Elektroninsiirtoketju

Question 1

Kompleksi 1, NADH dehydrogenaasi

Answer 1

NADH liittyy kompleksi 1:een ja luovuttaa sille kaksi elektronia, jotka liittyvät sen prosteettiseen ryhmään flaviinimononukleotidiin (FMN) eli riboflaviiniin, joka saadaan B2 vitamiinista. Elektronien liittyminen FMN:ään saa sen pelkistymään FMNH2:ksi

Elektronit siirtyvät Fe-S -keskusten kautta koentsyymi Q:lle eli ubiquinonille. Kompleksin entsyymin eli NADH dehydrogenaasin kautta pumpataan kahden elektronin avulla neljä protonia per NADH, sisä ja ulkokalvon väliseen välitilaan.

Kun ubiquinoni saa vedyt/elektronit kompleksien kautta, siitä tulee ubiquinoli.

Question 2

Kompleksi 2, Sukkinaattireduktaasi

Answer 2

Kompleksi II kutsutaan sukkinaattireduktaasiksi, mutta se sisältää sukkinaatti dehydrogenaasi entsyymin.

Se toimii ETC:n lisäksi myös TCA-syklissä.

Se on kiinni vain mitokondrion sisemmän kalvon sisäosassa eli matriksin puolella, kun taas muut kompleksit ovat transmembraanisia - menevät koko kalvon läpi.

Kompleksi 2 on muuten toiminnaltaan samankaltainen kuin kompleksi 1, mutta koska sen elektroninsiirroissa ei vapaudu energiaa, niin siinä ei pumpata protoneja välitilaan => Kompleksi 2:n avulla muodostuu vähemmän energiaa kuin 1:llä.

Kompleksi II tehtävä on siis välittää elektronit sukkinaatilta FADH2:n avulla koentsyymi Q:lle.

sukkinaatti hapettu -> siitä tulee fumaraatti -> koentsyymi Q vastaanottaa elektronit

Question 3

Kompleksi 3, sytokromi c oxidoreduktaasi

Answer 3

Ottaa vastaan elektronit koentsyymi Q:lta eli ubiquinonilta, ja siirtää ne toiselle elektronisiirtäjälle eli sytokromi C:lle.

Nämä koentsyymi Q:n kuljettamat kaksi elektronia siirretään kahdelle sytokromi c -molekyylille. Koostuu sytokromeista b/c1.

Kompleksi III on myös protonipumppu, kuten kompleksit I ja IV, eli se pumppaa protoneja mitokondrion matriksista välitilaan.

Question 4

Kompleksi 4, sytokromi c oksidaasi

Answer 4

Koostuu sytokromeista a/a3. Neljä elektronia neljältä sytokromi c:ltä luovutetaan happimolekyylille O2, jolloin muodostuu kaksi molekyyliä vettä (pelkistyminen). Samalla kahdeksan protonia kuluu mitokondrion matriksista, joista tosin vain neljä pumpataan ulos matriksista (toiset neljä hyödynnetään hapen pelkistämiseksi vedeksi).

Noin 85% kehon käyttämästä hapesta kuluu kompleksi 4:n toimintaan, loput 15% esimerkiksi erilaisiin happea vaativiin synteesireaktioihin. Syanidi inhiboi kompleksi nelosta

Question 5

Minkä ETC kompleksin toimintaan kuluu n. 85% kehon käyttämästä hapesta?

Answer 5

Kompleksi 4

Question 6

Millaiset ytimet komplekseilla 1-4 on?

Answer 6

Komplekseissa 1, 2 ja 3 on Fe-S ydin, kompleksi IV:ssä sen sijaan Cu-ydin

Question 7

Sytokromi c rooli apoptoosissa

Answer 7

Sytokromi c on mukana myös apoptoosissa, aiheuttaa apoptoosin vapautuessaan sytosoliin.

Mitokondrion itsensä säätelemä väylä apoptoosiin on “intrinsic pathway”. Ulkokalvoon muodostuu huokosia, joiden kautta sytokromi c pystyy vapautumaan mitokondrion välitilasta. Sytosolissa sytokromi c aktivoi yhdessä apoptoottisten faktoreiden kanssa proteolyyttisiä kaspaaseja ==> solun tärkeiden proteiinien pilkkominen ja siten apoptoosi.

Question 8

Miten protonikonsentraatiogradientti syntyy elektroninsiirtoketjussa?

Answer 8

Elektroneja kuljetetaan kompleksilta toiselle, alentaen niiden energiaa. Tällä energialla protoneja pumpataan matriksista mitokondrion sisä- ja ulkokalvon väliseen tilaan.

Question 9

Missä oksidatiivinen fosforylaatio tapahtuu?

Answer 9

Mitokondrion sisäkalvolla

Question 10

Tarviiko sitruunahappokierto ja elektroninsiirtoketju happea?

Answer 10

Vain elektroninsiirtoketju tarvitsee happea.

