Esclerose Sistêmica Progressiva Flashcards

1
Q

Esclerose Sistêmica Progressiva

Principal achado

A
  • Esclerose (endurecimento)
  • Acomete diferentes órgãos
  • Principal é a pele
  • Não pregueia
  • Aderida a planos profundos
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2
Q

Esclerose Sistêmica Progressiva

Sinais/sintomas na pele

A
  • Esclerose, não pregueia, aderida a planos profundos
    • Pode aparecer em “Golpe de sabre”
  • Aparecimento de manchas hipo/hipercrômicas
    • Pode aparecer em “Aspecto sal e pimenta”
  • Telangectasias, úlceras
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3
Q

Esclerose Sistêmica Progressiva

Classificação

A
  • Esclerodermia Sistêmica Cutânea LIMITADA (poupa tronco)
  • Esclerodermia Sistêmica Cutânea DIFUSA
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4
Q

Esclerose Sistêmica Progressiva

Fases da manifestação cutânea (3)

A
  1. Edematosa
  2. Espessamento
  3. Atrofia
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5
Q

Verdadeiro ou Falso

Há acometimento de articulações na esclerose sistêmica progressiva

A

Falso

(Obs: pode ocorrer reabsorção de falange)

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6
Q

Acometimento mais comum da esclerose sistêmica, além do espessamento da pele

A

Fenômeno de Raynaud

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7
Q

Complicações da esclerose sistêmica (3)

A
  • Crise renal esclerodérmica: tratado com IECA, hipertensiva, fibrose
  • Fibrose pulmonar: perda de elasticidade -> síndrome restritiva -> insuficiência respiratória -> quadro intersticial na tomografia
    • “Uma vez que acontece a fibrose, não tem volta”
    • Insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar
  • TGI:
    • Esôfago dilata, disfagia baixa (come e a comida para), refluxo e esofagite, parece megaesôfago
    • Constipação, infecção bacteriana, formação de divertículos
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8
Q

Síndrome de CREST

A

Lembrar: acontece na ESP LIMITADA

  • Calcinose
  • Raynaud
  • Esofágica dismotilidade
  • S“clerodactilia
  • Telangectasia
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9
Q

Fenômeno de Raynaud

A
  • Hiperreatividade vascular onde a pele muda de cor
  • Branca -> azul -> vermelha
  • Praticamente obrigatória em ESP
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10
Q

Capilaroscopia Periungueal na ESP

A
  • Fator de diagnóstico
  • É visível a olho nú em alguns pacientes
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11
Q

Diagnóstico de esclerose sistêmica progressiva

A
  • Praticamente clínico
  • Pode-se usar FAN
  • Pode-se usar autoanticorpo para confirmar
    • Anti centrômero (positivo em 60%)
    • Anti topoisomerase (40%)
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12
Q

Esclerose Sistêmica Progressiva

Tratamento

A
  • Raynaud: vasodilatador (nifedipina, ditiazem)
  • Pele: D-penicilamina (DPA)
  • Pulmão: imunossupressão (ciclofosfamida)
    • Hipertensão pulmonar: prostaciclonas (ilioprost) e inibidores de endotelina 1 (bonsentan) com terapia anticoagulante
    • Nintendanib (Ofev): se demonstrando efetivo, 20.000 reais
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