Föreläsning Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Vad klyvs pro-ACTH till?

A

y-MSH och ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka sjukdomar har vi i binjurebarken?

A

Cushing syndrom

Addisons sjukdom

Primär aldosteron

men även:

  • Congenital adrenal hyperplasi
  • Adrenala incidentalom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur vanligt är cushing?

A

Ovanligt:

2-3 fall per 1 milj. per år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad har vi för tidiga tecken vid cushing?

A
Viktuppgång
Trötthet
Hypertoni
Blåmärken
Hudbristningar
Striae
Muskelsvaghet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad har vi för sena tecken vid cushing?

A
Ökad central fettansamling  (buken, buffalo hump)
Månansikte
Psykiska besvär
Sömnstörningar
Diabetes, eller nedsatt glukosintolerans
Osteoporos
Dyslipidemi
Akne
Mensstörningar
Nedsatt libido
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kognitiva symtom vid cushin?

A

Depression ses hos 50% av cushing, men psykos och minnesstörningar är även vanligt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Varför uppstår infektioner vid cushings?

A

Infektioner uppkommer pga. inflammatoriskt försvar är nedsatt

Ex.

  • Reaktivering av tbc
  • Svampinfektioner
  • Sårinf. med dålig läkningsförmåga
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur ser symtomen ut vid en primär kortisolbildande binjurebarkscancer och ektopisk ACTH-överprod.?

A

Stormigare förlopp med uttalade symtom med påtaglig myopati, hypokalemisk alkalos, hypertoni, perifera ödem och viktnedgång

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur gör man en biokemisk screening för cushing?

A

24h-urinkortiol
- Avvikande om det är utanför referens

Dexametasonhämningstest

  • p-kortisol <50 bedöms som normalt
  • p-kortisol mellan 51-138 = möjlig autonom kortisolprod.
  • p-kortisol >138 talar för autonom kortisolprod.

Salivkortisol vid läggdags

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kan man se cushing (binjureadenom) på DT?

A

Ja, binjureadenom är i regel 1 cm i diameter

diff. diagnoser: mikro- samt makronodulär hyperplasi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är viktigt att monitorera vid cushing?

A

Kontroll av blodtryck (24h), lipidstatus, blodsocker och bentäthet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur behandlar man cushin och unilateral kortisolproducerande tumör?

A

Adrenalektomi

men man kan även behandla medicinskt om det är en bilatral ACTH-oberoende hyperkortisolism:

  • 11b-hydroxylas-hämmare (11b-hsd gör aktivt kortisol från kortison)
  • somatostatin-analoger
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur ser prognosen ut för cushing?

A

Ökad risk för CVD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur ser incidensen ut för addisons sjukdom?

A

8 per 1 milj. inv per år = ovanligt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är orsaken till addisons sjukdom?

A

Autoimmun adrenalit (80-90% av alla fall)

Adrenaleukodystrofi
- Vanligt hos unga pojkar och män

men även tbc i vissa delar av världen, adrenala metastaser, nekros i binjuren pga. hemorrhage

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka hormoner tillverkas var i binjuren?

A

Barken:

  • Zona glomerulosa: mineralglukokortikoider
  • Zona fasciculata: glukokortikoider
  • Zona reticularis: androgener

Märgen:
- Adrenalin och noradrenalin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka andra sjukdomar kan man se vid addisons sjukdom?

A

APS 1 (autoimmunt polyglandulärt syndrom 1)

  • Addisons sjukdom
  • Hypoparatyreoidism

via mutation av genen AIRE på kromosom 21

APS 2

  • Addisons sjukdom
  • Diabetes typ 1
  • Brist på B12
  • Hypotyreos
18
Q

Vilka symtom ses på addisons sjukdom?

A

Trötthet

Diffusa smärtor i buken

Illamående

Kräkningar

Diarré

Viktnedgång

Hypotoni

Salthunger

Gråbrun pigmentering på hud som exponeras för sol
- även födelsemärken, bröstvårtor och hudområden som är utsatta för tryck: armbågar, knän, knogar och ärr

19
Q

Varför fås gråbrun pigmentering vid addisons sjukdom?

A

ACTH-nivåer ökar när binjurarna ej fungerar normalt

a-MSH är en del av ACTH, och stimulerar celler i huden vilket leder till pigmentering

20
Q

Hur diagnostiserar man addisons sjukdom?

A

Lågt Na, högt K pga. vi kissar ut natrium och retinerar kalium (aldosteron hjälper till att spara natrium)

Lågt morgon-kortisol

Högt ACTH

Synacthen test

Antikroppar mot 21-hydroxylas

21
Q

Hur utreder man akut binjurebarkssvikt?

A

S-Na
S-K
S-kreatinin

P-ACTH
P-kortisol
P-aldosteron
P-renin

22
Q

Hur behandlar man akut binjurebarkssvikt?