Question 11

Koentsyymi Q

Answer 11

eli ubiquinoni, on hydrophobinen molekyyli, joka on sulautunut/liuenneena mitokondrion sisäkalvoon. Se toimii eletroninsiirtäjänä, siirtäen elektroneja komplekseilta I ja II kompleksille III.

Question 12

Mikä kompleksi ei siirrä protoneja mitokondrion sisäkalvon läpi?

Answer 12

Kompleksi II (sukkinaattireduktaasi)

Question 13

Ovatko koentsyymi Q ja sytokromi c proteiineja?

Answer 13

Sytokromi c on, mutta koentsyymi Q ei ole (se on pieni hydrophobinen molekyyli)

Question 14

Sytokromi c

Answer 14

Pieni vesiliukoinen proteiini (hemiproteiini), joka siirtää elektroneja kompleksi III:lta IV:lle. Se on kiinni kompleksi III:ssa -> siirtyy IV:lle siirtäessään elektroneja.

Question 15

Mitä proteiineja mtDNA koodaa erityisesti?

Answer 15

Hengitysketjun proteiineja

Question 16

Missä muodostuu reaktiivisia happiyhdisteitä (ROS)?

Answer 16

Elektroninsiirtoketjussa; vaikka se on välttämätön osa metaboliaa, siitä voi aiheutua solulle myös haittaa. Ketjussa muodostuu reaktiivisia happiyhdisteitä (ROS), kuten superoksidia ja vetyperoksidia, jotka muodostavat vapaita radikaaleja ja siten vaurioittavat soluja, aiheuttavat sairauksia ja mahdollisesti myös vanhenemista.

Question 17

Miten ATPsyntaasi toimii?

Answer 17

Mekaanisesti toimiva proteiinikompleksi, jossa vetyionien virtaaminen välitilasta matriksiin saa aikaan kompleksin alayksiköiden pyörimistä ja sen seurauksena F1:ssä ADP:hen liitetään fosfaattia fosforylaatioreaktiolla. Protoni tulee ja lähtee FO subunitista eri kanavoita pitkin. Ensimmäinen kanava on auki vain sytosolin puolelle ja toinen vain matriksin puolelle.

V-ATPaasi pumppaa protoneja vakuoleihin ja lysosomeihin ==> pH laskee, tarvitaan energiaa. Toimii toisin päin kuin mitokondrion kompleksi 5 - ATP:n avulla muodostetaan protonigradientti eikä protonigradientin avulla ATP:ta.

F-ATPaasi tuottaa ATP:ta mitokondrioissa. F-ATPaasi aiheuttaa myös bakteerien flagellojen liikkeen.

Question 18

Kemiosmoottinen teoria

Answer 18

Kemiosmoottisessa teoriassa (Peter D. Mitchell 1961) ioneita liikkuu puoliläpäisevän kalvon läpi niiden elektrokemiallisen gradientin suuntaan. Protonit diffundoituvat korkean konsentraation alueelta matalan konsentraation alueelle, jolloin niiden entropia kasvaa. Entropian kasvaessa niiden potentiaalienergia pienenee, jolloin vapautuu energiaa, joka voidaan hyödyntää ADP fosforylointiin ATP:ksi. Elektrokemialliseen gradienttiin vaikuttavat:
		Konsentraatiogradientin aiheuttama diffuusiovoima.

Sähköisen potentiaaligradientin aiheuttama elektrostaattinen voima - positiivisesti varatut hiukkaset pyrkivät kohti negatiivista varausta, tässä tapauksessa protonit pyrkivät kohti negatiivisesti varattua solukalvon sisäpuolta.

Question 19

Irtikytkentä proteiinit

Answer 19

Runsaasti ruskeissa rasvasoluissa, joiden tehtävänä on tuottaa lämpöä. Yleisin UCP1, jota löytyy ruskeista rasvasoluista.

Ruskeaa rasvaa löytyy runsaasti:

• Kylmässä eläviltä eläinlajeilta.
• Ihmisvauvoilta, sillä he eivät vielä muuten pysty lihaksiaan käyttämällä tuottamaan tarpeeksi lämpöä.

UCP:t purkavat hengitysketjussa muodostuvaa protonigradienttia ilman, että ATP:ta muodostuu ==> tuottavat lämpöä.

Question 20

Rikki-rauta klusterit

Answer 20

Both Complex I and Complex II of oxidative phosphorylation have multiple Fe–S clusters

Question 21

Substrate shuttles

Answer 21

Koska sytosolissa muodostuvaa NADH:ta ei voida kuljettaa sellaisenaan (sisäkalvolta puuttuu NADH-transportteri) sytosolista matriksiin, täytyy sen elektronit kuljettaa jonkin toisen molekyylin mukana. Esim. glyserofosfaattishuttele tai malaattiaspartaattishuttle

Question 22

integraalinen proteiini

Answer 22

?