Los regímenes clásicos y más utilizados en todos los tipos de GNRP incluyen
esteroides (metilprednisolona)
ciclofosfamida
plasmaféresis