DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA Flashcards
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
TESTE DO PEZINHO PARA A AVALIAÇÃO DA FIBROSE CÍSTICA :
TRIAGEM NEONATAL(TIR) ➔ ATÉ O 5º DIA DE VIDA ➔ RESULTADO ALTERADO ➔ REPETIR EM ATÉ 30 DIAS
A PRESENÇA DESSE TESTE INDICA O RISCO MAS A AUSÊNCIA NÃO AFASTA
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
CRITÉRIOS DIAGNÓSITCO PARA A FIBROSE CÍSTICA
SINTOMAS CLÍNICOS
TRIAGEM NEONATAL POSITIVA
HISTÓRIA FAMILIAR CONDIZENTE
+
TESTE DO SUOR 2X POSITIVO ➔ SE UM TESTE INCONCLUSIVO ➔ TESTE GENÉTICO
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
INDICÇÃO DO TESTE DO SUOR:
TRIAGEM +
SINTOMASSUGESTIVOS
IRMÃO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA , MESMO QUE NÃO TENHA SINTOMAS
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
TESTE DO SUOR POSITICO
CLORO ACIMA DE 60
OBERVAÇÃO = PARA FAZER O TESTE ➔ PESO MÍNIMO DE 2 KGE PELO MENOS 2 SEMANAS DE IDADE
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
ACHADOS NO TESTE GENÉTICO DE FIBROSE CÍSTICA :
MUTAÇÕES NOS 2 ALELOS
TESTE FUNÇÃO DA CFTR
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
FLUXOGRAMA DIAGNÓSTICO PARA FIBROSE CÍSTICA :
TIR ➔1º ATÉ O 5º DIA , 2º ATÉ 30 DIAS ➔ TESTE DO SUOR ➔
60 ➔ REPETIR O TESTE DO SUOR ➔60 ➔FIBROSE CÍSTICA
30-59 ➔REPETIR TESTE DO SUOR ➔30-59 ➔ TESTE GENÉTICO
MENOR OU IGUAL A 29 ➔IMPROVÁVEL FIBROSE CÍSTICA
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
FLUXOGRAMA DIAGNÓSTICO PARA FIBROSE CÍSTICA :
TIR ➔1º ATÉ O 5º DIA , 2º ATÉ 30 DIAS ➔ TESTE DO SUOR ➔
60 ➔ REPETIR O TESTE DO SUOR ➔60 ➔FIBROSE CÍSTICA
30-59 ➔REPETIR TESTE DO SUOR ➔30-59 ➔ TESTE GENÉTICO
MENOR OU IGUAL A 29 ➔IMPROVÁVEL FIBROSE CÍSTICA
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
FLUXOGRAMA DIAGNÓSTICO PARA FIBROSE CÍSTICA :
TIR ➔1º ATÉ O 5º DIA , 2º ATÉ 30 DIAS ➔ TESTE DO SUOR ➔
60 ➔ REPETIR O TESTE DO SUOR ➔60 ➔FIBROSE CÍSTICA
30-59 ➔REPETIR TESTE DO SUOR ➔30-59 ➔ TESTE GENÉTICO
MENOR OU IGUAL A 29 ➔IMPROVÁVEL FIBROSE CÍSTICA
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
FLUXOGRAMA DIAGNÓSTICO PARA FIBROSE CÍSTICA :
TIR ➔1º ATÉ O 5º DIA , 2º ATÉ 30 DIAS ➔ TESTE DO SUOR ➔
60 ➔ REPETIR O TESTE DO SUOR ➔60 ➔FIBROSE CÍSTICA
30-59 ➔REPETIR TESTE DO SUOR ➔30-59 ➔ TESTE GENÉTICO
MENOR OU IGUAL A 29 ➔IMPROVÁVEL FIBROSE CÍSTICA
TESTE DO SUOR NEGATIVO TIR ➔ CRIANÇA PROVAVELMENTE NÃO TEM FIBROSE CÍSTICA
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
COMO É FEITO O TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA ?
MULTIDISCIPLINAR , CONTÍNUO , CENTRO ESPECIALIZADO
TRATAMENTO PRECOCE ➔RETARDA A PROGRESSÃO DA LESÃO PULMONAR E O ESTADO NUTRICIONAL
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
PILARES DO TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA :
MANIFESTAÇÕES PULMONARES
GASTROINTESTINAL
SUPORTENUTRICIONAL➔DIETA HIPERCALÓRICA
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
QUANDO SUSPEITAR DE EXACERBAÇÃO PULMONAR NO PACIENTE COM FIBROSE CÍSTICA ?
