Escoliose Congênita Flashcards
Qual a epidemiologia da Escoliose Congênita?
Meninas 2,5 : 1
1:1000 nascidos vivos
75% progressivas
Quantos % das Escolioses Congênitas respondem bem ao uso de órtese?
5-10%
Cite 2 motivos da Escoliose Congênita não responder bem ao uso de órtese.
Curva rígida e curta
Qual a fisiopatologia da Escoliose Congênita?
Defeito formação ou segmentação vértebra entre 4ª e 6ª semana de gestação
Apesar de ser multifatorial, cite 4 fatores associados à Escoliose Congênita
Fator Genético
Fatores Teratogênicos (Drogas, Antiepilépticos, Álcool, CO, Hipóxia)
Diabetes gestacional
Diabetes materna tipo 1
Cite 2 síndromes associadas à Escoliose Congênita.
Klippel Feil
Vacterl
Cite 4 fatores que influenciam a progressão da Escoliose Congênita.
Tipo de malformação
Localização: torácica e toracolombar com mais chance de progressão
Distribuição das vértebras com malformação
Potencial de crescimento do paciente
Qual a má formação com MELHOR prognóstico em relação à progressão de escoliose congênita?
Vértebra em bloco (duas vértebras que se fundiram dos dois lados)
Qual a má formação com PIOR prognóstico em relação à progressão de escoliose congênita?
Nesses casos, qual a progressão anual da curva?
Barra óssea unilateral não segmentar+ Hemivértebra contralateral
Progressão 5-10º por ano
Cite os 6 tipos de malformações possíveis na escoliose congênita.
Coloque-as em ordem de pior para melhor prognóstico.
Barra óssea unilateral não segmentar + Hemivértebra contralateral
Barra unilateral não segmentar
Hemivértebra dupla
Hemivértebra simples
Cunha
Vértebra em bloco
Descreva 5 características clínicas encontradas na escoliose congênita.
Deformidade CLÍNICA pode não estar presente no nascimento
Geralmente curvas RÍGIDAS
Anormalidades da pele em 70% dos pacientes (manchas, tufos pilosos)
Anormalidade neurológica (hiperreflexia, reflexos patológicos)
Anormalidades nos MMII (pé cavo, discrepância)
Quando a escoliose congênita costuma ser diagnosticada?
Nos 2 primeiros anos de vida
ou
Estirão do crescimento
Cite 4 malformações/alterações sistêmicas associadas à escoliose congênita
Costelas (50%)
Neurológicas (35%):
- Diastematomielia (é a mais comum das anomalias intracanais - até 20% pacientes): septo ou espícula
Urológicas 20-40%
- agenesia unilateral, rim duplicado, obstrução uretral
Cardiológicas 25%
- defeito septo atrial e ventricular
Cite 5 exames necessários no paciente com escoliose congênita, indicando o motivo de cada um ser realizado.
Radiografia
- Magnitude da curva
- Progressão da curva
Tomografia Computadorizada
- Mostra o tipo de malformação
- Classificação
RNM: alteração neurológica
Eco cardiograma: alteração cardiológica
USG vias urinárias: alteração urinária
Qual o principal exame a ser realizado na escoliose congênita?
Tomografia computadorizada, pois mostra o tipo de malformação e auxilia na classificação
Descreva a classificação de WINTER, Moe e Eilers (modificada por McMaster e Ohtsuka) para Escoliose Congênita.
Tipo I: Falha de Formação
- Vértebra em cunha (dois pedículos)
- Hemivértebra (um pedículo)
Tipo II: Falha de Segmentação
- Unilateral (barra)
- Bilateral (em bloco)
Tipo III: Falhas Mistas
- Hemivértebra com barra unilateral
Qual a diferença da vértebra em cunha para a hemivértebra?
Cunha: 2 núcleos de ossificação (pedículos) com um lado hipoplásico
Hemivértebra: apenas 1 núcleo de ossificação (pedículo)
Qual a indicação de tratamento conservador na escoliose congênita?
Ausência de progressão documentada
Quais as indicações de tratamento com órtese ou gesso seriado na escoliose congênita?
Órtese: controlar curvas secundárias (de raio longo)
Gesso seriado: controlar curvas secundárias (de raio longo) pacientes muito jovens
Quando deve ser realizado o tratamento cirúrgico da escoliose congênita?
Precoce!
Cite 2 indicações de tratamento cirúrgico na escoliose congênita.
Curvas progressivas
Curvas com elevado risco de progressão
- barra unilateral
- barra com hemivértebra contralateral
- hemivértebra dupla
Cite 5 métodos de tratamento cirúrgico para escoliose congênita.
Inibição do crescimento (artrodese)
Modulação do crescimento (grampos - hemiepifisiodese)
Preservação do crescimento (hastes de crescimento)
Reconstrução (ressecar o defeito e fusões curtas)
Procedimentos corretivos em crianças mais velhas (tratar a sequela)
Cite 3 indicações para tratamento cirúrgico por inibição do crescimento (fusão in situ) na escoliose congênita.
Defeitos de formação envolvendo até 04 vértebras
Deformidades baixo grau
Deformidades bem localizadas
Cite 5 indicações para tratamento cirúrgico por modulação do crescimento (grampos - hemiepifisiodese) na escoliose congênita.
Curvas < 40-50º
< 5 anos
Curva curta envolvendo menos de 5 segmentos
Sem deformidade no plano sagital
Sem malformação na concavidade (sem falha segmentação)
Cite 2 indicações para tratamento cirúrgico por preservação do crescimento (haste de crescimento) na escoliose congênita.
Anomalias mistas
Vários segmentos envolvidos
Cite 4 indicações para tratamento cirúrgico por reconstrução (hemivertebrectomia + fusão curta) na escoliose congênita.
Defeitos em Hemivértebras isoladas (especialmente lombossacral). Barra + Hemivértebra.
Obliquidade pélvica ou deformidade em translação torácica lateral fixa
Ideal < 5 anos
Curvas < 40º
Cite 3 indicações para tratamento cirúrgico com procedimentos corretivos (artrodese longa + osteotomia/ressecção se necessário) na escoliose congênita.
Deformidades de alto grau
Deformidades complexas
Deformidades rígidas
Quais os 4 tipos de hemivértebra?
Encarcerada: vértebras adjacentes se acomodam ao defeito e não causam deformidade
Livre: sem acomodação pelas vértebras adjacentes
Segmentada: separada das vertebras por disco IV
Semissegmentada: separada de 1 vértebra por disco.
Não segmentada: fusão completa com as vértebras adjacentes
Cite o tipo de hemivértebra mais comum e o que não causa deformidade.
Mais comum = Segmentada
Não causa deformidade = Encarcerada
Descreva os 4 tipos da classificação de Kawakami para as anormalidades que causam escoliose congênita.
Tipo 1: anormalidade solitária simples
Tipo 2: anormalidade múltipla simples
Tipo 3: anormalidade complexa
Tipo 4: falha de segmentação
Quais as principais faixas etárias de crescimento da coluna vertebral?
0-5 anos
10-14 anos
Dentre as hemivértebras, qual a que mais progride?
Segmentada
Cite 2 características anatômicas da hemivértebra encarcerada.
Menor e mais ovoide
Na escoliose congênita, qual a condição mais associada à paraplegia pós instrumentação?
Malformações vertebrais congênitas