Cushing Flashcards

1
Q

Principal etiología del síndrome de Cushing

A

Iatrogena por tratamiento con esteroides

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2
Q

¿Qué es la enfermedad de Cushing?

A

cuadro clínico secundario a la producción excesiva de ACTH por la hipófisis.

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3
Q

Causas endógenas de síndrome de Cushing

A

Enfermedad de Cushing: 65-70%, 90% se debe a tumores hipofisiarios productores de ACTH, otros son de origen hipotalámico con exceso de CRH.

SC ectópico: tumores extrahipofisiarios productores de ACTH.

SC suprarrenal: adenomas 75% y carcinomas 25% o hiperplasia nodular suprarrenal, exceso de cortisol, ACTH suprimida

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4
Q

Causas de SC ectópico

A

Carcinoma bronquial de células pequeñas o en avena (50%), tumores carcinoides (principal en mujeres) de pulmón, timo, intestino, páncreas, ovario, tumores de islotes pancreáticos, carcinoma medular de tiroides y feocromocitoma.

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5
Q

Cuadro clínico del síndrome de Cushing

A

Ganancia de peso, irregularidad menstrual, hirsutismo, alteraciones psiquiátricas, debilidad muscular, obesidad, facie de luna llena, HTA, estrías rojo-vinosas, miopatía proximal, edema de MMII, hematomas, fragilidad capilar e hiperpigmentación, intolerancia a HDC, DM, osteoporosis y nefrolitiasis.

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6
Q

Manifestaciones más especificas del síndrome de Cushing

A

Plétora facial, fragilidad capilar, debilidad muscular, miopatía proximal, estrías rojo vinosas y en niños retraso del crecimiento con aumento de peso.

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7
Q

Cuadro clínico de SC ectópico

A

ACTH inactiva y se pueden presentar solo con ganancia de peso y debilidad, tienen un cuadro más florido, se asocian a DM, HTA y son más marcadas. Suele reconocerse por la hiperglucemia, alcalosis metabólica e hipokalemia.

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8
Q

Diferencias clínicas del SC por carcinoma suprarrenal y productor de estrógenos

A

Virilización (hirsutismo, clitoromegalia y calvicie) es más habitual en el carcinoma suprarrenal y en el productor de estrógenos puede haber ginecomastia y hemorragias disfuncionales.

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9
Q

Diagnostico bioquímico de síndrome de Cushing

A

Prueba de Nugent y de Liddle débil (supresión nocturna): prueba inicial, en la primera se administra 1mg de DXM entre las 23 y 24 horas y se mide el nivel de cortisol en la mañana 8-9 horas. Es positiva con una concentración de cortisol >1.8ug. En la de Liddle se dan 0.5mg de DXM cada 6 horas durante 48 horas y se determina el cortisol entre 2-6 horas despues de la última dosis. Se usa el mismo punto de corte que en la prueba de Nugent. Tras 2 horas de la última dosis se puede agregar CRH en pseudocushing permanece suprimido el cortisol.

Cortisoluria de 24 horas: si es positiva la anterior realizar esta, los valores normales son de 100 a 140ug/día, se considera positiva con >300ug. Pueden haber variaciones con ingesta de líquidos >5L día o IRC.

Cortisol en saliva: entre las 23 y 24 horas, su elevación por arriba de los limites normales se considera diagnóstico. Se usa en situaciones que alteran la concentración de CBG como insuficiencia hepática, estrógenos, desnutrición y síndrome nefrótico.

Se confirma con dos pruebas positivas, en embarazo y epilepsia no usar las pruebas de supresión, en IRC no usa Cortisoluria, en sospecha de Cushing cíclico no usar pruebas de supresión.

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10
Q

Diagnostico etiológico de síndrome de Cushing

A

Determinar ACTH: diferencia los ACTH dependientes de los independientes, <5pg es independiente (suprarrenal), >20pg es dependiente (hipofisiario), santos de 5-20pg se diferencian con la prueba de CRH.

Prueba de Liddle: se dan 2mg cada 6 horas por 48 horas, la supresión de cortisol en orina >50% sugiere enfermedad de Cushing y >90% es altamente sugerente de esta. Puede hacerse con 8mg DU a media noche con determinación en la mañana, disminución del 50% sugiere origen hipofisiario. Se ocupa basal previa.

Prueba de CRH: valora el eje, se administra IV y se determina ACTH y cortisol, un aumento de estos es positivo y se relaciona con origen hipotalámico o tumor hipofisiario productor de ACTH.

Cateterismo de senos petrosos inferiores: miden la ACTH y diferencian el Cushing central del ectópico. Un gradiente de ATCH petroso periférico de 3:1 es positivo.

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11
Q

Estudios de imagen para síndrome de Cushing

A

RM selar con gadolinio: de elección para tumores hipofisiarios, 10% son incidentales y no funcionales.

TC de corte fino: tumores ACTH independientes suprarrenales u otros.

RM abdominal: Cushing adrenal.

OctreoScan: se inyecta pentetrótido radiotrazado para tumores ectópicos.

PET: Cushing ectópico y diferencial de adenomas y carcinomas suprarrenales y estadificación de estos últimos.

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12
Q

Tratamiento de síndrome de Cushing

A

Adenoma hipofisiario: en adultos con microadenectomía transesfenoidal, radioterapia si no hay curación, en niños radioterapia hipofisiaria, la radioterapia estereostática expone a menos radiación. Si no hay mejoría con ambos se hace adrenectomía bilateral

Neoplasias suprarrenales: resección de la glándula con remplazo de corticoides por 9-12 meses por la atrofia contralateral. El carcinoma tiene mortalidad elevada a pesar del tratamiento, suele metastatizar a hígado y pulmón.

Hiperplasia suprarrenal bilateral micro o macronodular: adrenectomía bilateral.

Neoplasias ectópicas: resección y control del exceso de cortisol con fármacos.

Cuando el tratamiento etiológico no es posible o efectivo se da suprarrenalectomía médica con mitotano o inhibidores de la síntesis de cortisol como ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida y mifepristona. Y del efecto mineralocorticoide con espironolactona.

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13
Q

¿Qué es el síndrome de Nelson?

A

Tumor hipofisiario en pacientes que tuvieron adrenectomía bilateral, produce ACTH, pigmentación cutánea. Requiere cirugía o radioterapia.

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