Fibrosis quística Flashcards
Tipo de herencia mendeliana que tiene.
Autosómica recesiva
Alteración genética que tiene
Gen CFTR del brazo largo del cromosoma 7
NO SE BUSCA FQ en ________.
adultos, se busca en niños.
Bombas que afecta esta alteración genética (1)
Cl / HCO3
¿Dónde se encuentran estas bombas? (3)
En el epitelio glandular del páncreas, GI y Respiratorio.
Fisiopato. (3)
Como no hay iones en el epitelio no jalan agua y se reseca mucho.
1) Epitelio seco
2) Menor aclaramiento
3) Moco muy viscoso
¿Porqué los px con FQ hacen tapones de moco asesino?
Porque el moco está muy espeso y no hay suficiente aclaramiento mucociliar.
Prueba Dx (1)
Tests de cloro (95% de los px lo tienen positivo)
¿Qué esperamos encontrar en el Test de cloro? (1)
Exceso de cloro
En px (5%) con FQ no clásica, es decir, que tienen test de cloro negativo hacemos..
Otras cosas como broncoscopía
Dx de FQ (3)
Test de cloro positivo + Alteraciones en otros sistemas (GI, páncreas) + Tamiz neonata.
La detección temprana de FQ se puede hacer con (1)
TAC-ar
Patógeno más asociado a infección en FQ (1)
Pseudomona
Este antibiótico inhalado les ayuda a desinfectar más rápido el moco.
Levofloxacino
Es el mucolítico de elección para FQ.
Alfa dornasa
