Föreläsning Binjuresjukdomar

Question 1

Vad klyvs pro-ACTH till?

Answer 1

y-MSH och ACTH

Question 2

Vilka sjukdomar har vi i binjurebarken?

Answer 2

Cushing syndrom

Addisons sjukdom

Primär aldosteron

men även:

• Congenital adrenal hyperplasi
• Adrenala incidentalom

Question 3

Hur vanligt är cushing?

Answer 3

Ovanligt:

2-3 fall per 1 milj. per år

Question 4

Vad har vi för tidiga tecken vid cushing?

Answer 4

Viktuppgång
Trötthet
Hypertoni
Blåmärken
Hudbristningar
Striae
Muskelsvaghet

Question 5

Vad har vi för sena tecken vid cushing?

Answer 5

Ökad central fettansamling  (buken, buffalo hump)
Månansikte
Psykiska besvär
Sömnstörningar
Diabetes, eller nedsatt glukosintolerans
Osteoporos
Dyslipidemi
Akne
Mensstörningar
Nedsatt libido

Question 6

Kognitiva symtom vid cushin?

Answer 6

Depression ses hos 50% av cushing, men psykos och minnesstörningar är även vanligt

Question 7

Varför uppstår infektioner vid cushings?

Answer 7

Infektioner uppkommer pga. inflammatoriskt försvar är nedsatt

Ex.

• Reaktivering av tbc
• Svampinfektioner
• Sårinf. med dålig läkningsförmåga

Question 8

Hur ser symtomen ut vid en primär kortisolbildande binjurebarkscancer och ektopisk ACTH-överprod.?

Answer 8

Stormigare förlopp med uttalade symtom med påtaglig myopati, hypokalemisk alkalos, hypertoni, perifera ödem och viktnedgång

Question 9

Hur gör man en biokemisk screening för cushing?

Answer 9

24h-urinkortiol
- Avvikande om det är utanför referens

Dexametasonhämningstest

• p-kortisol <50 bedöms som normalt
• p-kortisol mellan 51-138 = möjlig autonom kortisolprod.
• p-kortisol >138 talar för autonom kortisolprod.

Salivkortisol vid läggdags

Question 10

Kan man se cushing (binjureadenom) på DT?

Answer 10

Ja, binjureadenom är i regel 1 cm i diameter

diff. diagnoser: mikro- samt makronodulär hyperplasi

Question 11

Vad är viktigt att monitorera vid cushing?

Answer 11

Kontroll av blodtryck (24h), lipidstatus, blodsocker och bentäthet

Question 12

Hur behandlar man cushin och unilateral kortisolproducerande tumör?

Answer 12

Adrenalektomi

men man kan även behandla medicinskt om det är en bilatral ACTH-oberoende hyperkortisolism:

• 11b-hydroxylas-hämmare (11b-hsd gör aktivt kortisol från kortison)
• somatostatin-analoger

Question 13

Hur ser prognosen ut för cushing?

Answer 13

Ökad risk för CVD

Question 14

Hur ser incidensen ut för addisons sjukdom?

Answer 14

8 per 1 milj. inv per år = ovanligt

Question 15

Vad är orsaken till addisons sjukdom?

Answer 15

Autoimmun adrenalit (80-90% av alla fall)

Adrenaleukodystrofi
- Vanligt hos unga pojkar och män

men även tbc i vissa delar av världen, adrenala metastaser, nekros i binjuren pga. hemorrhage

Question 16

Vilka hormoner tillverkas var i binjuren?

Answer 16

Barken:

• Zona glomerulosa: mineralglukokortikoider
• Zona fasciculata: glukokortikoider
• Zona reticularis: androgener

Märgen:
- Adrenalin och noradrenalin

Question 17

Vilka andra sjukdomar kan man se vid addisons sjukdom?

Answer 17

APS 1 (autoimmunt polyglandulärt syndrom 1)

• Addisons sjukdom
• Hypoparatyreoidism

via mutation av genen AIRE på kromosom 21

APS 2

• Addisons sjukdom
• Diabetes typ 1
• Brist på B12
• Hypotyreos

Question 18

Vilka symtom ses på addisons sjukdom?

Answer 18

Trötthet

Diffusa smärtor i buken

Illamående

Kräkningar

Diarré

Viktnedgång

Hypotoni

Salthunger

Gråbrun pigmentering på hud som exponeras för sol
- även födelsemärken, bröstvårtor och hudområden som är utsatta för tryck: armbågar, knän, knogar och ärr

Question 19

Varför fås gråbrun pigmentering vid addisons sjukdom?

Answer 19

ACTH-nivåer ökar när binjurarna ej fungerar normalt

a-MSH är en del av ACTH, och stimulerar celler i huden vilket leder till pigmentering

Question 20

Hur diagnostiserar man addisons sjukdom?

Answer 20

Lågt Na, högt K pga. vi kissar ut natrium och retinerar kalium (aldosteron hjälper till att spara natrium)

Lågt morgon-kortisol

Högt ACTH

Synacthen test

Antikroppar mot 21-hydroxylas

Question 21

Hur utreder man akut binjurebarkssvikt?

