7 Mitokondriot, sitruunahappokierto, anabolia & katabolia Flashcards
Missä kaikissa ihmisen soluissa on mitokondrioita?
Kaikissa muissa paitsi erytrosyyteissä (punasoluissa)
Mitokondrion kalvostot
Kaksinkertainen kalvosto: sisä- ja ulkokalvo
Ulkokalvossa muistuttaa hieman solulimakalvoston rakennetta. Se sisältää poriineja, jonka kautta proteiineja pääsee sisään.
Sisäkalvolla erittäin paljon proteiineja ja kardiolipiinejä. Sisäkalvolla ei ole poriineja.
Maksasolussa on noin ___ mitokondriota
10 000
Mistä etenkin löytyy kardiolipiiniä?
Mitokondrion sisäkalvolta
Mitokondrion proteiinit
Mitokondrioissa on noin 1500 erilaista proteiinia. Suurin osa on peräisin solun tuman DNA:sta, mutta noin 12-60 (ihmisillä 13) proteiinia on peräisin mitokondrion omasta DNA:sta (mtDNA).
Sitruunahappokierron tapahtumapaikka
Mitokondrion matriksi
TCA-sykli, Krebsin sykli ja trikarboksylaatti kierto
Sitruunahappokierron vaihtoehtoisia nimiä
Mitokondrio päätehtävät (5 kpl)
- Sitruunhappokierron ja siihen liittyvien aineenvaihduntareaktioiden ylläpito
- NADH hapetus, O2 pelkistys ja oksidatiivinen fosforylaatio
- Rauta-sulfaatti keskusten rakentaminen/kokoaminen
- Steroidisynteesi
- Osallistuminen solukuoleman/apoptoosin signaalivälitykseen
Krebsin syklin yhteydet glukoosin, rasvahappojen ja aminohappojen kataboliaan
Krebsin sykli on keskeisin tässä
Krebsin syklin metaboliittien merkitys biosynteesissä
- Asetyyli-CoA:sta voidaan tehdä Krebsin syklin ja ETC:n avulla ATP:ta. Sitä voidaan tuoda sykliin:
- Glykolyysistä (lopputuote pyruvaatti -> asetyyli-CoA)
- Beta-oksidaatiosta (lopussa asetyyli-CoA leikataan pois tiolaasilla)
- Aminohappojen transaminaatiosta (alaniini ja aKG -> pyruvaatti ja glutamaatti, pyruvaatti -> asetyyli-CoA) - Aminohappojen transaminaatiossa muodostuvia alfa-ketohappoja voidaan tuoda sykliin
- aminohappo + aKG aKetohappo + glutamaatti
- glutamaatti + OAA aKG + aspartaatti
eli alaniinista voi tehdä pyruvaattia (aKetohappo), joka voidaan muuttaa asetyyli-CoA:ksi. Asetyyli-CoA voi mennä sitruunahappokiertoon ja reagoida OAA:n kanssa muodostaen sitraattia yms.
Glutamaatista voi tehdä aKG:ta, joka on sitruunahappokierron välituote (isositraatti -> aKG-> sukkinyyli-CoA)
- Parittomien rasvahappojen beta-oksidaatiossa metyylimalonyyli-CoA:n kautta sukkinyyli-CoA:ta eli jos rasvahapossa on pariton määrä hiiliä, betaoksidaatio tapahtuu normaalisti siihen asti, että hiiliä on jäljellä 3 hiiltä = propionyyli CoA. Tämän jälkeen propionyyli CoA–>Metyylimalonyyli CoA–>Sukkinyyli CoA–>Anapleroottisesti TCA
- OAA -> PEP
KESKEN!
Krebsin syklin säätely
Säätely koostuu pääosin tuotteiden inhibitiosta ja substraattien saatavuudesta.
The citric acid cycle is regulated primarily by the concentration of ATP and NADH. The key control points are the enzymes isocitrate dehydrogenase and α-ketoglutarate dehydrogenase.
NADH
Kaikissa elävissä soluissa esiintyvä tärkeä koentsyymi. NAD+ ja sen pelkistynyt muoto NADH toimivat koentsyymeinä monissa tärkeissä biologisissa hapetus-pelkistysreaktioissa.
NAD+ on bioreaktioissa hapetin ja NADH pelkistin.