- GFEBRE
- MUDANÇA DO ASPECTO DA TOSSE OU DA EXPECTORAÇÃO
- AUMENTO DA FREQUÊNCIA RESPIRATÓRIA
- INAPETÊNCIA
- INTOLERÂNCIA AO EXERCÍCIO , FADIGA
- ALTERAÇÃO DOBASAL ➔ OXIMETRIA
- MUDANÇA NA SATURAÇÃO BASAL
- ALTERAÇÃO RADIOLÓGICA
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
PERIODICIADEE DA CULTURA NA FIBROSE CÍSTICA :
cultura a cada 3 meses ➔ conhecimento da colo nização para destinar tratamento apropriado durante a exacerbaçã
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
TRATAMENTO DA EXACERBAÇÃO NA FIBROSE CÍSTICA :
Dura de 2 a 3 semanas
Se paciente sem hipoxemia ou comprometimento do estado geral ➔ pode optar por tratamento ambulatorial desde que a bactéria não seja tão agressiva e se tenha condições clínicasfavoráveis
Opções de tratamento : Beta lactâmico + aminoglicosídeo
Se suspeita de S.aureus ➔ Oxacilina / Vancomicina
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
outras alternativas a serem usada na fibrose cística :
- ∙ Efeito anti-inflamatório da azitromicina ➔ 2 a 3 x por semana ➔ diminui o processo inflamatório da mucosa intestinal
- ∙ Tobramicina inalatória na erradicação precoce da Pseudomonas , por 28 dias
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
Qual é o uso da
DNAse inalada (alfadornase) ?
∙ Preconizada ➔A partir de 6 anos
FUNÇÃO DA DNase inalada ➔clivao DNA das células que estão nassecreções respiratórias ➔fluidificando , ∙ reduzviscosidade ➔reduz exacerbações e melhora a função pulmonar
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
Inalação com salina hipertônica:
FLUIDIFICA AS SECREÇÕES ➔FACILITA QUE AS SECREÇÕES SEJAM ELIMINADAS , DETERMINANDO O MENOR RISCO DE EXACERBAÇÕES PULMONARES
PRÁTICA ➔ FAZ A INALAÇÃO COM B2 ANTES PARA EVITAR QUE A INALAÇÃO DETERMINE UM BRONCOESPASMO ➔ DEPOIS FAZ A INALAÇÃO COM SALINA HIPERTÔNICA
MELHORA A FUNÇÃO PULMONAR
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
TRATAMENTO DA INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA :
DEVE SER PRECOCE (POR ISSO FAZ A ELASTASE MESMO ANTES DO PACIENTE TER SINTOMAS )
REPOSIÇÃO DE ENZIMA QUE AUXILIAM NA DIGESTÃO DAS GORDURAS
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
MANEJO DOS DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS :
*Perda de sal pelo suor
*Lactentes em AM e uso de fórmula: suplementação com NaCl 2,5 a 3mEq/Kg/dia ➔ EVITAR DESIDRATAÇÃO
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
ABORDAGENS ALTERNATIVAS NA FIBROSE CÍSTICA:
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA ➔MOBILIZA MELHOR AS SECREÇÕES EVITANDO A ESTAGNAÇÃO ➔ MELHOR FUNÇÃO PULMONARE RISCO MENOR DE EXACERBAÇÕES E PNEUMONIAS DE REPETIÇÃO
EXERCÍCIOS FÍSICO
BRONCODILATADORES ,GLICOCORTICÓIDE IANALADO E CORTICÓIDE SISTÊMICOS ➔manifestações de asma
OXIGENOTERAPIA MENOR QUE 90% ➔ INÍCIO PRECOCE RETARDA O COR PULMONALE
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
NOVA ALTERNATIVAS PARA A FIBROSE CÍSTICA:
*Corretores: aumentam os níveis de CFTR (lumacaftor, tezacaftor, elexacaftor )
*Potencializadores: aumentam a função da CFTR
(ivacaftor)
Podem ser usados de formas simples ou combinada ➔ o que determina o tratamento de eleiçãio é a classe da mutação
melhoram a sobrevida do paciente ➔ diminue o número de exacerbações
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
tratamento dos distúrbios nutricionais :
ofetar dieta hiperproteíca e hiperlipídica por causa da dificuldade de asorção dos nutrientes
Suplementação de vitaminas lipossolúveis
