Föreläsning Hypofys/ hypothalamussjukdomar Flashcards

1
Q

Vilka delar utgör hypofysen?

A

Lobus posterior = neurohypofys

Lobus anterior = adenohypofysen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad ligger hypofysen i?

A

Hypofysen ligger i sella turcica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka olika tumörer finns det som sitter i sella turcica?

A

Hypofysadenom

  • Bildar: PRL, GH, ACTH, gonadotropiner, TSH
  • Icke-hormonbildande

Gliom

Primitiva köncellstumörer

Granulomatös/ infektion/ inflammation

Benigna tumörer

Cellresttumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad kan sägas om hypofysadenom?

A

Benigna tumörer

15% av alla primära intrakraniella tumörer

Incidens = 1/10 000 per år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad kallas ett hypofysadenom om man upptäcker det under en radiologisk undersökning av något annat?

A

Incidentalom

= dvs. asytomatiskt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka olika typer av hypofysadenom finns?

A

Icke-hormonellt funktionella: 30-40%

Prolaktinom: 30-40%

Akromegali (GH): 10-20%

Cushing (ACTH): 5-8%

TSH: 1-2%

LH/ FSH: 1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur benämner man hypofysadenom beroende på hur stora de är?

A

Makroadenom: > 10mm
Mikroadenom: < 10mm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilka symtom finns till hypofyssjukdom?

A

Trötthet

Nedsatt vitalitet

Gonadinsuff.

Nedsatt svettning

Huvudvärk

Synnedsättning

Synfältsdefekt

Ögonmuskelpares

Akromegali

Cushing

Galaktorre

Ökade urinmängder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad har vi för basutredning på hypofyssjukdom?

A

Blodprover:

  • ACTH/ kortisol (08, 22-24)
  • Saliv-kortisol (08, 22-24)
  • TSH/ fT4/ fT3
  • FSH/ LH
  • Testosteron (östradiol)
  • IGF-1 (GHx2-3)
  • S-prolaktin

Urinprover:

  • tU-volym urin
  • tU-kortisol
  • Dexametasonhämningstest

Övriga undersökningar:

  • MRT/ CT sella
  • Ögonundersökning: synfält, visus, ögonrörelser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur utreder man diabetes insipidus?

A

U + S osmolalitet

Törstprov

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur utreder man akromegali?

A

4h GH-kurva kl 8-12

2-3h glukosbelastning med GH-mätning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur mäter man kortisolbrist?

A

Dygnskurvor av ACTH/ kortisol

Insulininducerad hypoglykemi (brist på GH och kortisol)

ACTH-stimulering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur mäter man GH-brist?

A

GHRH-argininstimulering

Insulininducerad hypoglykemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad finns det för indikationer för kirurgi vid hypofysadenom?

A

Synpåverkan
- synfält och synskärpa

Hydrocephalus

Huvudvärk

Hormonell överproduktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur blir synfältet påverkat av en hypofystumör?

A

Bitemporal inskränkning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad finns det för kännetecken på akromegali?

A

Hypofysadenom vid CT/ MR

Hypertrofi av svettkörtlar

Kardiomegali/ hypertension

Sexuell dysfunktion

Syndefekter

Stor näsa och käke

Abnormalt glukostest

Glukos i urin/ polyurin

Stora händer och fötter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kännetecknar cushings syndrom (ökad kortisolproduktion)?

A

Tunt hår

Akne

Röda kinder

“Månansikte”

Ökad kroppsbehåring

“Buffalo”-hump

Brun hud

Viktuppgång

Långsam sårläkning

Tunn hud

Muskelatrofi

18
Q

Hur behandlar man ett prolaktinom?

A

Farmakologisk behandling,

men om det svarar dåligt, har graviditetsönskan eller om andra hypofysaxlar är påverkade gör man en op.

19
Q

När får man hyperprolaktinemi?

