Extra-piramidale pathologie Flashcards
1
Q
extrapiramidale kliniek
A
- voorbeelden
- parkinson & huntington
- focale letsels in kernen
- verbindingen van kleine infarcten
- degeneratieve aantasting van bepaalde kernen - hyperkinesie
- hypokinesie
- armen niet meezwaaien bij gaan
- verminderde ooglid slag
- immobiele facies
- slikstoornissen
- heesheid - andere symptomen
- rigiditeit = tandrad of loden-buis-type
- rusttremor
- evenwicht & houdingsstoornissen
2
Q
hyperkinesie bij extrapiramidale letsel
A
hyperkinesieën = dyskinesieën
met toenemende amplutide:
- chorea = kleine bewegingen aan gezicht, tenen & vingers
- athetose
- trage bewegingen van minder distale gewrichten
- elleboog, pols & enkel - ballisme
- trage & grove bewegingen van
- 1 lidmaat = monoballisme
- 1 lichaamshelft = hemiballisme
- kunnen zeer vermoeiend zijn - dystonie
- blijvende abnormale stand van ledemaat
- bijna geen beweging
- contracturen rechten als kine
3
Q
algemeen parkinson
A
- prevalentie
- 50 jaar oud = 1%
- leeftijdsgebonden toename
–> op hoge leeftijd = iedereen mate van prakinson
- mannen > vrouwen
- erg zelden erfelijk
- hypokinetisch is meest voorkomend van extrapiramidale ziekte - pathofysiologie
- degeneratie van pars compacta substantia nigra
–> dopaminerge neuronen = tekort
- onevenwicht inhiberende & activerende controle extrapiramidaal systeem - oorzaak
- klonteren van toxische eiwitten = lewy-body’s in substantia nigra
- veel speculatie waarom: toxische stoffen
- pesticieden
- MPTP bij drugsverslaafden = bijproduct in heroïne
4
Q
kernsymptomen van parkinson
A
= assymetrische evolutie
- tremor
- pillendraaiende rusttremor
- handen& soms voeten
- assymetrisch beging
- frequentie van 4-8Hz
- erger bij emotie, minder bij fysieke activiteit & volledig weg bij slaap - rigiditeit
- tandrarigiditeit = meest typisch aan pols
- axiale rigiditeit = kyfotische houding - bradykinesie = bewegingsarmoede
- algemene daling automatische bewegingen
- poker face = mimiek arm
–> verminderde ooglidslag
- heedheid, dysartrie & slikstoornissen
- micrografie
5
Q
andere symptomen van prakinson
A
- gang
- opstart moeiijkheden
- stappen met kleine schuivende pasjes
- minimale armbewegingen
–> vaak unilateraal in eerste jaren
- freezing = blokkeren - posturale instabiliteit
- pas erg laat in ziekte vallen = leren van valtechnieken
- retropulsie = naar achter vallen
- propulsie = naar voor vallen - autonome stoornissen
- zalfgezicht = zweten & seborrea = huischilfers
- speekselovervloed
- constipatie & vertraagde maaglediging
- OH
- seksuele stoornissen
6
Q
psychische & cognitieve veranderingen bij parkinson
A
- psychisch
- depressie
- vooral onbehandelde mensen - persoonlijkheidskenmerken
- perfectionisme
- dwangmatigheid
- dementieel beeld = PAD parkinson-geassocieerde dementie
–> meeste zijn niet dement! pseudo-dementie
7
Q
differentiaal diagnose
A
- algemeen
- minder typisch parkinson beeld
- ruimere symptomatologie
- minder goed te behandelen door minder kennis - multiple kleine infarctjes in basale ganglia
- CO-intoxicatie
- boksers
- medicatie bijwerkingen
- multiple sclerose
–> MSA-P = gelijkend op parkinson, MSA-C = cerebellair syndroom
- vasculair = lower body parkinsonism
–> slechte reactie op medicatie - neurodegeneratieve ziekte
- diffuse Lewy Body-dementie = over hele cortex
- PSP progressieve supranucleaire paralyse = vallen zonder reden & opwaartse kijkstoornissen
–> bijna niet te behandelen & soms erfelijk
- ziekte van Steele-Richardson-Olszewski
- frontale gang = frontale letsels
8
Q
L-dopa voor parkinson
A
- levo-dopa
- voorloper van dopamine
- dopamine niet door bloed-hersen-barrière
–> L-dopa wel - decarboxylase remmer
- remming van afbraak in lever
- niet naar hersenen door barrière - bijwerkingen
- nausea & braken
- lage bloeddruk
- nachtmerries, hallucinaties & verwardheid
- dyskinesiën & on-of-fenomeen
9
Q
andere medicatie voor parkinson
A
- COMT-inhibitoren
- nog weinig gebruikt
- afbraak van L-dopa afremmen
- vaak combinatiepreparaat samen met L-dopa
–> minder schommelingen van beschikbaarheid
- beperken van on-off-fenomeen - dopamine antagonisten
- verhogen van loslaten aanwezig dopamine
- nausea, hypotensie & verwardheid - antichollergica
- enkel bij tremordominante vorm
- glaucoom = hoge oogdruk
- prostatine
- droge mond & verwardheid - MOA-B-remmers
- lichte verminderering van afbraak in hersenne
- progressie licht afremmen
10
Q
