Enfermedades por alteración de la mielina

Question 1

Cuáles son las enfermedades desmielinizantes adquiridas

Answer 1

• Esclerosis múltiple
• Síndrome de Devic o neuromielitis óptica
• Enfermedad de Balo
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami
• Mielinólisis central pontina
• Encefalomielitis diseminada aguda
• Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda

Question 2

Cuál es la susceptibilidad genética para esclerosis múltiple?

Answer 2

HLA-DR2 y HLA-DQ

Question 3

Histología característica de esclerosis múltiple

Answer 3

placas de desmielinización en sustancia blanca

infiltrado de células T (CD4+) y macrófagos

Question 4

Qué célula se afecta en la esclerosis múltiple?

Answer 4

oligodendrocito

Question 5

Factores de mal pronóstico de esclerosis múltiple

Answer 5

• Paciente varón
• Debut en edad avanzada
• Enfermedad progresiva desde el inicio
• Signos motores y cerebelosos en el debut
• Escasa recuperación de un brote
• Corto intervalo entre los dos primeros brotes
• Múltiples lesiones en RM en el debut

Question 6

Cuáles son los síntomas neurológicos más frecuentes?

Answer 6

• Síntomas sensitivos (61%), empeoran con el calor: Hipoestesia (37%) y Parestesias (24%)
• Visión borrosa por neuritis óptica (36%)
• Debilidad y otros síntomas motores (35%)
• Diplopía (15%)
• Ataxia (11%)

Question 7

Si hay escotoma cecocentral + dolor a la movilización ocular

Answer 7

Neuritis óptica

Question 8

Si hay neuritis óptica en joven pensar en?

Answer 8

Esclerosis múltiple

Question 9

Qúe es el signo de Lhermitte

Answer 9

Descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello

Question 10

Criterios para diagnóstico de esclerosis múltiple

Answer 10

• Diseminación temporal (2 o > episodios de déficit neurológico, separados por 1 mes sin nuevos síntomas).
• Diseminación espacial (síntomas y signos que indican al menos 2 lesiones en el SNC).
• Exclusión de enfermedades que puedan simular una EM (la EM es diagnóstico de exclusión).

Question 11

Alteraciones en el LCR en la esclerosis múltiple?

Answer 11

Elevación de los linfocitos (< 50 células) y de proteínas totales (40%)
Aumento de las gammaglobulinas (70%)
Elevación de IgG (80%)
Bandas oligoclonales IgG en LCR (90%)

Question 12

En qué enfermedades hay bandas oligoclonales de IgG en el LCR

Answer 12

Esclerosis Múltiple
Panencefalitis esclerosante subaguda
Neurolúes
SIDA

Question 13

Mejor prueba para para esclerosis?

Answer 13

RM

objetivar la disemiinación espacial y temporal (las lesiones agudas captan contraste)

Question 14

Tratamiento del brote de Esclerosis múltiple?

Answer 14

1 mg de metilprednisolona

Question 15

Tratamiento para modificar curso de Esclerosis múltiple? 1ª Linea

Answer 15

Acetato de glatiramer
Interferon B (1a y 1b)
Teriflunomida y dimetilfumarato

Question 16

Criterios para tratamiento con fármacos de primera línea

Answer 16

1. EM remitente-recurrente con 2 brotes en 3 años.
2. EM secundariamente progresiva con persistencia de brotes y que deambulen.
3. Tras un brote típico de EM con datos que indiquen alto riesgo de desarrollar EM

Question 17

Fármacos de segunda línea para esclerosis?

Answer 17

• Natalizumab
• Fingolimod
• Alemtuzumab
• Ocrelizumab
• Cladribina

Question 18

Criterios estándar para el tratamiento de segunda línea para EM son:

Answer 18

EM remitente-recurrente que no responde a tratamiento de primera línea o que evoluciona rápidamente.