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pha-2062 respiratoire eliCOPY > fibrose kystique > Flashcards

fibrose kystique Flashcards

1
Q

quelle est la transmission du gène de la fibrose kystique

A

gène récessif

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2
Q

à quel point l’âge de survie à augmenter

A

de 35 ans à 52 ans entre 1984 et 2018

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3
Q

quelle est la protéine responsable de la fibrose kystique

A

CFTR

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4
Q

quelle est la mutation principale de la fibrose kystique

A

delta F508

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5
Q

quel est le rôle de la protéine CFTR

A
  • passage des ions CL à travers les cellules épithéliales
  • mouvements trans épithéliaux de sels et liquides
  • présents dans de nombreux organes
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6
Q

de quelle façon la protéine CFTR engendre-t-elle un épaississement des sécrétions

A
  1. le chlore ne peut pas traverser CFTR
  2. le sodium suit le chlore entre les cellules
  3. l’eau suit le sodium dans les cellules
  4. épaississement des sécrétions
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7
Q

quelles sont les deux classes de mutation dont il a parlé

A 
classe 2 (défaut de maturation cellulaire)
classe 3 (incapacité de s'activer)
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8
Q

que remarque-t-on dans le test à la sueur des patients avec FK

A

contient beaucoup de chlore

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9
Q

comment se fait le dx de FK

A

test de sueur
+ au moins 1 autre élément dx (présentation typique a/n respiratoire, GI, ou génito urinaire, atcd familiaux, syndrome de perte de sel)

confirmation par recherche de mutation

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10
Q

quelle est la présentation typique de la FK chez les enfants

A 
sx respiratoires (rhume, pneumonie, bronchiolite qui perdurent dans le temps)
courbe de croissance cassée
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11
Q

quelles sont les particularités pharmacocinétiques des patients avec FK

A

absorption: hyperacidité et diminution du pH intestinal. mal absorption des graisses

volume de distribution: augmenté

métabolisme: accélér

élimination rénale: augmentation filtration, sécrétion et diminution réabsorption

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12
Q

quels sont les sx d’obstruction chronique respiratoires

A
  • toux fréquente et persistante
  • production excessive d’expectorations
  • respiration sifflante intermittente
  • infections pulmonaires répétées
  • difficulté à respirer
  • intolérance à l’effort
  • asthme
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13
Q

quels sont les sx d’exacerbations

A
  • augmentation fréquence de la toux et des épisodes de respiration sifflante
  • augmentation expectorations
  • diminution tolérance effort
  • augmentation fatigue
  • diminution VEMS
  • perte de poids et d’appétit
  • fièvre possible mais rare
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14
Q

v/f le nb d’exacerbations augmente avec l’âge

A

V

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15
Q

quelle est la différence entre éradication et suppression bactérienne

A 
éradication= culture négative
suppression= diminution de la charge bactérienne
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16
Q

qu’est-ce qui engendre une augmentation de la consistance des sécrétions

A

réponse inflammatoire augmente les neutrophiles. leur mort entraine une libération de leur ADN ce qui épaissit les sécrétions

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17
Q

quel est le MA du dornase

A

lyse de l’ADN pulmonaire extracellulaire ce qui améliore la clairance mucociliaire en diminuant la viscosité et l’adhérence des sécrétions

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18
Q

quels sont les bénéfices du dornase chez les patients avec atteinte modérée à sévère

A

améliore VEMS, qualité de vie et réduit les exacerbations

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19
Q

chez quels patients le dornase est le plus efficace

A

patients avec atteinte modérée à sévère

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20
Q

pourquoi est-ce qu’on donne le dornase die

A

plus cher
réservé aux exacerbations
pas d’évidences de l’utilisation bid

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21
Q

quels sont les e2 du dornase

A

altération de la voix
pharyngite
hypersensibilité

mais généralement bien toléré

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22
Q

qu’est-ce qui est important avec la conservation du dornase

A

frigo

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23
Q

quel est le MA du salin hypertonique en nébulisation

A

augmente le chlore dans les sécrétions ce qui fait un appel d’eau, diminue la viscosité et augmente la clairance

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24
Q

quels sont les e2 du salin hypertonique

A

toux mal de gorge
oppression
pharyngite
bronchospasme

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25
Q

quelle est la posologie habituelle du salin

A

die en plus de pulmozyme

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26
Q

lequel serait le plus efficace entre dornase et nacl

A

dornase (améliorerait plus le vems)

