Föreläsning Hypofys/ hypothalamussjukdomar Flashcards
Vilka delar utgör hypofysen?
Lobus posterior = neurohypofys
Lobus anterior = adenohypofysen
Vad ligger hypofysen i?
Hypofysen ligger i sella turcica
Vilka olika tumörer finns det som sitter i sella turcica?
Hypofysadenom
- Bildar: PRL, GH, ACTH, gonadotropiner, TSH
- Icke-hormonbildande
Gliom
Primitiva köncellstumörer
Granulomatös/ infektion/ inflammation
Benigna tumörer
Cellresttumörer
Vad kan sägas om hypofysadenom?
Benigna tumörer
15% av alla primära intrakraniella tumörer
Incidens = 1/10 000 per år
Vad kallas ett hypofysadenom om man upptäcker det under en radiologisk undersökning av något annat?
Incidentalom
= dvs. asytomatiskt
Vilka olika typer av hypofysadenom finns?
Icke-hormonellt funktionella: 30-40%
Prolaktinom: 30-40%
Akromegali (GH): 10-20%
Cushing (ACTH): 5-8%
TSH: 1-2%
LH/ FSH: 1%
Hur benämner man hypofysadenom beroende på hur stora de är?
Makroadenom: > 10mm
Mikroadenom: < 10mm
Vilka symtom finns till hypofyssjukdom?
Trötthet
Nedsatt vitalitet
Gonadinsuff.
Nedsatt svettning
Huvudvärk
Synnedsättning
Synfältsdefekt
Ögonmuskelpares
Akromegali
Cushing
Galaktorre
Ökade urinmängder
Vad har vi för basutredning på hypofyssjukdom?
Blodprover:
- ACTH/ kortisol (08, 22-24)
- Saliv-kortisol (08, 22-24)
- TSH/ fT4/ fT3
- FSH/ LH
- Testosteron (östradiol)
- IGF-1 (GHx2-3)
- S-prolaktin
Urinprover:
- tU-volym urin
- tU-kortisol
- Dexametasonhämningstest
Övriga undersökningar:
- MRT/ CT sella
- Ögonundersökning: synfält, visus, ögonrörelser
Hur utreder man diabetes insipidus?
U + S osmolalitet
Törstprov
Hur utreder man akromegali?
4h GH-kurva kl 8-12
2-3h glukosbelastning med GH-mätning
Hur mäter man kortisolbrist?
Dygnskurvor av ACTH/ kortisol
Insulininducerad hypoglykemi (brist på GH och kortisol)
ACTH-stimulering
Hur mäter man GH-brist?
GHRH-argininstimulering
Insulininducerad hypoglykemi
Vad finns det för indikationer för kirurgi vid hypofysadenom?
Synpåverkan
- synfält och synskärpa
Hydrocephalus
Huvudvärk
Hormonell överproduktion
Hur blir synfältet påverkat av en hypofystumör?
Bitemporal inskränkning
Vad finns det för kännetecken på akromegali?
Hypofysadenom vid CT/ MR
Hypertrofi av svettkörtlar
Kardiomegali/ hypertension
Sexuell dysfunktion
Syndefekter
Stor näsa och käke
Abnormalt glukostest
Glukos i urin/ polyurin
Stora händer och fötter
Vad kännetecknar cushings syndrom (ökad kortisolproduktion)?
Tunt hår
Akne
Röda kinder
“Månansikte”
Ökad kroppsbehåring
“Buffalo”-hump
Brun hud
Viktuppgång
Långsam sårläkning
Tunn hud
Muskelatrofi
Hur behandlar man ett prolaktinom?
Farmakologisk behandling,
men om det svarar dåligt, har graviditetsönskan eller om andra hypofysaxlar är påverkade gör man en op.
När får man hyperprolaktinemi?
