estenose hipertrófica de piloro

Question 1

conceito

Answer 1

hipertrofia adquirida da musculatura pilórica, provocando obstrução progressiva ao esvaziamento gástrico. o canal pilórico torna-se estreitado, alongado e espessado

Question 2

etiologia

Answer 2

provavelmente causas multifatoriais.
- hiperacidez gástrica induzindo espasmo pilórico e hipertrofia
- pilorospasmo com liberação aumentada de gastrina e hipertrofia
- imaturidade ou alterações degenerativas das células ganglionares mioentéricas
- redução de fibras nervosas peptidérgicas causando deficiência da síntese de óxido nítrico
- motilidade anormal secundária à diminuição de células tipo marca passo

Question 3

epidemiologia

Answer 3

• causa mais comum de vômito de tratamento cirúrgico em RN e lactentes
• mais frequente em meninos
• 30% dos vômitos não biliosos persistentes em crianças < 1 ano
• mais comum nos primogênitos, rara a apresentação após a 12ª semana de vida
• predisposição familiar bem estabelecida

Question 4

malformações associadas

Answer 4

• má rotação intestinal
• uropatia obstrutiva
• atresia esofágica

Question 5

síndromes associadas

Answer 5

• smith lemli opitz
• trissomia 18
• turner
• cornelia de lange

Question 6

diagnóstico diferencial

Answer 6

• refluxo gastroesofágico
• síndrome adrenogenital perdedora de sal
• hipertensão endocraniana por lesões do SNC
• membrana atral pré pilórica
• atresia pilórica
• duplicação cística do piloro

Question 7

quadro clínico

Answer 7

• vômitos alimentares ou claros sem bile que se iniciam entre a 3ª e 6ª semana de vida
• perda de peso ou peso estacionário
• desidratação, desnutrição
• icterícia
• constipação intestinal
• distensão do andar superior do abdome (estômago dilatado)
• ondas peristálticas visíveis
• palpação do piloro hipertrofiado de forma ovióide e móvel

Question 8

vômitos

Answer 8

geralmente são em jato e ocorrem 30 a 60 minutos após a alimentação, podem conter sangue (hematêmese) por gastrite associada. é a causa da alcalose hipoclorêmica, o desequilíbrio hidroeletrolítico é menos visto hj em dia, essa diminuição pode ser atribuída ao diagnóstico mais precoce associado ao uso de USG.

Question 9

1ª fase da correção da alcalose metabólica pelo rim

Answer 9

quando ainda não existe grande depleção corporal de sódio e potássio, p rim produz urina alcalina, excretando bicarbonato em troca da reabsorção de sódio e potássio

Question 10

2ª fase da correção da alcalose metabólica pelo rim

Answer 10

com a continuação dos vômitos, as concentrações de sódio, potássio e coloro diminuem muito. o rim é forçado a escolher entre a conservação de sódio e potássio e a correção da alcalose. a reabsorção de sódio começa a ocorrer avidamente em troca de íons hidrogênio e cloro. a urina torna-se ácida (acidúria paradoxal).

Question 11

explicações para a icterícia

Answer 11

• diminuição da atividade da enzima hepática glicuronil - transferase por redução da ingesta calórica
• aumento da circulação entero - hepática nos RN

Question 12

ondas peristálticas visíveis

Answer 12

dirigem-se do QSE para o QSD do abdome

Question 13

palpação do piloro hipertrofiado

Answer 13

situado no QSD ou epigástrio. o bebê deve estar relaxado, com todo o abdome despido e não deve estar chorando, muitas vezes é preciso passar sonda gástrica para esvaziar o estômago de ar e líquidos.
- as pontas do segundo e terceiro dedos da mão direita são colocadas sobre o QSD e movimentadas em direção súpero inferior, o piloro hipertrofiado é móvel e apresenta consistência firme.

Question 14

investigação laboratorial

Answer 14

hemograma, plaquetas, provas de coagulação, eletrólitos, exame comum de urina, cálcio, gasometria arterial, proteínas totais e fracionadas, uréia, creatinina.

