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Endocrinología > Feocromocitoma > Flashcards

Feocromocitoma Flashcards

1
Q

¿Que es? FEO

A

Causa de hipertensión secundaria

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2
Q

Epidemiologia FEO

A

0.1-0.6% de los pacientes con HA
1% de los pacientes pediatricos hipertensos
5% de los incidentalomas suprarrenales

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3
Q

Genética FEO

A

Puede ser esporádico o hereditario
Hasta 30% de los pacientes presentan mutación germinal identificable

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4
Q

Síndromes asociados (6) FEO

A

NEM 2A/2B
Sx von Hippel-Lindau
Neurofibromatosis tipo 1
Sx para ganglionares/feo y PGL familiar
Sx Carney-Stratakis
Triada de carney

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5
Q

Incidencia, gen y clinica con NEM 2a/2B FEO

A

1:35 mil
RET
CMT 100%. FEO 50%

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6
Q

Incidencia, gen y clinica de sx von hippel FEO

A

2-3: 100 mil
VHL
Hemangioblastoma, angina retinal, carcinoma renal de celulas claras

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7
Q

Incidencia, gen y clinica de neurofibromatosis tipo 1 FEO

A

1: 3mil
Nf1
Neurofibromas, manchas cafe con leche, pecas en ingle y axila, hamartoma de iris 5% feo

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8
Q

Incidencia, gen y clinica de Sx para ganglionares/feo y pgl familiar FEO

A

30% feo/pgl
SDH
Tipo 4: abdomen, pelvis, mediastino, raro en suprarrenal, alto riesgo de malignidad.

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9
Q

Gen y clinica del sx de carney-stratakis FEO

A

SDHB, SDHC, SDHD
PGL y sarcoma estroma gástrico

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10
Q

Clinica de la triada de carney FEO

A

PGL/feo 45%.tumor de estroma gástrico y condromas pulmonares

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11
Q

Sintomas clásicos (5) FEO

A

Cefalea
Palpitaciones
Ansiedad
Diaforesis
Hipertensión (no todos)

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12
Q

Regla de los 10 FEO

A

10% maligno
10% bilateral
10% extrasuprarrenal
10% familiar

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13
Q

A que edad y en que genero se produce mas FEO

A

Cualquier edad, ambos generos

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14
Q

Características del feo hereditario (2)

A

Multifocal
Menor edad de presentación

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15
Q

¿Cuál es el riesgo de malignidad? FEO

A

10-17%
40% si hay mutación en SDHB

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16
Q

¿Que son los paroxismos y en que porcentaje de estos pacientes se presentan? FEO

A

Crisis hipertensivas acompañadas con diaforesis, ansiedad, palpitaciones, etc.
48%

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17
Q

Donde encontramos los tumores suprarrenales? FEO

A

Cualquier otra parte de la cadena ganglionar

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18
Q

Los paragangliomas siempre producen catecolaminas? FEO

A

No

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19
Q

Menciona otros síntomas menos característicos (5) FEO

A

Leucocitosis
Estreñimiento
Nausea y vomito
Dolor abdominal
Hematuria

20
Q

¿Porque se considera tumor neuroendocrino? FEO

A

Viene de la medula, la cual viene de la cresta neural, por lo que son células totipotenciales y puede producir otras hormonas

21
Q

Secreción hormonal causada por la enfermedad (6) FEO

A

Cushing (ACTH)
Hipercalcemia (PTHrP)
Vasopresina (SIADH)
Diarrea y dolor abdominal (VIP)
Acromegalia o gigantismo (IGF 1)
Aumento calcitonina

22
Q

¿A que se le llama crisis adrenérgica?