Graviditet/ amning
Stress och fysisk ansträngning
Höga värden ses även fysiologiskt under sömn, och ett par timmar efter uppvaknandet
Prolaktinom
Hypofystumörer som begränsar dopamins block av prolaktinomproducerande celler
Viss medicinering
Lakrits
Polycystiskt ovariellt syndrom
P-piller
Vad kan säga om kraniopharyngeom?
Epitelial tumör som utvecklas från embryologiska rester av rathkes ficka
Suprasellär
50% av fall sker hos barn
Vad är symtom för kraniopharyngeom?
Stora tumörer, ofta cystiska
Huvudvärk
Kräkningar
Diabetes insidipus
Tillväxtrubbning hos barn
Synfältsdefekter
Vad gör man för pre-op utredningar?
Komplett utredning innan neurokirurg:
- MR sella
- endokrinutredning
- ögonstatus
Diskuterats på hypofysrond:
- Neurokirurg
- Endokrinolog
- Neuroradiolog
Hur sker en operation av hypofysadenom?
95% transsfenoidalt
5% transkraniellt
Hur går en transsfenoidal operation till?
Mikroskop, endoskop eller en kombination
Vilket sinus går man igenom när man opererar transsfenoidalt?
Sinus sphenoidalis
Vad finns det för komplikationer till op av hypofys?
Diabetes insidipus
- pga. brist på ADH
annan hypofysinsuff
- Kortison m.m.
Meningitet
Blödning, synförsämring, medvetandesänkning
Carotisskada
Opticusskada
Vad finns det för post-op. handläggning vid hypofystumörer?
Endokrinologisk bedömning av substitutionsbehov
- Kortisol
- Tyroxin
- ADH
- Könshormoner/ GH
Vilka olika celltyper differentieras från stamceller i rathkes ficka?
Kortikotrofa celler via T-pit (transkriptionsfaktor)
- ACTH
Somatotrofa via Pit-1
- GH
Laktotrofa via Pit-1
- Prolaktin
Thyrotrofa via Pit-1
- TSH
Gonadotrofa via SF-1
- FSH/ LH
Vad kan sägas om immunhistokemi?
Hypofysadenom har vissa diagnostiska kriterier:
- Hormonuttryck
- Uttryck av transkriptionsfaktorer
- Ki67-index (avger risk för aggressiv tumörväxt)
- p53-uttryck
Vad kan sägas om p53-uttryck för att bestämma malignitet?
Lågt p53 = benignt adenom
Förhöjt p53 = aggressivt hypofysadenom
Vad är skillnaden mellan hypofysadenom och hypofyscarcinom?
Hypofysadenom = oftast benignt
Hypofyscarcinom = metastaser (i eller utanför CNS)
Vad är en “rathkes cysta”?
Epitelcysta som utvecklas från rester av rathkes ficka
Kan växa och trycka på normalhypofys eller rupturera och förorsaka inflammatorisk reaktion
Vad är en hypofysit?
Orsaker:
- Autoimmun
- Lm-utlöst
- Infektiös
Kan man behandla en hypofystumör med radioterapi?
Ja
Strålbehandling: gammabehandling eller protonstrålning
Vad ger man för substitutionsbehandling vid hypofysinsuff?
Hydrokortison
Kortison
Tyroxin
Testosteron
Östradiol
Somatotropin
ADH
Hur behandlar man ett prolaktinom?
Dopaminagonist
Hur behandlar man en GH-producerande tumör?
Somatostatin
Somavert = GHR-antagonist
Hur behandlar man en ACTH-producerande tumör?
Kortisolsynteshämmare
Somatostatin
Hur gör man en långtidsuppföljning av en hypofystumör?
MR = följa en tumörrest utan strålning
Post-op MR
Hormonellt aktiva tumörrester rekommenderas reop. strålbehandling/ strålkniv
Räkna alltid med en hypofysinsuff.
Hur tar man reda på var tumören kommer ifrån?
Kollar på dess transkriptionsfaktorer