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27
Q

quels seraient les bénéfices du salin

A

améliorer VEMS et qualité de vie

RÉDUIRE EXACERBATIONS

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28
Q

pourquoi est-ce qu’on utilise moins les mélanges de nacl

A

manipulation plus complexe

risque erreurs et contamination

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29
Q

quels sont les principes de base des atb en nébulisation

A

concentrations plus élevées au site de l’infection

toxicité systémique moindre

se compare avantageusement à IV a/n de la cinétique

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30
Q

est-ce que les atb en nébulisation sont utiles en traitement d’exacerbation

A

pas vraiment, déposition possiblement limitée par sécrétions-bouchons muqueux

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31
Q

quelle est l’utilisation de la tobramycine en nébulisation

A

6 ans et plus
tx suppressifs chez patients colonisés au P aeruginosa
éradication d’une nouvelle infection (off label)

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32
Q

quelle est la poso de la tobramycine

A

300mg bid x 28jrs puis arrêt 28jrs

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33
Q

quels sont les e2 de la tobramycine

A

altération de la voix
toux
bronchospasme
possibilité de néphrotoxicité ou ototoxicité mais rare

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34
Q

chez quels patients la tobramycine est elle le plus efficace

A

atteinte modérée à sévère

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35
Q

que permet la tobramycine chez les patients avec maladie modérée à sévère

A 
augmentation VEMS
diminution hospitalisations
diminution atb IV
améliore qualité de vie
diminue mortalité
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36
Q

quelle est l’autre option d’administration de la tobramycine

A

en inhalation (permet de réduire la durée chaque jour du tx)

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37
Q

qu’est-ce qui fait que l’aztreonam en nébulisation

A

tid et coût élevé

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38
Q

quelle est l’indication de l’aztreonam

A

6 ans et plus
tx suppressif chez patients avec P aeruginosa
pas de données en éradication

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39
Q

quelle est la place de l’aztreonam dans la pratique

A

alternative à la tobramycine

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40
Q

quelle est l’indication de la levofloxacine en inhalation

A

18 ans et plus

tx supp. chez patients avec P aeruginosa

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41
Q

dans quelles situations utilise-t-on la levofloxacine

A

lorsque l’aztréonam est inefficace/CI/e2

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42
Q

quel est l’e2 très important de la levofloxacine

A

gout dégueu

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43
Q

quelles sont les particularités de la colistimethate

A

actif contre P aeruginosa
bien toléré
bid en continu

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44
Q

quelles sont les recommandations pour la colistimethate

A

données insuffisante pour émettre une recommandation

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45
Q

quelles sont les indications non officielles de la colistimethate

A

tx suppressif

  • si résistance aux aminosides/aztreonam
  • préserver sensibilité aux aminosides
  • alternance avec un autre atb en nébu
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46
Q

comment se fait l’utilisation de la colistimethate

A

dissoudre poudre dans nacl

stable 24h

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47
Q

quel est l’avantage des atb 28jrs d’arrêt

A

tx plus acceptable

48
Q

quel est l’effet de l’azithromycine sur p aeruginosa

A

pas anti bactérien, mais autres effets indirects

49
Q

quels sont les effets de l’azithromycine

A
  • diminue sécrétion cytokines pro inflammatoires
  • diminue virulence bactérienne
  • diminue synthèse de biofilm
  • induit apoptose des cellules inflammatoires
  • diminue souches muqueuses de P aeruginosa
50
Q

quelle est la poso de l’azithro

A

500mg 3x/semaine

51
Q

quels patients ont des bénéfices avec azithro

A

colonisés à p aeruginosa (et même avant la colonisation, mais moins d’évidences)

52
Q

combien de temps est nécessaire avant de voir l’effet de l’azithro

A

4 mois

53
Q

quels sont les e2 négatifs de l’azithro

A

augmentation de la résistance à s aureus aux macrolides

54
Q

dans quelles situations utilise-t-on les CSI

A

patients FK avec asthme

55
Q

dans quelles situations utilise-t-on les cortico po

A

parfois exacerbations ou aspergillose

56
Q

quelle est la raison de l’utilisation des bronchodilatateurs

A

prévention des e2 associés aux rx inhalés

57
Q

quelle est la séquence d’administration des thérapies inhalées

A
  1. bronchodilatateurs
  2. mucolytiques
  3. physiothérapie
  4. atb
  5. cortico
58
Q

quelle est la durée de tx des exacerbations

A

10-14 jrs (ad 21 jrs)

59
Q

quelles sont les formes d’administration pour les exacerbations

A

po ou IV

60
Q

quels sont les FR du SARM

A
  • faible statut socioéconomique
  • meilleur statut pulmonaire
  • plus jeunes
  • delta F508 homozygotes
  • p aeruginosa
  • utilisation d’atb
  • visites médicales/hospit
61
Q

quelles sont les approches pour le tx du sarm

A 
selon résistances
TMP/SMX
rifampin (en association)
éviter quinolones
tenter de préserver le linezolide et la vancomycine
62
Q

quels sont les FR d’exacerbation à P aeruginosa

A

sexe feminin
s aureus
delta F508

63
Q

après combien de temps un biofilm de p aeruginosa apparait

A

quelques années

64
Q

qu’est-ce qui influence le tx pour p aeruginosa

A

RÉPONSE LORS D’EXACERBATIONS ANTÉRIEURES
allergies/intolérances
résistances

toujours 2 agents à la fois (mais très peu d’évidences)

