FIBROSE CÍSTICA Flashcards
FIBROSE CÍSTICA
PATOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA :
MUTAÇÃO DA PROTEÍNA DELTA F508 ➔ MUTAÇÃO DA PROTEÍNA CFTR( REGULAR OS CANAIS DE CLORO DAS CÉLULAS EPITELIAIS ) ➔PASSA A NÃO SECRETAR O CLORO➔ VISCOSIDADE AUMENTADA DAS SECREÇÕES
- ACOMETE AMBOS OS SEXOS E PREDOMINA EM CAUCASIANOS
- SINÔNIMOS➔ MUSCOVISCIDOSE OU DOENÇA DO SUOR SALGADO.
FIBROSE CÍSTICA
DIVISÃO DA FIBROSE CÍSTICA :
6 CLASSES
I , II E III ➔ MANIFESTAÇÕES GRAVES
IV,V E VI ➔MENOR GRAVIDADE
FIBROSE CÍSTICA
FISIOPATOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA :
MUTAÇÃO GENÉTICA ➔DEFEITO NO TRANSPORTE IÔNICO ➔DIMINUIÇÃO DA SECREÇÃO DE FLUIDOS ➔AUMENTO DA SECREÇÃO DE MACROMOLÉCULAS ➔TUBULOPATTIA OBSTRUTIVA ➔PULMÕES , PÂNCREAS, INTESTINO , FÍGADO , TESTÍCULOS .
FIBROSE CÍSTICA
REPERCURSSÕES DA FIBROSE CÍSTICA NO SISTEMA RESPIRATÓRIO :
SISTEMA MAIS ACOMETIDO
CLEARRACNE DIMINUÍDO➔SECREÇÃO FICA ESPESSA ➔CÍLIOS NÃO DÃO CONTA DE ELIMINAR AS SECREÇÕES E A MOTILIDADE CILIAR FICA COMPROMETIDA
INFECÇÕES DE REPETIÇÃO ➔VÁRIAS PENUMONIAS ➔DETERMINANDO BRONQUIECTASIAS E FALÊNCIA PULMONAR
➔ CAPACIDADE PULMONAR VAI REDUZINDO COM O DECORRER DO TEMPO
FIBROSE CÍSTICA
FISIOPATOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA NO SISTEMA RESPIRATÓRIO :
ALTERAÇÕES NAS SECREÇÕES COM PERDA DE ÁGUA PARA O INTEERSTÍCIO ➔DESIDRATAÇÃO DAS CAMADAS DE GEL E SOL ➔ALTERAÇÃO DA REOLOGIA DO MUCO ( DIMINUIÇÃO DO BATIMENTO CILIAR ) ➔IMPACTAÇÃO DE SECREÇÕES , GERA INFLAMAÇÃO ➔BRONQUIECTASIAS , PERDA DA FUNÇÃO PULMONAR
FIBROSE CÍSTICA
MANIFESTAÇÕES DO SISTEMA RESPIRATÓRIO :
- TOSSE CRÔNICA
- INTOLERÂNCIA AO EXERCÍCIO ➔ PROGRESSIVA
- TÓRAX EM BARRIL
- PÓLIPOS NASAIS ➔ LEVAM À SINUSOPATIA CRÔNICA
- BAQUETEAMENTO DIGITAL ➔ EM RAZÃO DA PIORA DA FUNÇÃO PULMONAR ➔ UNHAS EM ASPECTO DE VIDRO DE RELÓGIO
FIBROSE CÍSTICA
AGENTES RELACIONADOS ÀS INFECÇÕES DO SISTEMA RESPIRATÓRIO NA FIBROSE CÍSTICA:
- Staphylococcus aureus e Haemophylus influenzae
- Pseudomonas aeruginosa(prognóstico mais reservado )
- Burkholderia cepacia
- Stenotrophomonas maltophilia
- Aspergilose broncopulmonar alérgica ➔ adolescenres e adultos jovens
FIBROSE CÍSTICA
Germe relacionado à formação de pneumatocele:
S. aureus
FIBROSE CÍSTICA
REPERCUSSÃO GASTROINTESTINAL DA FIBROSE CÍSTICA :
SEGUNDO MAIS ACOMETIDO
INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA➔ SECREÇÕES COM VISCOSIDADE AUMENTADA ➔ENZIMA DIGESTIVAS NÃO CONSEGUEM SER LIBERADAS PARA AJUDAR NA DIGESTÃO DOS ALIMENTOS ➔ ESSAS ENZIMAS COMEÇAM A DIGERIR O PÂNCREAS ➔ PANCREATITE CRÔNICA➔ DIFICULDADE DE DIGERIR AS GORDURAS
BAIXA ABSORÇÃO DOS NUTRIENTES ➔ VITAMINAS LIPOSSOLÚVEIS E TAMBÉM AS GORDURAS
PRESDIPOSIÇÃO À INVAGINAÇÃO INTESTINAL
FIBROSE CÍSTICA
CRIANÇA COM PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS DE REPETIÇÃO , DIARREIA CRÔNICA , PERDA PONDERAL , ESTEATORREIA .