A

Graviditet/ amning

Stress och fysisk ansträngning

Höga värden ses även fysiologiskt under sömn, och ett par timmar efter uppvaknandet

Prolaktinom

Hypofystumörer som begränsar dopamins block av prolaktinomproducerande celler

Viss medicinering

Lakrits

Polycystiskt ovariellt syndrom

P-piller

20
Q

Vad kan säga om kraniopharyngeom?

A

Epitelial tumör som utvecklas från embryologiska rester av rathkes ficka

Suprasellär

50% av fall sker hos barn

21
Q

Vad är symtom för kraniopharyngeom?

A

Stora tumörer, ofta cystiska

Huvudvärk

Kräkningar

Diabetes insidipus

Tillväxtrubbning hos barn

Synfältsdefekter

22
Q

Vad gör man för pre-op utredningar?

A

Komplett utredning innan neurokirurg:

  • MR sella
  • endokrinutredning
  • ögonstatus

Diskuterats på hypofysrond:

  • Neurokirurg
  • Endokrinolog
  • Neuroradiolog
23
Q

Hur sker en operation av hypofysadenom?

A

95% transsfenoidalt

5% transkraniellt

24
Q

Hur går en transsfenoidal operation till?

A

Mikroskop, endoskop eller en kombination

25
Vilket sinus går man igenom när man opererar transsfenoidalt?
Sinus sphenoidalis
26
Vad finns det för komplikationer till op av hypofys?
Diabetes insidipus - pga. brist på ADH annan hypofysinsuff - Kortison m.m. Meningitet Blödning, synförsämring, medvetandesänkning Carotisskada Opticusskada
27
Vad finns det för post-op. handläggning vid hypofystumörer?
Endokrinologisk bedömning av substitutionsbehov - Kortisol - Tyroxin - ADH - Könshormoner/ GH
28
Vilka olika celltyper differentieras från stamceller i rathkes ficka?
Kortikotrofa celler via T-pit (transkriptionsfaktor) - ACTH Somatotrofa via Pit-1 - GH Laktotrofa via Pit-1 - Prolaktin Thyrotrofa via Pit-1 - TSH Gonadotrofa via SF-1 - FSH/ LH
29
Vad kan sägas om immunhistokemi?
Hypofysadenom har vissa diagnostiska kriterier: - Hormonuttryck - Uttryck av transkriptionsfaktorer - Ki67-index (avger risk för aggressiv tumörväxt) - p53-uttryck
30
Vad kan sägas om p53-uttryck för att bestämma malignitet?
Lågt p53 = benignt adenom Förhöjt p53 = aggressivt hypofysadenom
31
Vad är skillnaden mellan hypofysadenom och hypofyscarcinom?
Hypofysadenom = oftast benignt Hypofyscarcinom = metastaser (i eller utanför CNS)
32
Vad är en "rathkes cysta"?
Epitelcysta som utvecklas från rester av rathkes ficka Kan växa och trycka på normalhypofys eller rupturera och förorsaka inflammatorisk reaktion
33
Vad är en hypofysit?
Orsaker: - Autoimmun - Lm-utlöst - Infektiös
34
Kan man behandla en hypofystumör med radioterapi?
Ja Strålbehandling: gammabehandling eller protonstrålning
35
Vad ger man för substitutionsbehandling vid hypofysinsuff?
Hydrokortison Kortison Tyroxin Testosteron Östradiol Somatotropin ADH
36
Hur behandlar man ett prolaktinom?
Dopaminagonist
37
Hur behandlar man en GH-producerande tumör?
Somatostatin Somavert = GHR-antagonist
38
Hur behandlar man en ACTH-producerande tumör?
Kortisolsynteshämmare Somatostatin
39
Hur gör man en långtidsuppföljning av en hypofystumör?
MR = följa en tumörrest utan strålning Post-op MR Hormonellt aktiva tumörrester rekommenderas reop. strålbehandling/ strålkniv Räkna alltid med en hypofysinsuff.
40
Hur tar man reda på var tumören kommer ifrån?
Kollar på dess transkriptionsfaktorer