Embriologia Do Sistema Genital

Question 1

Embriologia

Answer 1

*Formacao das gonadas
Formada por: mesotélio+mesenquima+celulaa germinativas primordiais;

Diferenciação sexual depende do sexo genético (XX ou XY)

*Diferenciacao gonadal
*Antes de 7 semanas nao e possível distinguir masculino e feminino;

1) Estruturas em desenvolvimento incluem:
- gonadas não binárias, I potentes, indiferenciadas;
- duetos de Wolff e de muller*
- seio urogenital
- tubérculo genital, tumefacoes genitais e pregas genitais;

• Sexo fetal:
  Depende da presença ou ausência dos genes determinantes das gonadas;

Testículos: cromossomo Y esta presente; (gene SRY)*esta presente;
Celulas de Leydig secretam testosterona e hormônio anti mulleriano (celulas de sertoli)

*Ovarios: cromossomo X esta presente e/ou SRY esta ausente;

*ESTRUTURAS DE WOLFF
(Mesonefricos) na presente de testosterona:
- epidídimo, canais deferentes, vesículas seminais, duetos ejaculatorios;

*ESTRUTURAS DE MULLER
(Paramesonefricos) quando HAM esta ausente:
- útero, tubas uterinas, 1/3 superior da vagina;

**Ação de 5 alfa redutase transforme em DHT (diidrotestostetona)

Tubérculo genital: DHT: Glande do penis / sem DHT: clitoris

Pregas urogenitais: DHT: corpo do penis / sem DHT: pequenos lábios;

Pregas Labioescrotais: DHT: Bolsa testicular / sem DHT: grandes lábios;

Seio urogenital: DHT: PRÓSTATA / SEM DHT: vagina distal (vagina, bexiga, uretra, glândulas vestibulares, uretrais e parauretrais)

Question 2

Desenvolvimento masculino típico

Answer 2

Gene SRY - produz proteína SRY (fator determinante dos testículos)
-> estimula a diferenciação da gonadarca bipotente em testiculos;
-> estimula desenvolvimento de:
Túbulos seminiferous
Celulas de Leydig
Celulas de sertoli
-> Suprime a diferenciação dos ovários;

Testículos secretam HAM nas celulas de sertoli, testosterona pelas celulas de Leydig e DHT põe lá conversão da 5 alfa redutase;

HAM e testo fundamentais para formação da genitalia interna e DHT genilatia externa do feto masculino típico.

Question 3

Desenvolvimento Feminino típico

Answer 3

*Desenvolvimento do ovário a partir da gonadarca bipotente requer:
1) Ausencia de SRY (Impedindo diferenciação em testiculos)
2) Presença: vários genes encontrados no cromossomo 1, incluindo WNT4; Respondina 1;
3) Inicio por volta de 10 semanas;

*Diferenciacao
Desenvolvimento dos duetos de Müller e da genitalia externa ocorrem quando androgênicos testiculares e HAM(genitalia interna) estão ausentes;
Genitália externa (ausência DHT)

*OVARIO
Formada por 3 folhetos: ectoderme, endoderme e mesoderme;

Question 4

Septo vaginal transverso

Answer 4

Origina: defeito da fusão dos duetos mullerianos com seio urogenital ou defeito da canalização da placa vaginal;

Exame fisico: vagina encurtada com porção superior do colo uterino nao visualizados;

DX: RNM de pelve para diferenciação com agenesia de colo uterino e hímen imperfurado;

Question 5

Ovário origina-se:

Answer 5

3 folhetos embrionários: ectoderme, endoderme e mesoderme;

Question 6

Gene responsável pela diferenciação sexual:

Answer 6

SRY
Determina:
Diferenciacao das celulas da região medular do cordão sexual primitivo em (celulas de Sertoli), que organizarão para formar os cordões testiculares e túbulos seminiferous, secretam o hormônio antimulleriano (AMH)

Diferenciacao das celulas de Leydig, que passam a secretar testosterona e di-hidrotestosterona;

Question 7

Ductor de Muller forma:

Answer 7

Genitália interna:

Útero, tubas uterinas e terço superior da vagina;

Depende:
Da ausência de hormônio antimulleriano (AMH) com consequente desenvolvimento dos ductos de Muller;

Question 8

Malformações Mullerianas

Answer 8

46XY - vai ter SRY, produzirá hormônio Antimuleriano;

46XX: nao tem produção do hormônio antimulleriano

Malformações decorrem de alteracoes na diferenciação dos Ductos de Muller:

*Fusao dos ductos mullerianos: 6 e 12 semana de vida;

*6 semanas: desenvolvimento dos ductos de Müller
- agenesia (rokitanski)
- hipoplasia
*7 e 8 semana: fusão do ducto de muller
- útero difelfo: dois corpos e dois colos;
- útero bicorno: dois corpos e um colo uterino;
* 9-12 semana: defeito na reabsorção de ductos
- útero septado
- arqueado

CLASSIFICACAO
9 categorias:
Agenesia mullerianos(ausência de corpo)
Agenesia cervical (falta colo ou uma parte)
Útero unicórnio / didelfo / bicorno / septado
Septo vaginal longitudinal
Septo vaginal transverso
Anomalias complexas

QUADRO CLÍNICO
Assintomática;
Perdas gestacionais;
Descolamento de placenta;
RCUI;
Dismenorreia;
Dispareunia;
Dor pelvica crônica;
Amenorreia;

EXAMES*
USGTV
RM pelve
HISTEROSCOPIA
Histerossalpingogfrafia
Laparoscopia

Question 9

Agenesia Mulleriana

Answer 9

Amenorreia primaria canalicular:

1) SINDROME de Mayer-Rokitansky - kuster-Hauser**
2) Vagina curta;
3) Ovário e genitalia externa sao normais;
4) Nao possuem útero, tubas uterinas e terço superior da vagina**

Apresenta esteroide sexual, desenvolvimento sexual feminino normal;

Question 10

MURCS

Answer 10

Aplasia dos ductos de muller + agenesia renal unilateral + defeitos ósseos;

OHVIRA

Útero difelfo+ hemi-vagina obstruída + agenesia renal ipsilateral;

Question 11

MALFORMAÇÕES MULLERIANAS -TRATAMENTO

Answer 11

1) AGENESIA VAGINAL:
- moldes de dilatação vaginal;

2) ÚTERO BICORNO COM ANTECEDENTES OBSTÉTRICOS
- metroplastia de strassmann (LAPAROTOMIA, laparostopica ou HISTEROSCOPIA)

3) ÚTERO SEPTADO
Resseccao HISTEROSCOPica

4) Útero unicórnio com corno rudimentar nao comunicante e endométrio funcional
- Resseccao do corno acessório

Question 12

Septos uterinos

Answer 12

1) HISTEROSCOPIA (metroplastia) cirurgica: para correção cirurgica de septos uterinos.
Sempre investigar: perdas gestacionais de repetição e infertilidade conjugal antes do procedimento;