QUAL É O DIAGNÓSSTICO?
FIBROSE CÍSTICA
FIBROSE CÍSTICA
DIARREIA CRÔNICA , ESTEATORREIA , FEZES BRILHANTE QUE BOIAM NO VASO SANITÁRIO , MÁ ABSORÇÃO DAS VITAMINAS LIPOSSOLÚVEIS , BAIXO GANHO PONDERAL E DIABETES( INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA ENDÓCRINA ) . ESSE QUADRO É COMPATÍVEL COM ?
FIBROSE CÍSTICC
FIBROSE CÍSTICA
ÍLEO MECONIAL É UMA CONDIÇÃO QUE PODE MANIFESTAR NO PERÍODO NEONATAL EM PACIENTES PORTADORE S DE FIBROSE CÍSTICA.
IMPACTAÇÃO DE FEZES NA REGIÃO DO ÍLEO ➔ PODE DETERMINAR UMA OBSTRUÇÃO INTESTINAL ALTA ➔ VÔMITOS BILIOSOS , DISTENSÃO ABDOMINAL , FALTA DE ELIMINAÇÃO DE MECÔNIO NAS PRIMEIRAS 48 HORAS ➔ DETERMINANDO ABDOME OBSTRUTIVO
MAIORIA DAS VEZES ➔ CONDUTA CIRÚRGICA
FIBROSE CÍSTICA
MANIFESTAÇÕES DA FIBROSE CÍSTICA :
- DOENÇA HEPATOBILIAR ➔ALTERAÇÃO DAS ENZIMAS HEPÁTICAS , ICTERÍCIA , AUMENTO DA VISCOSIDADE DAS SECREÇÕES ➔ CIRROSE
- COLELITÍASE
- CONSTIPAÇÃO
- PROLAPSO RETAL
- DRGE
- ATRESIA INTESTINAL , INVAGINAÇÃO , APENDICITE
FIBROSE CÍSTICA
COMO REALIZAR A AVALIAÇÃO DA INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA NA FIBROSE CÍSTICA :
PADRÃO OURO ➔ TESTE DE SECRETINA ( ALTO CUSTO E INVASIVO)
MÉTODOS INDIRETOS ➔
* BALANÇO DE GORDURAS NAS FEZES
* ESTEATÓCRITO ÁCIDO
* QUIMIOTRIPSINA FECAL
* TIR
* DOSAGEM DE ENZIMAS ( ELASTASE FECAL ) ➔ DOSAGEM DE ENZIMAS PANCREÁTICAS .
FIBROSE CÍSTICA
TESTE DA ELASTASE FECAL
AVALIAR SE HÁ QUANTIDADE SUFICIENTE DE ENZIMA PROTEOLÍTICA PRODUZIDA PELO PÂNCREAS ( PODE SER PERCEBIDA A PARTIR DE 2 SEMANS )
REALIZAR AVALIAÇÃO ANUAL ➔ ESCOLHER MELHOR MOMENTO PARA A INTRODUÇÃO DAS ENZIMAS PANCREÁTICAS
VALOR DE REFERêNCIA ➔ MAIOR DO QUE 200 MCG/G
FIBROSE CÍSTICA
manifestações da fibrose cística no sistema reprodutor :
alteração na viscosidad
secreções
➔infertilidade ( mais comum no sexo masculino)
atraso puberal
FIBROSE CÍSTICA
Pseudo síndrome de
Bartter
Alcalose metabólico hipoclorêmica e hiponatrêmica
( criança hipoativa, inapetente , vômito , desidratada)
FIBROSE CÍSTICA
OUTRAS MANIFESTAÇÕES DA FIBROSE CÍSTICA :
DESNUTRIÇÃO GRAVE
ANEMIA
PNEUMOTÓRAX ➔ consequência das pneumonias de repetição sobretudo se evoluírem com pneumatocele
INFECÇÕES DE REPETIÇÃO ➔ DETERMINAM NEOVASCULARIZAÇÃO DOS VASOS , DAS ARTÉRIAS BRÔNQUICAS ➔ HEMOPTISE( MAIS COMUM NO ADOLESCENTE E ADULTO)
HIPERTENSÃO PORTAKL