65
Q

comment traite-on une exacerbation causée par P aeruginosa

A

2 agents choisit de cette façon:
agent A: b-lactams
agent B: aminoglycosides ou fluoroquinolones

66
Q

est-ce qu’il faut toujours se fier à l’antibiogramme

A

oui et non, donne une bonne idée mais peut changer dans le temps donc ne pas tout baser la dessus

67
Q

quel aminoside devrait-on favoriser en tx de p aeruginosa

A

tobramycine

68
Q

quelles sont les toxicités des aminosides

A
  • ototoxicité

- néphrotoxicité

69
Q

quels sx sont associés à une colonisation par le p aeruginosa

A

inflammation pulmonaire
déclin de la fonction respiratoire
mortalité

70
Q

que faire si un patient a une première culture positive à aeruginosa

A

tobi 300mg nébul bid x28 jrs

71
Q

que faire si on refait une autre culture après 2-4 semaines et que cest encore positif

A

possibilité de refaire le même tx et si toujours positif on fait un tx atb agressif par voie IV

72
Q

quelles sont les caractéristiques de la physiothérapie

A

percussions à différents sites anatomiques pour favoriser clairance gravitationnelle des sécrétions de tous les lobes pulmonaires

activité physique (ex trampoline)

demande beaucoup de temps

bronchodilatateur avant pourrait être bénéfique

73
Q

dans quels cas peut on considérer la transplantation pulmonaire

A 
VEMS moins de 30%
déclin rapide du VEMS
augmentation de fréquence et de sévérité des exacerbations
hémoptysies massives récurrentes
pneumothorax réfractaires
74
Q

quels traitements sont une nouvelle vague d’espoir pour les patients

A

potentialisateurs et correcteurs de CFTR

75
Q

quel est le mécanisme d’action de l’ivacaftor

A

potentialisateur CFTR qui augmente les échanges de chlore. corrige le défaut à la base de la maladie (anomalie classe 3 , G551d, très faible proportion des patients)

76
Q

pourquoi est-ce que le ivacaftor n’est pas tant utilisé

A

pas efficace contre delta F508 (pas beaucoup de patients ont l’indication pour le tx)

77
Q

le ivacaftor est substrat de quel cyp

A

3a4

78
Q

quels sont les suivis à faire avec le ivacaftor

A

bilan hépatique q3mois pendant 1 an puis q1 an

79
Q

quelle combinaison cible spécifiquement les delta F508 homozygote

A

ivacaftor (potentialisateur) + lumacaftor (correcteur)

80
Q

quelles sont les caractéristiques à savoir pour ivacaftor + lumacaftor

A

prendre avec repas qui contient des lipides
attention IH et IR
beaucoup d’interactions

81
Q

en fonction de quoi les doses de ivacaftor et lumacaftor varient-elles

A

poids

âge

82
Q

quels sont les e2 de la combinaison ivacaftor + lumacaftor

A

serrements de poitrine

dyspnée (paniquant pour la personne)

83
Q

qu’est-ce que symdeko

A

ivacaftor + tezacaftor

84
Q

quels sont les avantages inconvénients de symdeko

A

avantages: convient à près de 50% des patients

désavantages: moins efficace que ivacaftor seul

85
Q

quelles sont les interactions avec les cyp de symdeko

A

substrats de 3a4 (contraire à l’autre, tezacaftor n’est pas inducteur)

86
Q

qu’est-ce que la trithérapie

A

2 correcteurs (elexacaftor + tezacaftor) + potentialisateur (ivacaftor)

87
Q

est-ce que la trithérapie est efficace

A

oui, améliore VEMS à 4 semaines de 13,6% et diminue de 63% les exacerbations

en plus, 90% des patients sont admissibles

88
Q

à quel moment apparait l’insuffisance hépatique chez les patients avec fibrose kystique

A

33% à la naissance

sinon souvent avant 5 ans

89
Q

de quelle façon y a-t-il insuffisance hépatique

A
  1. sécrétions plus visqueuses, obstruction des canaux, accumulation des enzymes ce qui engendre une autodigestion et de la fibrose. malabsorption des graisses et protéines
  2. déficit en HCO3 et hypersécrétion H+ ce qui diminue pH intestinal, inactivation ou mauvaise dissolution des enzymes exogènes donc malabsorption des graisses et protéines.
90
Q

quelles sont les conséquences de l’insuffisance pancréatique

A
  • malabsorption des graisses, protéines et vitamines liposolubles (ADEK)
  • stéatorrhée
  • malnutrition
  • retard de croissance
  • incapacité à maintenir un poids suffisant
91
Q

qu’est-ce qu’on donne pour contrer l’insuffisance pancréatique

A

enzymes exogènes (lipase, amylase et protéase porcine)

