Feocromocitoma y paraganglioma Flashcards
¿Qué es un feocromocitoma?
Tumor de las células cromafines del sistema nervioso simpático que sintetiza catecolaminas, deriva de la médula suprarrenal, los que se localizan en la cavidad abdominal son feocromocitomas extraadrenales.
¿Qué es un paraganglioma?
Tumor productor de catecolaminas derivado de las células cromafines del tejido simpático-parasimpático.
Principal catecolamina sintetizada por el feocromocitoma y paragangliomas
Noradrenalina, también adrenalina y dopamina.
Regla de los 10 del feocromocitoma
10% se da en niños, es bilateral, extraadrenal, maligno, familiar y tienen recurrencia.
porcentaje de distribución de los feocromocitomas
80% únicos y unilaterales, 7% en abdomen, 1% en vejiga y 2% fuera del abdomen.
Epidemiología del feocromocitoma
0.5% de la hipertensión, es más común en mujeres y hombres en los niños, predomina entre la 4ta y 5ta década de vida
en los niños 25% son bilaterales, 15% son extraadrenales y 25% hereditarios.
¿A qué se relacionan los casos hereditarios del feocromocitoma?
NEM 2A: hiperparatiroidismo
NEM 2B: carcinoma medular de tiroides
Neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen
Enfermedad de Hippel-Lindau (colecistitis y Cushing)
Cuadro clínico del feocromocitoma
La hipertensión es lo más frecuente 60%, paroxismos en 50%. La regla de las 5H, hipertensión, hiperhidrosis, cefalea (headache), estado hiperadrenérgico, bochornos (hot flashes). La HTA puede ser severa y maligna con hipotensión ortostática, hay palpitaciones, sensación de muerte, palidez, dolor torácico y abdominal, náuseas, vómito. Las crisis son desencadenadas por el movimiento abdominal, (ejercicio, cambios posturales, estornudos, Valsalva), alimentos (queso, alcohol), anestesia, cirugía, angiografía, fármacos y micciones
¿Qué fármacos pueden desencadenar una crisis hipertensiva por feocromocitoma?
corticosteroides, metoclopramida, efedrina, Fentermina, anfetamina, tramadol, morfina, IMAO, inhibidores de la recaptación de noradrenalina, succinilcolina y atracurio
Diagnostico de feocromocitoma
El de elección es calcular los niveles de metanefrinas (á. vanilmandelico)/creatinina en orina de 24 horas o metanefrinas en plasma y catecolaminas en orina.
Para la localización usar TC o RM, el gamagrama con metayodobencilguanidina (MIBG) esta indicado en feocromocitoma familiar, sospecha de malignidad o múltiples.
Tratamiento para feocromocitoma
extirpación del tumor con laparosco con previo bloqueo alfa adrenergico con fenoxibenzamina 15-21 días antes, posteriormente propranolol en caso de arritmias >120lpm
En caso de crisis fentolamina IV con nitroprusiato.
en el embarazo se extirpa en el 1-2 terimestre, en caso de 3er trimestre, terminarlo con cesarea y extirpar el tumor
los tumores irresecables se tratan con bloqueadores alfa y si no se controla la TA usar metirosina, vincristina y decarbazina, si es captante usar I131 MIBG.