Question 14

investigação por imagem

Answer 14

• radiografia de abdome
• radiografia contrastada do TGI superior: sinais
• USG abdominal

Question 15

Rx de abdome

Answer 15

distensão gástrica com pouco ar distal ao piloro

Question 16

radiografia contrastada do TGI superior

Answer 16

imagens radiológicas características. a camada muscular circular torna-se espessada, estreitando e alongando o canal pilórico. a mucosa torna-se redundante e pode parecer hipertrófica. com o alongamento e espessamento do músculo, o piloro desvia-se pra cima em direção a vesícula.

Question 17

causas de falso negativos e falso positivos

Answer 17

• estômago hiperestendido com leite e ar (piloro esconde-se atrás do antro), inexperiência do radiologista, bebê muito pequeno e apresentação muito precoce
• pilorospasmo

Question 18

REED pode mostrar

Answer 18

• distensão gástrica
• presença de refluxo gastroesofágico
• tempo de esvaziamento gástrico retardado
• presença de membrana antral pré pilórica

Question 19

USG abdominal

Answer 19

o piloro é observado em relação à espessura da sua parede, diâmetro do piloro no corte transversal, comprimento do músculo pilórico no corte longitudinal e formas características

Question 20

forma característica da hipertrofia de piloro no corte transversal

Answer 20

sinal do alvo ou do biscoito em forma de rosca. observa-se um anel externo espesso hipoecóico e anel interno menor hiperecóico.

Question 21

outros sinais indiretos

Answer 21

falha de abertura do canal em 15 min, contrações retrógradas ou hiperperistálticas, ecogenicidade não uniforme do músculo pilórico.

Question 22

cuidados pré operatórios

Answer 22

• nada via oral
• decúbito elevado
• sonda nasogástrica
• não existe indicação cirúrgica de urgência
• corrigir previamente os déficits de líquidos, eletrólitos, hemoglobina e proteínas

Question 23

pq não colocar SNG

Answer 23

provoca desconforto para o paciente, estimula glândulas salivares e aumenta a salivação, desidrata o bebê ao retirar todo conteúdo gástrico. somente colocar se mesmo em NPO a criança apresentar vômitos, a passagem da sonda deve anteceder a indução anestésica.

Question 24

distúrbios hidroeletrolíticos

Answer 24

• bicarbonato de sódio normal do lactente: 18 a 25
• distúrbio moderado: 26 a 35
• grave: maior que 35

Question 25

se estiver em desnutrição grave

Answer 25

nutrição parenteral total por vários dias

Question 26

profilaxia antibiótica

Answer 26

quando se utiliza a incisão circumbilical

Question 27

piloromiotomia via de acesso clássico

Answer 27

• pequena laparotomia transversa no QSD.
• incisão de Robertson (pequena laparotomia subcostal direita paralela ao RC, lateral ao mm. reto abdominal, com separação das fibras musculares)
• incisão circumbilical (incisão curvilínea junto à prega junto à prega umbilical superior), com abertura da fáscia na linha média no sentido longitudinal
• via vedeolaparoscópica

Question 28

piloromiotomia clássica de Fredet - Ramstedt

Answer 28

realizada na porção ântero superior do piloro, área relativamente avascular, após sua exteriorização pela incisão abdominal. o piloro hipertrofiado termina abruptamente na extremidade duodenal e essa transição é demarcada externamente pela veia pilórica. a incisão na musculatura pilórica deve parar a aproximadamente 4mm do final do músculo hipertrofiado, as fibras musculares são separadas por dissecção romba até completo abaulamento da mucosa intacta pela incisão. as fibras remanescentes se separarão espontaneamente.

Question 29

perfuração duodenal

Answer 29

sempre pesquisar ordenhando distalmente a bile do duodeno em direção ao estômago, caso houver perfuração
- fechar completamente a piloromiotomia, girar o piloro 90 a 180° e refazer nessa nova área
- suturar a mucosa perfurada

Question 30

cuidados pós operatório

Answer 30

• NPO e sonda nasogástrica por 8 a 12h
• hidratação parenteral
• realimentação gradual após as primeiras 12h
• se tiver havido perfuração, ficar sem nd por via oral e com SNG por 48h

Question 31

complicações

Answer 31

• perfuração da mucosa
• vômitos pós operatórios
• infecção