92
Q

est-ce que les enzyme exogènes sont efficaces rapidement

A

oui (diminue stéatorrhée en 1 jour et augmente le poids en 2-3 jrs)

93
Q

comment on peut savoir que le patient a une insuffisance pancréatique

A

toujours faim et soif malgré qu’ils mangent

94
Q

est-ce que les enzymes porcines sont interchangeables (formes pharmaceutiques)

A

non, même chose pour les génériques. changement dans les proportions de chaque

95
Q

quelles sont les doses d’enzymes pancréatiques

A

1550-2000U/Kg/repas suffisant (1/2 par collation)

peut être augmenté pour repas plus riche en graisses

96
Q

selon quels facteurs ajuste-on les enzymes pancréatiques

A

selon les sx de malabsorption (gain de poids, stéatorrhée, gaz, crampes abdominales)

97
Q

quelle est la durée de tx avec les enzymes pancréatiques

A

souvent pour toute la vie

98
Q

qu’est-ce qui fait qu’on aime peut être un peu moins le enzymes en poudre (non entérosolubles)

A

détruit partiellement par acidité gastrique (donc peut être moins efficaces)

99
Q

à qui donnerait-on les enzymes en poudre

A

nourrissons seulement et encore là

100
Q

qu’est-ce qui est important avec la prise d’enzymes en poudre

A

rincer la bouche après usage

attention inhalation

101
Q

quels sont les trucs pour donner les enzymes entérosolubles aux enfants

A

mélanger à un peu de compote de pommes (pas mélanger avec aliments alcalins)
toujours dans le même aliment
répéter si boire de plus de 20 min

102
Q

à quel moment donne-t-on les suppléments de vitamines

A

en même temps que les enzymes

103
Q

quels sont les e2 des enzymes pancréatiques

A
  • érythème fessier et irritation péri anale
  • réaction allergique
  • colopathie fibrosante
104
Q

quelles sont les 2 stratégies les plus importantes pour réduire les doses d’enzymes pancréatiques

A
  • réduire l’acidité gastrique (IPP, anti H2)

- changer de formulation d’enzyme

105
Q

pourquoi les patients avec FK sont ils plus à risque de RGO

A
  • relaxation du sphincter oesophagien inférieur
  • augmentation pression intra abdominale a cause de la toux
  • position lors de la physiothérapie
  • b2 agonistes
  • stase gastrique
106
Q

quels sont les risques théoriques des IPP chez les patients avec FK

A
  • modification microbiote GI et respiratoire
  • impact possible a/n pulmonaire
  • effets négatifs sur la santé osseuse
107
Q

à quelle fréquence devrait-on tester les vitamine ADEK

A

q1 an ou aux 3-6 mois lors de changements de dose

108
Q

quelles sont les particularités de la vitamine A

A

hypovitaminose peu fréquente lorsque patient reçoit des suppléments

ne pas donner en exacerbation (faussement diminué à ce moment)

utilité: vision nocturne, immunité, réparation tissulaire

109
Q

quelles sont les particularités de la vitamine D

A
  • os
  • corrélation avec santé respiratoire
  • souvent en déficience malgré des suppléments, on donne donc souvent de très grosses doses
110
Q

quelles sont les particularités de la vit E

A
  • antioxydant, système immunitaire

- déficit engendre anémie hémolytique, dégénérescence neuromusculaire et déficits cognitifs

111
Q

quelles sont les caractéristiques de la vitamine K

A
  • facteurs de coagulation, métabolisme osseux
  • flore intestinale contribue à la synthèse
  • déficit varie selon le test utilisé
  • généralement prescrit si atb à long terme ou IH
112
Q

quelle forme de vit D devrait être favorisée

A

D3

113
Q

quelles sont les formes de vit K

A
  • injectable donnée po

- mephyton 5mg/co via le programme d’accès spécial

114
Q

quelle est la multivitamine à utiliser en FK

A

aucune parfaite, il faut regarder les doses de chaque vit

** vérifier régulièrement la teneur

115
Q

quelle est la période critique pour l’adhésion au tx en FK

A

débute adolescence, au plus bas chez les jeunes adultes

116
Q

quels sont les effets d’une mauvaise adhésion

A
  • hospitalisations plus longues et plus fréquentes
  • plus d’exacerbations pulmonaires
  • fonction pulmonaire réduite
117
Q

quels sont les FR de non adhésion

A
  • complexité du tx
  • rx exception et autres problèmes de remboursement
  • mauvaise connaissance du tx

pha-2062 respiratoire eliCOPY (10 decks)

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