Gigtsjúkdómar í börnum

Question 1

liðverkir vs liðbólgur

- algengi, horfur ofl

Answer 1

Liðverkir:

• algengir
• fjöldi greininga
• etiologia þekkt
• betri horfur hjá börnum

Liðbólgur:

• sjaldgæfar
• ddx margar
• klínísk greining

Question 2

Liðbólga criteria

Answer 2

1. Bólga + hiti, verkur og hreyfiskerðing
2. Ef ekki bólga þá verða 2 af eftirfarandi að vera:
   - verkur við passíva hreyfingu um liðinn
   - hitaaukning
   - hreyfiskerðing
   (t. d. erfitt að meta bólgu í mjaðmalið)

Question 3

hvað er p-GALS og hvað stendur það fyrir

Answer 3

p-GALS er screening examination fyrir börn á skólaaldri.

p- GALS =
pediatric
Gait
Arms
Legs
Spine

Question 4

p-GALS próf - helstu atriði

Answer 4

1. Horfa! hryggur beinn, líkamsstaða, deformity?
2. Ganga - haltur? tám, hælum
3. Fingur út - rétt úr liðum (skoða bólgur)
4. Gera hnefa - ef bólga þá ekki hægt
5. ýta metacarpal liðum saman
6. Úlnliðshreyfingar
7. Hendur upp
8. hendur aftan haus
9. Horfa upp í loft
10. Halla til hliðar - algengt einkenni í barnagigt (hálsstirðleiki)
11. Opna munn - bólga í kjálka (3 fingur í munn)
12. Skoða hné og mjaðmir á bekk
13. Hreyfigeta hryggjar

Question 5

Fyrir hvað stendur minnisreglan ARTHRITIS

Answer 5

A - avascular necrosis and epiphyseal disorder
R - reactive
T - trauma
H - hematologic (ALL)
R- rickets, metabolic, endocrine
I - infection
T - tumor
I - idiopathic
S - systemic rheumatologic disease

Question 6

Á alltaf að stinga á lið?

Answer 6

Ef ekki hiti/sepsis - bíða með stungu. Annars absolut!

Question 7

Arthritis án hita - á að gera MRI?

Answer 7

Já ef grunur er um osteomyelitis

Question 8

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) - criteria

Answer 8

Liðbólga:

• í 1 eða fl liðum
• fyrir 16 ára aldur
• staðið í > 6 vikur (til að útiloka reactive arthritis)
• orsök ekki þekkt

Question 9

Hvernig metum við hvort að meðferð sé að virka við JIA? (6)

Answer 9

Skoðum:

1. Virkir liðir
2. Hreyfiskertir liðir
3. Almenn heilsa
4. Mat læknis
5. CHAQ (spurningarlisti yfir ADL)
6. Sökk

Question 10

Barnagigt - hvaða flokkur er stærstur?

Answer 10

Fáliðagigt (um 30%)

Question 11

Fjölliðagigt skiptist í?

Answer 11

RF neikvæð og jákvæð.

RF neikvæð oftar hjá börnum en jákvæð hjá eldri börnum/fullorðnum

Question 12

Hvaða sjd er sambærilegur við festumeinagigt?

Answer 12

Hryggikt fullorðinna

Question 13

Nýgengi barnagigt?
Algengi? Kynjahlutfall?
Hvenær greinast flestir?

Answer 13

Nýgengi: 8 á ári
Algengi: 100-200 börn
Fáliðagigt algengust
Kynjahlutfall:
3 stúlkur:1 drengur
Flest börn greinast í leikskóla

Question 14

Einkenni barnagigtar?

Answer 14

1. Morgunstirðleiki, helti, detta oft
2. Þreyta, orkuleysi
3. Liðbólga - ekki áberandi verkur!
4. Liður ekki rauður/hvellaumur
5. Hegðunarbreytingar - kyrrseta
6. Hreyfiskerðing

Question 15

Fáliðagigt - criteria, flokkar, ANA, tengsl við hvaða sjd?

Answer 15

4 eða færri liðir
Skiptist í:
- persistent - betri horfur. Dreifa sér ekki mikið.
- Extended - fjöldi liða eykst með tíma (fara frá fáliða í fjölliða)

Ungar stúlkur
Rannsóknir oft eðl
ANA jákvætt 50% tilfella
Tengsl við uveitis! þurfa fara reglulega í tékk hjá augnlækni (getur verið án einkenna)

Question 16

Fjölliðagigt

• criteria
• RF
• aðrar mælingar?

Answer 16

5 eða fleiri liðir (bæði stórir og litlir) - hnjám og úlnlið
RF neikvæðir - overlap við extended fáliðagigt
RF jákvæð - barnaform af RA
Mæla líka Anti CCP

Question 17

Festumeinagigt

• HLA?
• Tengsl við aðra sjd?

Answer 17

Oftast í ganglimum (hnjám)
HLAB27
Tengsl við IBD,

Question 18

Hvaða rannsóknir á að gera við grun um barnagigt?

Answer 18

1. ANA
   - jákvætt í 50% fáliðagigtar
   - SLE, system sjd
2. RF og anti CCP
   - sjaldgæft
   - snemmgreind liðagigt/ RA
3. Status og diff!
   - ALL (stundum fyrsta eink ALL), anemia, thrombocytosis
4. Sökk og CRP
   - oft eðl

Question 19

Hver er meðferð við barnagigt?

Answer 19

Tröppumeðferð:

1. NSAID
   - íbúfen, naproxxen
2. DMARDs
   - methotrexate
   - Sulfasalazin (hryggikt)
   - Anti-TNF (Inflixmab)
   - Abatacept (sjaldan)
3. Sterar
   - liðinnspýting (ef fáir liðir)
   - PO (sjaldan - nema mjög veikur sjúlli)

Question 20

Remission skilgreining mtt barnagigt

Answer 20

engin sjúkdómsvirkni í 1 ár án lyfja

Question 21

Horfur barnagigtar

• fáliða
• fjölliða

Answer 21

Fáliða: helmingur 18 ára krakka í remission

RF jákvæð fjölliða - fáir í langvinnri remission

RF neikvæð fjölliða - misjafnt

helmingur áfram á DMARD

Question 22

Fjölkerfagigt - systemic

Criteria

Answer 22

Liðbólga+hiti+1 eða fl:

• breytileg útbrot
• eitlastækkanir
• lifrar og miltisstækkun
• serosit (pericarditis, pleuritis)
• aðrar orsakir útilokaðar

Question 23

Fjölkerfagigt - meðferð

Answer 23

NSAID, sterar (svara því vel en ekki hægt að vera lengi), IL-1 eða IL-6 blokki

Question 24

Acute Rheumatic fever

- Jones criteria

Answer 24

Sannreynd streptokokkasýking

Major (1-2)

• carditis
• polyarthritis
• chorea
• erythema marginatum
• subcutant nodules

Minor (2)

• áður Rheumatic fever
• liðverkir
• hiti
• hækkun bólguparametra
• lengt PR bil