Feocromocitoma Flashcards
¿Que es? FEO
Causa de hipertensión secundaria
Epidemiologia FEO
0.1-0.6% de los pacientes con HA
1% de los pacientes pediatricos hipertensos
5% de los incidentalomas suprarrenales
Genética FEO
Puede ser esporádico o hereditario
Hasta 30% de los pacientes presentan mutación germinal identificable
Síndromes asociados (6) FEO
NEM 2A/2B
Sx von Hippel-Lindau
Neurofibromatosis tipo 1
Sx para ganglionares/feo y PGL familiar
Sx Carney-Stratakis
Triada de carney
Incidencia, gen y clinica con NEM 2a/2B FEO
1:35 mil
RET
CMT 100%. FEO 50%
Incidencia, gen y clinica de sx von hippel FEO
2-3: 100 mil
VHL
Hemangioblastoma, angina retinal, carcinoma renal de celulas claras
Incidencia, gen y clinica de neurofibromatosis tipo 1 FEO
1: 3mil
Nf1
Neurofibromas, manchas cafe con leche, pecas en ingle y axila, hamartoma de iris 5% feo
Incidencia, gen y clinica de Sx para ganglionares/feo y pgl familiar FEO
30% feo/pgl
SDH
Tipo 4: abdomen, pelvis, mediastino, raro en suprarrenal, alto riesgo de malignidad.
Gen y clinica del sx de carney-stratakis FEO
SDHB, SDHC, SDHD
PGL y sarcoma estroma gástrico
Clinica de la triada de carney FEO
PGL/feo 45%.tumor de estroma gástrico y condromas pulmonares
Sintomas clásicos (5) FEO
Cefalea
Palpitaciones
Ansiedad
Diaforesis
Hipertensión (no todos)
Regla de los 10 FEO
10% maligno
10% bilateral
10% extrasuprarrenal
10% familiar
A que edad y en que genero se produce mas FEO
Cualquier edad, ambos generos
Características del feo hereditario (2)
Multifocal
Menor edad de presentación
¿Cuál es el riesgo de malignidad? FEO
10-17%
40% si hay mutación en SDHB
¿Que son los paroxismos y en que porcentaje de estos pacientes se presentan? FEO
Crisis hipertensivas acompañadas con diaforesis, ansiedad, palpitaciones, etc.
48%
Donde encontramos los tumores suprarrenales? FEO
Cualquier otra parte de la cadena ganglionar
Los paragangliomas siempre producen catecolaminas? FEO
No
Menciona otros síntomas menos característicos (5) FEO
Leucocitosis
Estreñimiento
Nausea y vomito
Dolor abdominal
Hematuria
¿Porque se considera tumor neuroendocrino? FEO
Viene de la medula, la cual viene de la cresta neural, por lo que son células totipotenciales y puede producir otras hormonas
Secreción hormonal causada por la enfermedad (6) FEO
Cushing (ACTH)
Hipercalcemia (PTHrP)
Vasopresina (SIADH)
Diarrea y dolor abdominal (VIP)
Acromegalia o gigantismo (IGF 1)
Aumento calcitonina
¿A que se le llama crisis adrenérgica?
Se presentan síntomas clásicos, se puede desencadenar por ansiedad, hay anestesia e intubacion
¿Porque se piden metanefrinas sericas? FEO
Para que las catecolaminas sean confiables debe ser dentro de la crisis y son difíciles de manejar
Sericas si acaba de pasar crisis
En orina si tiene mas tiempo
¿Puede consumir fármacos mientras hacemos el estudio de metanefrinas? FEO
Lo ideal es quitar todos y dejar solo la Prazosina (inhibe secreción adrenérgica), y así se estudia también para hiperaldosteronismo
Pacientes de alto riesgo: (5) FEO
Datos clínicos clásicos
Crisis hipertensivas asociadas a fármacos
Incidentaloma suprarrenal (con o sin HA)
Antecedentes familiares de FEO o PGL
Síndromes asociados a FEO o PGL
¿Que nos da la sospecha inicial? FEO
Síntomas clásicos con HA paroxística en menores de 20 años, sx asociados
Labs para dx FEO
Metanefrina serica (supino) o urinarias
¿Que hacer en casos dudosos despues de labs? FEO
Metanefrinas urinarias
Test de supresión con clonidina
Si hay baja probabilidad, repetir en 6 meses
¿Porque se deben dejar los medicamentos antes? FEO
Muchos de ellos elevan las metanefrinas sericas y urinarias
Estudios que se deben realizar posterior al dx FEO
Patrón bioquímico evidente
Paragangliomas en base de craneo y cuello
Pacientes con mutación en SDH
Estudio inicial de localización FEO
Tac de abdomen simple y contrastada con cortes finos
Detecta tumores de menos de 5 mm, identifica características de la masa.
Si creemos que el tumor es extrasuprarrenal indicamos FEO
MRI
¿A donde lo debemos derivar y porque ? FEO
A genética porque la mayoria son heredables
¿Porque necesitan preparación para las cirugías?
Procesos anestésicos pueden causar crisis adrenal y por lo tanto EVC
Manejo del paciente preoperatorio: (4) FEO
1: alfa bloqueador solo, por 2 semanas (disminuye frecuencia de crisis)
2. Si está muy taquicardico dar beta bloqueadores primero
3. Si sigue teniendo crisis pero menos intensas, dar bloqueadores de los canales de calcio junto con los otros dos
4. Tambien se puede dar alfa metil paratirosina combinado
¿Cuales son los principales riesgos durante la cirugía? FEO
Crisis hipertensiva que cause EVC y despues de remover el tumor una hipotension
¿En cuanto tiempo debe regularizarse después de la cirugia? FEO
Por lo general en las primeras 24 horas pero se da de 7 a 14 días
¿ como prevenimos hipotension severa postquirurgica? FEO
Con dieta alta en sal 5 gr
¿Porque pasan hipoglucemias despues de la operación? FEO
Porque la otra suprarrenal no capta que tiene que trabajar el doble
Pronóstico FEO
Es posible que queden hipertensos pero ya sin crisis
¿Cual es el medicamento de elección antes de cirugía? FEO
Phenoxybenzamina pero no la tenemos en Mexico
Otra opción es doxasina, nifedipino o amlodipino
¿Cuál es el gold standard del tx? FEO
Adrenalectomia laparoscopica en menor a 5 cm diámetro y menor a 100 g
¿Porque no se realiza la Adrenalectomia laparoscopica con feo mayor a 6 cm?
Porque puede haber invasión y riesgo de ruptura, se debe realizar abierto, como tambien en PGL
Complicaciones en las primeras 24 a 48 horas (2) FEO
Hipo o hipertension
Hipoglucemia (si hay cortisol no)
Solo hay riesgo de insuficiencia suprarrenal en: FEO
Adrenalectomia bilateral
Suprarrenalectomia cortical
Adrenalectomia de suprarrenal unica
2 a 4 semanas despues de la cirugía debemos… FEO
Medir metanefrinas sericas o urinarias para descartar persistencia