NADPH
Monissa biologisissa hapetus-pelkistysreaktioissa tarvittava tärkeä koentsyymi.
NADP+ voi pelkistyä NADPH:ksi ottamalla vastaan kaksi elektronia nikotiiniamidirenkaaseensa. Vastaavasti NADPH voi hapettua NADP+:ksi luovuttamalla kyseiset elektronit.
FADH2
koentsyymi, jolla on tärkeä tehtävä aineenvaihdunnan hapetus-pelkistysreaktioi.
FADH2 on energiaa kuljettava molekyyli ja sillä on tärkeä tehtävä oksidatiivisessa fosforylaatiossa mitokondriossa. FADH2 pelkistyy FAD:ksi, mikä mahdollistaa sen tuottavan kaksi moolia ATP:tä. Aitotumaisissa FAD:tä pelkistyy eniten sitruunahappokierrossa sekä rasvahappojen betaoksidaatiossa.
Sitruunahappokierrossa FAD on osa sukkinaattidehydrogenaasientsyymiä.a.
lipoiinihappo
Toimii koentsyyminä sitruunahappokierrossa. Elimistö voi valmistaa tätä itse.
One of the most studied roles of RLA is as a cofactor of the pyruvate dehydrogenase complex
tiamiini
B1-vitamiini, jota keho ei varastoi, joten sitä on saatava ravinnosta tarpeeksi usein.
Anabolia
Anabolia, rakennusaineenvaihdunta, on tila, jossa elimistö rakentaa energiavarastojaan. Silloin energian saanti on suurempaa kuin sen kulutus, toisin sanoen energiatasapaino on positiivinen.
Anaboliset reaktiot ovat energiaa kuluttavia reaktioita, joissa yksinkertaisista lähtöaineista valmistetaan monimutkaisempia yhdisteitä.
Anaboliset polut ovat yleisesti pelkistysreaktioita (elektronien vastaanotto) –> hiili pelkistyy ja NADPH hapettuu (luovuttaa elektroneja) NADP:ksi.
Anapleroosi
Reaktiot, jotka lisäävät välituotteita sitruunahappokierrossa
Krebsin syklin entsyymien mutaatiot tautien aiheuttajina
- Isositraatti dehydrogenaasi entsyymi on mutatoitunut joissain syöpämuodoissa (80-90% tietyssä gliomatapauksissa)
- mutaatiot fumaraasissa ja sukkinaattidehydrogenaasissa ovat myös yhteydessä syöpään
Välituotteita voi jäädä soluun –> muuttavat DNA luentaa siten, että solu alkaa jakaantua hallitsemattomasti
lehninger s.595
Katabolia
Katabolia on hajottava aineenvaihdunta; aineenvaihdunta jolle on ominaista energiaa sisältävien (ja muiden) yhdisteiden pilkkoutuminen.
Kataboliset reaktiot ovat energiaa tuottavia reaktioita, joissa suuret molekyylit pilkkoutuvat yksinkertaisemmiksi yhdisteiksi.
Kataboliset polut ovat yleisesti oksidatiivisia (hapetusreaktioita eli elektronien luovutusta) –> hiili hapettuu ja NAD pelkistyy (vastaanottaa elektronit) NADH:ksi.
Katapleroosi
Reaktiot, jotka kuluttavat sitruunahappokierron välituotteita
Anabolian ja katabolian säätely
Haima: insuliini (aktivoi anabolisia polkuja) ja glukagoni (aktivoi katabolisia polkuja).
Sitruunahappokierto tiivistetysti
Reaktiosarja, joka tuottaa energian solujemme mitokondrioissa. Syklin aikana ravinnoksi nautitut hiilihydraatit palavat hiilidioksidiksi vetyjen siirtyessä elektroninsiirtäjäkoentsyymeille. Nämä luovuttavat vedyt edelleen elektroninsiirtoketjuun, jossa vedyt yhtyvät happeen muodostaen vettä ja samalla antavat energian ATP-tuotannolle.
Sitruunahappokierron entsyymit muistisääntö
Sitseillä(sitraatti) iso(isositraatti) alfa-kettu(alfa-ketoglutaraatti) sukset nyysi (sukkinyyli-KoA), suksista nautti (sukkinaatti). Fuksimarakatti(fumaraatti) maalasi(malaatti) oksalla(oksaloasetaatti).
