Épilepsie pédiatrique Flashcards
À quel moment se font la majorité des diagnostics d’épilepsie?
Enfance ou adolescence
Qu’est-ce qu’une crise fébrile?
Convulsions déclenchées par une fièvre
Qu’est-ce qu’une crise d’épilepsie?
Manifestation d’un dysfonctionnement cérébral dû à une hyperactivité ou une synchronie anormale d’une population de neurones
Dans quelles circonstances l’épilepsie peut être considérée comme étant résolue?
- Patients qui présentent un syndrome épileptique âge-dépendant et qui ont dépassé l’âge correspondant
- Patients qui n’ont pas eu de crises au cours des 10 dernières années sans avoir pris de médication anti-crise depuis au moins 5 ans
Qu’est-ce que la dysplasie corticale focale?
Anomalie congénitale du développement cérébral où il y a une altération de la migration neuronale et de l’organisation corticale in utero
Quelle est la cause structurelle d’épilepsie la plus connue?
Dysplasie corticale focale
Qu’est-ce qu’une crise de type généralisée?
Les décharges débutent au niveau des 2 hémisphères cérébraux; les réseaux impliqués peuvent être corticaux et sous-corticaux
Qu’est-ce qu’une crise de type focale?
Les décharges sont initiées dans une région focale du cerveau, la zone épileptogène
Qu’est-ce qu’une crise de type focale à tonico-clonique bilatérale?
Crise focale qui présente un patron de propagation dans les 2 hémisphères cérébraux
Qu’est-ce qu’un syndrome épileptique?
Regroupement spécifique de signes cliniques et électrophysiologiques, souvent supportés par des caractéristiques étiologiques spécifiques (structurelles, génétiques, métaboliques, immunitaires, infectieuses)
Quel est le traitement de choix pour l’épilepsie?
Pharmacothérapie (médicaments anti-crises)
Effets secondaires de la pharmacothérapie sur la cognition
Vitesse de traitement, attention, langage
Les effets secondaires de la pharmacothérapie sur la cognition sont-ils généralement réversibles?
Oui
Traitements alternatifs à la pharmacothérapie
- Stimulateur du nerf vague
- Diète cétogène
- Chirurgie
En quoi un stimulateur du nerf vague serait un traitement efficace contre l’épilepsie?
Induirait des changements dans le tronc cérébral et le thalamus qui interceptent l’activité désorganisée et asynchrone en imposant une activité synchrone
En quoi la diète cétogène serait un traitement efficace contre l’épilepsie?
Un régime à très forte teneur en gras et basse teneur en carbohydrates et protéines inciterait l’organisme à réagir comme s’il était à jeun, ce qui l’amène à dégrader des graisses plutôt que des sucres, et il y a une accumulation de corps cétoniques
Dans quelles circonstances une diète cétogène pourrait être efficace comme traitement?
- Enfants entre 1-8 ans
- Épilepsies réfractaires
- Crises myocloniques infantiles, absences, crises atoniques
- Syndrome de Lennox-Gastaut et syndrome de West
À quoi sert l’évaluation pré-chirurgicale?
- Localisation de la zone épileptogène
- Localisation/latéralisation du langage et de la mémoire
Motifs de consultation fréquents
- Comorbidités et orientation scolaire
- Indications sur la latéralisation/localisation du foyer
- Nature du syndrome épileptique
- Diagnostic différentiel
- Optimisation du traitement
- Valeur pronostique
Comorbidités fréquentes
TDAH, trouble d’apprentissage, trouble du comportement
Signes d’appel chez un enfant qui n’a pas de Dx d’épilepsie
- Enfant souvent dans la lune, ne répond pas
- EGG déjà demandé
- Chutes inexpliquées
- Incontinence nocturne répétée bien que l’enfant soit propre
- Syndromes génétiques ou historique de TCC
Profil cognitif général
- Intelligence dans la norme
- Problèmes d’apprentissage ou de comportement, TDAH
- Troubles de mémoire
Types d’épilepsie focale les plus fréquentes chez l’enfant
Temporale et frontale
Dans quel type d’épilepsie focale retrouve-t-on fréquemment des auras?
Épilepsie temporale
Qu’est-ce qu’une aura?
Sensation propre à chacun qui survient avant la crise et qui permet de déceler l’imminence de la crise (hallucinations, sensations physiques)
Atteintes structurales fréquentes en ELT
Sclérose temporale mésiale (atteinte de l’hippocampe)
Dans quelle type d’épilepsie focale le QI risque d’être le plus affecté?
Frontale
Type d’épilepsie focale la plus rare
Pariéto-occipitale
Différence dans le tableau neuropsychologique de l’épilepsie généralisée comparée aux épilepsies focales
- QI plus faible
- Profils neuropsychologiques déficitaires plus diffus
Que sont les absences infantiles ou juvéniles?
Brève absence qui dure de 10 à 45 sec lors de laquelle l’enfant/l’adolescent présente une fixation du regard et ne répond pas
À quelle étiologie est souvent associée l’absence infantile?
Génétique
Le traitement pharmacologique est-il généralement efficace pour traiter les absences infantiles?
Oui
Principale difficulté cognitive des absences infantiles
Difficultés d’attention
Évolution des absences infantiles et juvéniles
- Infantiles = souvent résolues durant l’adolescence
- Juvéniles = à vie
À quel âge débutent généralement les absences infantiles ou juvéniles?
- Infantiles: 4-8 ans
- Juvéniles: 9-13 ans
Forme très sévère d’épilepsie infantile qui survient fréquemment dans le cadre d’une affection neurologique ou génétique et pour laquelle on retrouve la triade de Sx spasmes-EEG-développement psychomoteur
Syndrome de West
Forme très sévère d’épilepsie infantile marquée par une encéphalopathie épileptique sévère (EEG, crises toniques et atoniques, absences, ralentissement du développement psychomoteur) et dans laquelle on retrouve des chutes fréquentes, brutales et traumatisantes et de l’apathie
Syndrome de Lennox-Gastaut
Syndrome fréquemment causé par une anomalie génétique dans lequel on retrouve une aphasie acquise
Syndrome de Landau-Kleffner
Syndrome causé par une mutation génétique dont la 1re crise survient souvent lors d’un épisode fiévreux et dans lequel on retrouve un retard psychomoteur et langagier et une ataxie de la marche et de motricité fine
Syndrome de Dravet
