GAMAPATIAS MONOCLONAIS Flashcards
Técnicas utilizadas para o estudo de gamapatias
proteinograma
- pico monoclonal onde existe uma grande quantidade de proteína que vai migrar sempre no mesmo sítio
citometria de fluxo
- identifcar os plasmócitos
eletroforese
- deteção da proteína monoclonal
nefelometria
- quantifcar as imunoglobulinas
imunofixação
- sucede à eletroforese
- difusão no gel, com soros monoespecífcos
- cada uma das bandas um anti-soro específco para uma imunoglobulina ou para cadeias leves
- formação de bandas monoclonais
proteinograma eletroforetico
- se migracao ptn fisiologicas e IgM, temos zona esbatida sem densificacao na zona gama pois ptn sao policlonais com caract diferentes
- se ptn M, região gama a formação de bandas densas
Freelite test
- dosear as cadeias leves K e as cadeias leves λ livres
- relação entre as K e as λ (normal é de 0,26 a 1,65)
(se nao, situação anómala, seja discrasia de plasmócitos, MGUS ou mieloma)
proteinúria de Bence-Jones
- pesquisar cadeias leves na urina
(indicava quando uma pessoa eliminava cadeias leves monoclonais em excesso na urina)
TP
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gamapatia monoclonal significado incerto (GMUS
- gamapatia monoclonal de significado incerto pode evoluir para um mieloma múltiplo
- pre maligna, assintomatico
- CRITERIOS
1) ptn M serica em concentração inferior a 3 g/dl
2) medula com menos 10% plasmocitos monoclonais
3) Ausência de lesão de órgão - POSSIVEL EVOLUCAO
a) se IgG ou IgA envolvidos, normalmente evolui p mieloma múltiplo assintomático e dps p mieloma múltiplo
b) se IgM, p macroglobulinemia de Waldenström
c) de cadeias leves, (proteinúrias Bence Jones idiopáticas) podem evoluir p mieloma múltiplo de cadeias leves - quanto maior o desvio da razão normal das cadeias leves, (entre 0,26 e 1,65) maior é a probabilidade de evoluir para um mieloma múltiplo
Mieloma múltiplo
CRITERIOS
SINTOMAS CRAB
- hipercalcemia
- insuf renal
- anemia
- lesoes liticas osseas
- Marcadores de malignidade com especial atenção para cadeias leves livres
definicao
- contagem de plasmócitos na medula for superior a 60%
- lesão de órgão (MAIORIA VEZES)
PRATICA
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gamapatia
- patologias que envolvem proteínas (imunoglobulinas)
produção monoclonal
conceito
- plasmócito passa a dividir-se sempre de forma igual, como acontece com as células neoplásicas, e produz sempre o mesmo tipo de imunoglobulina sempre com as
mesmas características
pode ser de…
- Ig
- Ig + cadeia leve
- cadeia levea
- anticorpos intracitoplasmáticos
- cadeias pesadas (raro)
ESTUDO DAS GAMAPATIAS MONOCLONAIS
fundamental
- identif ptn M
- dosear Ig
- dosear cadeias livres e sua relacao
- caract fenotipica dos plasmocitos
(pode ser um plasmócito não secretor e não ser detetado nada de monoclonal nos meios de diagnóstico anteriores)
- quantificação dos plasmócitos
tecnicas
CITOMETRIA
- a caracterização e quantificação dos plasmócitos
- deteção de mielomas não secretores
ELISA, PRECIPITACAO OU NEFELOMETRIA
- doseamento das imunoglobulinas
FREELITE TEST
- doseamento de cadeias leves livres e respetiva relação K/λ
Proteinograma eletroforético e imunofixação eletroforética
- deteção da proteína monoclonal (M)
NEFELOMETRIA E TURBIDIMETRIA
nefelometria
- mede a dispersão da luz pelo precipitado
turbidimetria
- determina a quantidade de precipitado medindo
a redução da intensidade de um feixe de luz que atravessa a
solução
IMUNODIFUSÃO RADIAL SIMPLES
. placa com gel incorporado com anticorpo
- antigénio vai-se difundir até encontrar as quantidades ótimas (zona de equivalência) para formar o precipitado
- diametro ao quadrado proporcional a concentracao de Anticopro
PROTEINOGRAMA ELETROFORÉTICO
- ptn em eletroforese separam se de acordo com carga eletrica e peso
- zonas especificas p cada ptn, sendo que Ig (GAM, E e D meio cagativas) migram mais p regiao gama (maioria)
- se plasmocito prolifera indefinidamente e produz sempre o mm tipo de Ig, vams ter ptn com mm caract, migra sempre p mm zona logo pico na zona onde migra
(Pico monoclonal na fração gama)
IMUNOFIXAÇÃO ELETROFORETICA
- proteinograma eletroforético n identifica a ptn prod de forma monoclona
- (2º) precipitação que recorre a uma eletroforese (1º)
- coloca se a amostra em todas as placas do gel, ocorrendo eletroforesse = em todas
- coloca se um anticorpo especifico em cada calha (anti G,A.M, cadeias leves) e o
fixador de proteina (SPE, que fixa todas as proteínas) - cora se o precipitado
- se tiverem todas as mesmas caract , saiem todas no mm sitio (dentro da respetiva calha)
(se dentro do IgG banda alargada, sugere pliclonal, se fina e escura, monoconal) - se aparecer apenas uma banca monoclonal numa cadeia leve, Só podia ser uma cadeia leve ligada a um outro tipo de cadeia pesada que não esteja presente na placa de imunofixação, como por exemplo a IgE e a IgD que por serem mt raras n sao testadas
- imunofixacao e elteroforese, estudo simultaneo no soro e na urina
VER FIGURAS PG 15O SEBENTA VELHA
FREELITE TEST
- doseamento no soro (muito mais sensível que os testes anteriores)
- teste específico e sensível para avaliar as cadeias leves livres no soro (kappa
e lambda) - estudo da relação K/λ (N: 0,26-1,65)
(se nao, podemos estar perante uma gamapatia monoclonal)
CITOMETRIA DE FLUXO
- caract plasmocitos
(um anormal vai expressar recetor q n e suposto)
(recetore plasmocito: CD19, CD138, CD38, CD45
caracterizar e definir a gamapatia
- qnt IgG produzida
- % infiltrados plasmocitos
- …