A
  1. Ringeracetat
  2. Solu-Cortef

om pat. bedöms vara nära chocktillstånd bör kontakt med narkosläkare tas för övervakning på IVA

23
Q

Hur behandlar man addisons sjukdom?

A

Ersätta brist på: kortisol och aldosteron

Aldosteron leder till att saltbalans och blodtryck normaliseras

Vid stresstillstånd (olycka, feber, inf., op.) behöver dos snabbverkande kortisol ökas

Viktigt att pat. med addisons har med sig info-kort om kortisolbristen = viktigt för sjukvårdspersonal

24
Q

Vad har aldosteron för funktion?

A

Aldosteron binder till mineralokortikoidrec. i distala tubuli vilket leder till återresorption av natrium och vatten, och en ökad utsöndring av kalium i urinen

25
Q

Vad stimulerar aldosteronproduktion?

A

RAAS

- främst vid lågt vätske- och volymstatus

26
Q

Vad hämmar aldosteronsekretion?

A

Låg kaliumkonc. ger kraftfull hämning av aldosteronsekretionen

27
Q

Vad leder primär aldosteronism till?

A

Högre blodtryck, hämning av reninsekretionen och ökad kaliumutsöndring

28
Q

Hur diagnostiserar man hyperaldosteronism?

A

Blodtryck över 150/ 100 mmHg

Bristfällig blodtryckskontroll trots 3 lm inkl. diuretikum

Behandling med 4 eller fler blodtryckssänkande lm.

Hypertoni och samtidig hypokalcemi

Hypertoni med samtidigt sömnapnésyndrom

Hypertoni och samtidigt förstagradssläkting med primär aldosteronism

Aldosteron/ renin ratio

29
Q

Hur går man vidare om man har en förhöjd aldosteron/ renin ratio?

A

NaCl-infusionstest

Oral saltbelastning

Fludrokortisonhämningstest

30
Q

Hur går ett NaCl-infusionstest?

A

Man ger 2 liter NaCl iv. och ser om aldosteron sjunker efter 4h. Om aldosteron fortsätter vara högt är testet positivt för primär hyperaldosteronism

31
Q

Hur utreder man konfirmerade primär hyperaldosteronism vidare?

A

DT av binjurarna före och under iv. kontrastförstärkning

32
Q

Hur fungerar binjurevenskateterisering (BVK)?

A

Binjurevenskateterisering är en invasiv undersökning där blodprov från båda binjurevenerna samlas för analys av aldosteron och kortisol.

Genom att jämföra kvoten mellan aldosteron och kortisol mellan höger och vänster sida kan det avgöras om det föreligger dominans av aldosteronproduktion på den ena sidan eller om det är en bilateral sjukdom.

På så vis kan det avgöras om pat. bör bli rekommenderad för kirurgisk eller medicinsk behandling.

33
Q

Hur behandlar man hyperaldosteronism kirurgiskt?

A

Relativt enkelt ingrepp

Efter op.:

  • Kontrollera kalium: risk för post-op. hyperkalemi
  • Avsluta medicinering med mineralkortikoidreceptorblockad (spironolakton)
  • Sätta ut övrig kaliumsparande medicinering inkl. ACE-hämmare, och angiotensinreceptorblockerare
  • Minska övrig antihypertensiv medicinering
34
Q

Vad finns det för sjukdomar som engagerar sig i binjuremärgen?

A

Feokromocytom

35
Q

Vad är ett feokromocytom?

A

Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg eller sympatiska ganglier/ plexa

Incidens 4-5 per milj. per år = ovanligt

36
Q

Vad är riskgrupper för att drabbas av feokromocytom?

A

von Hippel Lindau

MEN II

Familjärt paragangliom syndrom och neurofibromatos

37
Q

Hur diagnostiserar man feokromocytom?

A

Palpitationer, huvudvärk, tremor, blekhet och svettning

Hypertoni

Genetiskt syndrom: MEN2, VHL

Hereditär feokromocytom

Hypertoni vid ung ålder (<20 år)

Idiopatiskt dilaterad kardiomyopati

38
Q

Vad är ett feokromocytom clonidine suppressionstest?

A

Centralt verkande a2adrenergisk receptoragonist som normalt supprimerar utsöndring av katekolaminer från neuron men påverkar inte katekolaminsekretion från feokromocytom

Pat. med essentiell hypertoni får sänkta nivåer katekolaminer av testet, medan personer med feokromocytom fortsätter ha förhöjda värden av katekolaminer

39
Q

Hur ser man feokromocytom?

A

DT eller MR

Scintigrafi

  • Senisitivitet 80% = 20% falskt negativa
  • Specificitet 99% = 1% falskt positiva
40
Q

Hur fungerar ett synachten-test?

A

Man ger syntetiskt ACTH

=> om man är frisk ska kortisol öka