Fibrosis quística Flashcards
Tipo de herencia mendeliana que tiene.
Autosómica recesiva
Alteración genética que tiene
Gen CFTR del brazo largo del cromosoma 7
NO SE BUSCA FQ en ________.
adultos, se busca en niños.
Bombas que afecta esta alteración genética (1)
Cl / HCO3
¿Dónde se encuentran estas bombas? (3)
En el epitelio glandular del páncreas, GI y Respiratorio.
Fisiopato. (3)
Como no hay iones en el epitelio no jalan agua y se reseca mucho.
1) Epitelio seco
2) Menor aclaramiento
3) Moco muy viscoso
¿Porqué los px con FQ hacen tapones de moco asesino?
Porque el moco está muy espeso y no hay suficiente aclaramiento mucociliar.
Prueba Dx (1)
Tests de cloro (95% de los px lo tienen positivo)
¿Qué esperamos encontrar en el Test de cloro? (1)
Exceso de cloro
En px (5%) con FQ no clásica, es decir, que tienen test de cloro negativo hacemos..
Otras cosas como broncoscopía
Dx de FQ (3)
Test de cloro positivo + Alteraciones en otros sistemas (GI, páncreas) + Tamiz neonata.
La detección temprana de FQ se puede hacer con (1)
TAC-ar
Patógeno más asociado a infección en FQ (1)
Pseudomona
Este antibiótico inhalado les ayuda a desinfectar más rápido el moco.
Levofloxacino
Es el mucolítico de elección para FQ.
Alfa dornasa
La única indicación de este mucolítico son px con FQ.
Alfa dornasa.
No para ninguna otra enfermedad
Otras cosas que se usan en Tx (3)
Esterode
Trasplante de pulmón.
SABA