A

Se presentan síntomas clásicos, se puede desencadenar por ansiedad, hay anestesia e intubacion

23
Q

¿Porque se piden metanefrinas sericas? FEO

A

Para que las catecolaminas sean confiables debe ser dentro de la crisis y son difíciles de manejar
Sericas si acaba de pasar crisis
En orina si tiene mas tiempo

24
Q

¿Puede consumir fármacos mientras hacemos el estudio de metanefrinas? FEO

A

Lo ideal es quitar todos y dejar solo la Prazosina (inhibe secreción adrenérgica), y así se estudia también para hiperaldosteronismo

25
Q

Pacientes de alto riesgo: (5) FEO

A

Datos clínicos clásicos
Crisis hipertensivas asociadas a fármacos
Incidentaloma suprarrenal (con o sin HA)
Antecedentes familiares de FEO o PGL
Síndromes asociados a FEO o PGL

26
Q

¿Que nos da la sospecha inicial? FEO

A

Síntomas clásicos con HA paroxística en menores de 20 años, sx asociados

27
Q

Labs para dx FEO

A

Metanefrina serica (supino) o urinarias

28
Q

¿Que hacer en casos dudosos despues de labs? FEO

A

Metanefrinas urinarias
Test de supresión con clonidina
Si hay baja probabilidad, repetir en 6 meses

29
Q

¿Porque se deben dejar los medicamentos antes? FEO

A

Muchos de ellos elevan las metanefrinas sericas y urinarias

30
Q

Estudios que se deben realizar posterior al dx FEO

A

Patrón bioquímico evidente
Paragangliomas en base de craneo y cuello
Pacientes con mutación en SDH

31
Q

Estudio inicial de localización FEO

A

Tac de abdomen simple y contrastada con cortes finos
Detecta tumores de menos de 5 mm, identifica características de la masa.

32
Q

Si creemos que el tumor es extrasuprarrenal indicamos FEO

A

MRI

33
Q

¿A donde lo debemos derivar y porque ? FEO

A

A genética porque la mayoria son heredables

34
Q

¿Porque necesitan preparación para las cirugías?

A

Procesos anestésicos pueden causar crisis adrenal y por lo tanto EVC

35
Q

Manejo del paciente preoperatorio: (4) FEO

A

1: alfa bloqueador solo, por 2 semanas (disminuye frecuencia de crisis)
2. Si está muy taquicardico dar beta bloqueadores primero
3. Si sigue teniendo crisis pero menos intensas, dar bloqueadores de los canales de calcio junto con los otros dos
4. Tambien se puede dar alfa metil paratirosina combinado

36
Q

¿Cuales son los principales riesgos durante la cirugía? FEO

A

Crisis hipertensiva que cause EVC y despues de remover el tumor una hipotension

37
Q

¿En cuanto tiempo debe regularizarse después de la cirugia? FEO

A

Por lo general en las primeras 24 horas pero se da de 7 a 14 días

38
Q

¿ como prevenimos hipotension severa postquirurgica? FEO

A

Con dieta alta en sal 5 gr

39
Q

¿Porque pasan hipoglucemias despues de la operación? FEO

A

Porque la otra suprarrenal no capta que tiene que trabajar el doble

40
Q

Pronóstico FEO

A

Es posible que queden hipertensos pero ya sin crisis

41
Q

¿Cual es el medicamento de elección antes de cirugía? FEO

A

Phenoxybenzamina pero no la tenemos en Mexico
Otra opción es doxasina, nifedipino o amlodipino

42
Q

¿Cuál es el gold standard del tx? FEO

A

Adrenalectomia laparoscopica en menor a 5 cm diámetro y menor a 100 g

43
Q

¿Porque no se realiza la Adrenalectomia laparoscopica con feo mayor a 6 cm?

A

Porque puede haber invasión y riesgo de ruptura, se debe realizar abierto, como tambien en PGL

44
Q

Complicaciones en las primeras 24 a 48 horas (2) FEO

A

Hipo o hipertension
Hipoglucemia (si hay cortisol no)

45
Q

Solo hay riesgo de insuficiencia suprarrenal en: FEO

A

Adrenalectomia bilateral
Suprarrenalectomia cortical
Adrenalectomia de suprarrenal unica

46
Q

2 a 4 semanas despues de la cirugía debemos… FEO

A

Medir metanefrinas sericas o urinarias para descartar persistencia

Endocrinología (14 decks)

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