Esclerose Sistêmica Progressiva

Question 1

Esclerose Sistêmica Progressiva

Principal achado

Answer 1

• Esclerose (endurecimento)
• Acomete diferentes órgãos
• Principal é a pele
• Não pregueia
• Aderida a planos profundos

Question 2

Esclerose Sistêmica Progressiva

Sinais/sintomas na pele

Answer 2

• Esclerose, não pregueia, aderida a planos profundos
  
  • Pode aparecer em “Golpe de sabre”
• Aparecimento de manchas hipo/hipercrômicas
  
  • Pode aparecer em “Aspecto sal e pimenta”
• Telangectasias, úlceras

Question 3

Esclerose Sistêmica Progressiva

Classificação

Answer 3

• Esclerodermia Sistêmica Cutânea LIMITADA (poupa tronco)
• Esclerodermia Sistêmica Cutânea DIFUSA

Question 4

Esclerose Sistêmica Progressiva

Fases da manifestação cutânea (3)

Answer 4

1. Edematosa
2. Espessamento
3. Atrofia

Question 5

Verdadeiro ou Falso

Há acometimento de articulações na esclerose sistêmica progressiva

Answer 5

Falso

(Obs: pode ocorrer reabsorção de falange)

Question 6

Acometimento mais comum da esclerose sistêmica, além do espessamento da pele

Answer 6

Fenômeno de Raynaud

Question 7

Complicações da esclerose sistêmica (3)

Answer 7

• Crise renal esclerodérmica: tratado com IECA, hipertensiva, fibrose
• Fibrose pulmonar: perda de elasticidade -> síndrome restritiva -> insuficiência respiratória -> quadro intersticial na tomografia
  
  • “Uma vez que acontece a fibrose, não tem volta”
  • Insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar
• TGI:
  
  • Esôfago dilata, disfagia baixa (come e a comida para), refluxo e esofagite, parece megaesôfago
  • Constipação, infecção bacteriana, formação de divertículos

Question 8

Síndrome de CREST

Answer 8

Lembrar: acontece na ESP LIMITADA

• Calcinose
• Raynaud
• Esofágica dismotilidade
• “S“clerodactilia
• Telangectasia

Question 9

Fenômeno de Raynaud

Answer 9

• Hiperreatividade vascular onde a pele muda de cor
• Branca -> azul -> vermelha
• Praticamente obrigatória em ESP

Question 10

Capilaroscopia Periungueal na ESP

Answer 10

• Fator de diagnóstico
• É visível a olho nú em alguns pacientes

Question 11

Diagnóstico de esclerose sistêmica progressiva

Answer 11

• Praticamente clínico
• Pode-se usar FAN
• Pode-se usar autoanticorpo para confirmar
  
  • Anti centrômero (positivo em 60%)
  • Anti topoisomerase (40%)

Question 12

Esclerose Sistêmica Progressiva

Tratamento

Answer 12

• Raynaud: vasodilatador (nifedipina, ditiazem)
• Pele: D-penicilamina (DPA)
• Pulmão: imunossupressão (ciclofosfamida)
  
  • Hipertensão pulmonar: prostaciclonas (ilioprost) e inibidores de endotelina 1 (bonsentan) com terapia anticoagulante
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