verloop van medicamenteuze therapie parkinson
A
- begin
- groot behandelingsvenster
- dopamine heeft van nature schommelingen
–> blijven binnen venster - verloop
- venster wordt progressief kleiner
- on-off-fenomeen = hypo & hyperkinestische verschijnselen
- hypo = angstig
- hyper = inwillekeurige bewegingen - gevolg
- vaak medicatie moeten verminderen
- gebruik van DBS aangewezen = duodopa
- pomp in duodenum die L-dope gecontroleerd afgeeft
- afgave afh van elektroden in hersenen die meten
11
Q
fysische revalidatie van parkinson
A
- doelen
- beter functioneren
- beter doen voelen
- vooral stoornissen van gang, stand & evenwicht - bradykinesie
- bewegingsexcursie te verhogen
- streching van vooral flexoren
–> camptocormia = gebogen houding in rug
- beste resulaten bij taakspecifieke oefening - evenwicht
- training in veilig vallen
- technieken om zelf recht te komen
- huishoudelijke of persoonlijke taken - onverklaarbare musculaire pijnen
- massage
- warmte
- streching
- passieve mobilisaties
12
Q
revalidatie van gang parkingson
A
- bradykinesie
- opstarten van beweging door mentale voorbereiding
–> luidop tellen of zingen op ritme
- externe prikkels door metronoom
- overdreven arm & been bewegingen - hulpmiddel
- rollend gangwagentje beter dan vast
- hoogte moet hoger zijn als normaal
–> kyfotische houding herstellen
- remmen aanwezig door propulsieneiging
13
Q
andere vormen van revalidatie van parkingson
A
- logopedie = stem & slikproblemen
- patiënten murmelen bij spraak
- vragen om duidelijk te spreken = kunnen wel meteen goed praten - chirurgie = DBS duodopa
14
Q
ziekte van huntington algemeen
A
- prevalentie
- autosomaal dominant op chromosoom 4 = 50% kans van doorgeven
–> uiting kan anders zijn: mate van ziekte & tijd van begin
- vanaf 35-45j
- juveniele vorm bestaat
- meerstal hypokinetisch-rigide beeld - pathofysiologie
- neuronaal verlies & atrofie van nu. caudatus
- diagnose door bloedonderzoek = PDG
–> zowel pre- als symptomatisch
- triple repeat ziekte = codon dat zich meerdere keren herhaald
–> bij ziekte verlengd
- kan van generatie op generatie nog meer verlengen = anticipatie
15
Q
ziekte van huntington klinisch
A
symptomen
1. choreo-athetose
- rond ledematen & gezicht = grimassen
- valneiging soms door ruimere dyskinesieën
2. depressie = zelfmoord op jonge leeftijd
3. gedragsstoornissen
- pre-seniele dementie = vroege dementie
- karaktiële moeilijkheden
- persoonlijkheidstoornissen
therapie
- geen genezing
- choreo-athetose onderdrukken door tetrabenzine, tiapride of neuroleptica
- karakterstoornissen onderdrukken door neuroleptica of psychiatrische hospitalisatie
16
Q
dystonie
A
- definitie
- trage & aanhoudende spiercontractie
- zorgt voor abnormale stand van lidmaat of axiaal
- focale, segmentaire of algemene dystonie - dystoniën
- blefarospasmen = oogleden niet openkrijgen
- oromandibulaire dystonie = meyers syndroom
- ouderdom
- schrijverskramp = vaak uitgevoerde taakgebonden dystonie
–> ook bij vioolspelers
- spasmodische trorticollis = hals & nekspieren - therapie
- neuroleptica
–> kunnen leiden tot tardieve dyskinesieën die moeilijk te behandelen zijn
- soms BOTOX botuline-toxine injecties voor spieren 2-4 maanden te verlammen
–> funcitonele verbetering
17
Q
myoclonus
A
- soorten
- snelle spiercontracties = positieve myoclonus
- plots verlies van spiertonus = negatieve myoclonus - oorzaken = leverdysfunctie
- degeneratieve aandoeningen
- hereditaire aandoeningen
- O2 tekort
- ideopathisch
18
Q
tics
A
- symptomen
- repitieve stereotiepe bewegingen
- vooral gelaat, ademhalingsspieren & nek/schouder
- tijdelijk door wil kunnen onderdrukken - prevalentie
- 5-8jaar meest
- spontaan verdwijnen - Gilles de la Tourette
- chronisch
- geleidelijk verergerend ticssyndroom
- vocale tics = dwangmatige scheldwoorden, obsceniteiten
- dwangmatig automutilerend gedrag = zelfpijniging
- combinatie van tics, ADD & OCD
19
Q
andere extrapiramidale aandoeningen
A
- hemifaciaal spasmen
- snelle contracties in 1 gelaatshelft
- vaak na perifere facialis parese
- druk door druk van aanliggend bloedvat, tumor of ideopatisch
- heractivatie van zona virus - essentiële tremor
- familiaal of sporadisch
- houding of actie tremor
- verslecteren met leeftijd
- kan invaliderend of sociaal hinderlijk zijn
- onderdrukking door alcohol, primidone& beta-blokkers - hysterische houdingsstoornissen
= moeilijk onderscheid met idiopathische dystonie
