Esclerose Sistêmica Progressiva Flashcards
1
Q
Esclerose Sistêmica Progressiva
Principal achado
A
- Esclerose (endurecimento)
- Acomete diferentes órgãos
- Principal é a pele
- Não pregueia
- Aderida a planos profundos
2
Q
Esclerose Sistêmica Progressiva
Sinais/sintomas na pele
A
- Esclerose, não pregueia, aderida a planos profundos
- Pode aparecer em “Golpe de sabre”
- Aparecimento de manchas hipo/hipercrômicas
- Pode aparecer em “Aspecto sal e pimenta”
- Telangectasias, úlceras
3
Q
Esclerose Sistêmica Progressiva
Classificação
A
- Esclerodermia Sistêmica Cutânea LIMITADA (poupa tronco)
- Esclerodermia Sistêmica Cutânea DIFUSA
4
Q
Esclerose Sistêmica Progressiva
Fases da manifestação cutânea (3)
A
- Edematosa
- Espessamento
- Atrofia
5
Q
Verdadeiro ou Falso
Há acometimento de articulações na esclerose sistêmica progressiva
A
Falso
(Obs: pode ocorrer reabsorção de falange)
6
Q
Acometimento mais comum da esclerose sistêmica, além do espessamento da pele
A
Fenômeno de Raynaud
7
Q
Complicações da esclerose sistêmica (3)
A
- Crise renal esclerodérmica: tratado com IECA, hipertensiva, fibrose
- Fibrose pulmonar: perda de elasticidade -> síndrome restritiva -> insuficiência respiratória -> quadro intersticial na tomografia
- “Uma vez que acontece a fibrose, não tem volta”
- Insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar
- TGI:
- Esôfago dilata, disfagia baixa (come e a comida para), refluxo e esofagite, parece megaesôfago
- Constipação, infecção bacteriana, formação de divertículos
8
Q
Síndrome de CREST
A
Lembrar: acontece na ESP LIMITADA
- Calcinose
- Raynaud
- Esofágica dismotilidade
- “S“clerodactilia
- Telangectasia
9
Q
Fenômeno de Raynaud
A
- Hiperreatividade vascular onde a pele muda de cor
- Branca -> azul -> vermelha
- Praticamente obrigatória em ESP
10
Q
Capilaroscopia Periungueal na ESP
A
- Fator de diagnóstico
- É visível a olho nú em alguns pacientes
11
Q
Diagnóstico de esclerose sistêmica progressiva
A
- Praticamente clínico
- Pode-se usar FAN
- Pode-se usar autoanticorpo para confirmar
- Anti centrômero (positivo em 60%)
- Anti topoisomerase (40%)
12
Q
Esclerose Sistêmica Progressiva
Tratamento
A
- Raynaud: vasodilatador (nifedipina, ditiazem)
- Pele: D-penicilamina (DPA)
- Pulmão: imunossupressão (ciclofosfamida)
- Hipertensão pulmonar: prostaciclonas (ilioprost) e inibidores de endotelina 1 (bonsentan) com terapia anticoagulante
- Nintendanib (Ofev): se demonstrando efetivo, 20.000 reais