flashcards_ATP_et_metabolisme

1
Q

Question

A

Réponse

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Q

Quelle est la structure générale de l’ATP ?

A

L’ATP est composée d’une base azotée (adénine) liée à un bêta-D-ribose (nucléoside adénosine) et trois groupements phosphate, dont deux sont liés par des liaisons anhydrides riches en énergie.

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3
Q

Qu’est-ce qu’une liaison riche en énergie dans l’ATP ?

A

Une liaison riche en énergie dans l’ATP est une liaison anhydride entre deux groupements phosphate qui, lors de son hydrolyse, libère une grande quantité d’énergie.

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4
Q

Quelle est la quantité d’énergie libérée lors de l’hydrolyse de l’ATP en ADP ?

A

L’hydrolyse de la liaison anhydride entre le deuxième et le troisième phosphate libère environ 31 kJ/mole.

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5
Q

Quelle est la différence d’énergie libérée entre l’hydrolyse de l’ATP en ADP et celle en AMP ?

A

L’hydrolyse de l’ATP en ADP libère 31 kJ/mole, tandis que l’hydrolyse en AMP libère environ 42 kJ/mole.

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6
Q

Quel est le rôle du cation magnésium (Mg²⁺) dans l’utilisation de l’ATP ?

A

Le magnésium est un cofacteur essentiel qui stabilise les groupements phosphate de l’ATP et facilite son utilisation par les enzymes.

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7
Q

Quels sont les types d’énergie fournis par l’ATP ?

A

L’ATP fournit de l’énergie mécanique (contraction musculaire), osmotique (transport actif à travers les membranes), chimique (synthèse de liaisons C-C, C-N, etc.), calorique (maintien de la température), et électrique (propagation des influx nerveux).

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8
Q

Donne des exemples de réactions où l’ATP est un donneur d’énergie.

A

L’ATP est donneur d’énergie et de phosphate dans les réactions de phosphorylation (catalysées par les kinases), de pyrophosphate dans l’activation de la thiamine (TPP), et d’AMP dans l’activation des acides gras ou des acides aminés.

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9
Q

Quelle est la différence entre l’ATP et le GTP en termes de rôle énergétique ?

A

L’ATP et le GTP libèrent la même quantité d’énergie lors de l’hydrolyse de leurs liaisons anhydrides, mais le GTP intervient dans des processus comme la néoglucogenèse et le métabolisme des monosaccharides.

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10
Q

Quelles sont les deux principales méthodes de synthèse de l’ATP ?

A

La phosphorylation oxydante mitochondriale (en présence d’oxygène) et la phosphorylation au niveau du substrat (en absence d’oxygène, par exemple dans la glycolyse cytoplasmique).

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11
Q

Quelles sont les causes des erreurs innées du métabolisme ?

A

Les erreurs innées du métabolisme sont causées par un déficit en enzyme, cofacteur, transporteur, récepteur ou protéine régulatrice, entraînant le blocage d’une voie métabolique.

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12
Q

Quelle est la conséquence d’une accumulation de substrat en amont dans une voie métabolique bloquée ?

A

L’accumulation du substrat peut entraîner une surcharge progressive, par exemple l’accumulation de galactose-1-phosphate en cas de galactosémie.

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13
Q

Donne un exemple de maladie causée par une erreur innée du métabolisme des acides aminés.

A

La phénylcétonurie (PKU), causée par l’accumulation de phénylalanine en raison d’un déficit enzymatique.

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14
Q

Qu’est-ce qu’une maladie métabolique multifactorielles ?

A

Les maladies métaboliques multifactorielles sont causées par l’interaction entre une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux, comme le diabète sucré ou l’obésité.

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15
Q

Comment se manifeste une anomalie métabolique secondaire ?

A

Une anomalie métabolique secondaire survient à la suite d’une autre maladie, par exemple une hypoxie entraînant une acidose lactique.

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16
Q

Quels sont les principaux syndromes biochimiques métaboliques ?

A

L’acidose métabolique, l’hypoglycémie, l’hyperazotémie, l’insulino-résistance, et les anomalies de l’équilibre hydro-électrolytique.

17
Q

Quelles sont les principales méthodes de prophylaxie des erreurs innées du métabolisme ?

A

Le diagnostic prénatal, le dépistage des porteurs sains dans les populations à risque, et le dépistage néonatal.