Answer 21

S-Na
S-K
S-kreatinin

P-ACTH
P-kortisol
P-aldosteron
P-renin

Question 22

Hur behandlar man akut binjurebarkssvikt?

Answer 22

1. Ringeracetat
2. Solu-Cortef

om pat. bedöms vara nära chocktillstånd bör kontakt med narkosläkare tas för övervakning på IVA

Question 23

Hur behandlar man addisons sjukdom?

Answer 23

Ersätta brist på: kortisol och aldosteron

Aldosteron leder till att saltbalans och blodtryck normaliseras

Vid stresstillstånd (olycka, feber, inf., op.) behöver dos snabbverkande kortisol ökas

Viktigt att pat. med addisons har med sig info-kort om kortisolbristen = viktigt för sjukvårdspersonal

Question 24

Vad har aldosteron för funktion?

Answer 24

Aldosteron binder till mineralokortikoidrec. i distala tubuli vilket leder till återresorption av natrium och vatten, och en ökad utsöndring av kalium i urinen

Question 25

Vad stimulerar aldosteronproduktion?

Answer 25

RAAS | - främst vid lågt vätske- och volymstatus

Question 26

Vad hämmar aldosteronsekretion?

Answer 26

Låg kaliumkonc. ger kraftfull hämning av aldosteronsekretionen

Question 27

Vad leder primär aldosteronism till?

Answer 27

Högre blodtryck, hämning av reninsekretionen och ökad kaliumutsöndring

Question 28

Hur diagnostiserar man hyperaldosteronism?

Answer 28

Blodtryck över 150/ 100 mmHg Bristfällig blodtryckskontroll trots 3 lm inkl. diuretikum Behandling med 4 eller fler blodtryckssänkande lm. Hypertoni och samtidig hypokalcemi Hypertoni med samtidigt sömnapnésyndrom Hypertoni och samtidigt förstagradssläkting med primär aldosteronism Aldosteron/ renin ratio

Question 29

Hur går man vidare om man har en förhöjd aldosteron/ renin ratio?

Answer 29

NaCl-infusionstest Oral saltbelastning Fludrokortisonhämningstest

Question 30

Hur går ett NaCl-infusionstest?

Answer 30

Man ger 2 liter NaCl iv. och ser om aldosteron sjunker efter 4h. Om aldosteron fortsätter vara högt är testet positivt för primär hyperaldosteronism

Question 31

Hur utreder man konfirmerade primär hyperaldosteronism vidare?

Answer 31

DT av binjurarna före och under iv. kontrastförstärkning

Question 32

Hur fungerar binjurevenskateterisering (BVK)?

Answer 32

Binjurevenskateterisering är en invasiv undersökning där blodprov från båda binjurevenerna samlas för analys av aldosteron och kortisol. Genom att jämföra kvoten mellan aldosteron och kortisol mellan höger och vänster sida kan det avgöras om det föreligger dominans av aldosteronproduktion på den ena sidan eller om det är en bilateral sjukdom. På så vis kan det avgöras om pat. bör bli rekommenderad för kirurgisk eller medicinsk behandling.

Question 33

Hur behandlar man hyperaldosteronism kirurgiskt?

Answer 33

Relativt enkelt ingrepp Efter op.: - Kontrollera kalium: risk för post-op. hyperkalemi - Avsluta medicinering med mineralkortikoidreceptorblockad (spironolakton) - Sätta ut övrig kaliumsparande medicinering inkl. ACE-hämmare, och angiotensinreceptorblockerare - Minska övrig antihypertensiv medicinering

Question 34

Vad finns det för sjukdomar som engagerar sig i binjuremärgen?

Answer 34

Feokromocytom

Question 35

Vad är ett feokromocytom?

Answer 35

Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg eller sympatiska ganglier/ plexa Incidens 4-5 per milj. per år = ovanligt

Question 36

Vad är riskgrupper för att drabbas av feokromocytom?

Answer 36

von Hippel Lindau MEN II Familjärt paragangliom syndrom och neurofibromatos

Question 37

Hur diagnostiserar man feokromocytom?

Answer 37

Palpitationer, huvudvärk, tremor, blekhet och svettning Hypertoni Genetiskt syndrom: MEN2, VHL Hereditär feokromocytom Hypertoni vid ung ålder (<20 år) Idiopatiskt dilaterad kardiomyopati

Question 38

Vad är ett feokromocytom clonidine suppressionstest?

Answer 38

Centralt verkande a2adrenergisk receptoragonist som normalt supprimerar utsöndring av katekolaminer från neuron men påverkar inte katekolaminsekretion från feokromocytom Pat. med essentiell hypertoni får sänkta nivåer katekolaminer av testet, medan personer med feokromocytom fortsätter ha förhöjda värden av katekolaminer

Question 39

Hur ser man feokromocytom?

Answer 39

DT eller MR Scintigrafi - Senisitivitet 80% = 20% falskt negativa - Specificitet 99% = 1% falskt positiva

Question 40

Hur fungerar ett synachten-test?

Answer 40

Man ger syntetiskt ACTH | => om man är frisk ska kortisol öka