Aminohapot Flashcards
Mitä aminohappojen kataboliasta saadaan?
Ammoniakkia ja hiiliketjuja, joista ammoniakki käytetään eri synteesireaktioissa/ureasyklissä ja hiiliketjut muutetaan alfa-ketohapoiksi ja voidaan hyödyntää eri TCA:n reaktioissa
Mikä on alfa-ketohappo?
aminohappo, jonka aminoryhmä on transaminoitu alfa-ketoglutaraatille, josta muodostuu glutamaattia
Mihin välttämättömien ja ei-välttämättömien aminohappojen luokittelu perustuu?
Välttämättömiä ovat aminohapot, joita keho ei itse pysty syntetisoimaan de novo=from scratch, joten ne tulee saada ravinnosta. Välttämättömiä aminohappoja on 9 ja ne ovat histidiini, isoleusiini, leusiini, lysiini, metioniini, fenyylialaniini, treoniini, tryptofaani ja valiini.
Osa aminohapoista ovat välttämättömiä vain lapsilla ja joissain tilanteissa sairauksien aikana.
Mitä tarkoittaa BCAA?
BCAA tulee englanninkielisestä termistä branched-chain amino acids eli haaraketjuiset aminohapot: leusiini, isoleusiini ja valiini.
Edistävät proteiinisynteesiä, viestintäreittejä ja glukoosimetaboliaa.
Mihin ketogeenisten ja glukogeenisten aminohappojen luokittelu perustuu?
Ketogeenisiä aminohappoja ovat aminohapot, joiden hajotuksessa muodostuu asetoasetaattia, asetyylikoentsyymi-A:ta tai asetoasetyylikoentsyymi-A:ta.
Koska näiden molekyylien hiiliketju ei toimi substraattina glukoneogeneesissä, niistä ei voida muodostaa glukoosia tai glykogeeniä. Puhtaasti ketogeenisiä aminohappoja ovat vain leusiini ja lysiini. Loput aminohapoista ovat joko glukogeenisiä tai sekä keto- että glukogeenisiä.
Glukogeenisiksi aminohapoiksi kutsutaan aminohappoja, joiden hajotuksen tuotteena saadaan joko pyruvaattia tai jotain sitruunahappokierron välituotetta. Näitä aminohappojen hajotuksen tuotteita voidaan käyttää energiantuotantoon, niistä voidaan muodostaa maksassa glykogeeniä tai glukoosia tai lihaksissa glykogeeniä.
Transaminaatio
Transaminaatio on kemiallinen reaktio, jossa aminoryhmä siirtyy aminohapolta α-ketokarboksyylihapolle, jolloin muodostuu uusi aminohappo ja uusi α-ketokarboksyylihappo.
Toisin sanoen, jokaista alfa-aminohappoa vastaa alfa-ketohappo. Aminohappojen alfa-aminoryhmä estää niiden hapettavan hajotuksen
- > Alfa-aminohapporyhmä tulee poistaa, jotta aminohapoista voidaan tuottaa energiaa, mikä on välttämätön vaihe kaikkien aminohappojen kataboliassa
- > Poistettu aminoryhmä voidaan liittää muihin sitä tarvitseviin yhdisteisiin tai erittää ureana.
Transaminaation vaiheet
- Alfa-aminoryhmä siirretään alfa-ketoglutaraatille. Alkuperäisestä aminohaposta saadaan alfa-ketohappoa ja alfa-KG:sta glutamaattia. Aminoryhmä siis ennen reaktiota aminohapolla ja lopuksi glutamaatilla.
Miten transaminaaseja hyödynnetään diagnostisesti?
Transaminaaseja voidaan käyttää kudosvaurion diagnosointiin:
- AST ja ALT ovat merkittäviä diagnostisesti sillä ne ovat normaalisti intrasellulaarisia entsyymejä.
-> Kohonneet pitoisuudet plasmassa ovat merkki vaurioituneista soluista:
Monessa sairaudessa solukalvo tuhoutuu, jolloin intrasellulaarisia entsyymejä vuotaa soluista verenkiertoon.
.> Korkeat AST/ALT voivat viestiä esim:
Lihassairaudesta.
Maksavaurioista.
Maksatulehduksista (hepatiitti).
Deaminaatio
Transaminaatiossa glutamaatille siirretty aminoryhmä vapautetaan NH3:ksi, joka voidaan poistaa maksan ureasyklin avulla. Voi tapahtua myös toiseen suuntaan, jolloin vapaa aminoryhmä liitetään alfa-KG:hen.
- Oksidatiivinen deaminaatio: AMINORYHMÄ VAPAUTETAAN ja glutamaatti hapettuu alfa-KG:ksi, samalla ensisijaisesti NAD+ pelkistyy NADH:ksi. Tapahtuu silloin, kun aminohappoja pilkotaan energiaksi.
- Reduktiivinen deaminaatio: AMINORYHMÄ LIITETÄÄN ja alfa-KG pelkistyy glutamaatiksi, samalla ensisijaisesti NADPH hapettuu NADP+:ksi. Tapahtuu silloin kuin ammoniakkia on paljon ja siitä syntetisoidaan glutamaattia.
Ureasynteesi
Yleisin tapa poistaa aminoryhmiä kehosta, noin 90% virtsan typpiyhdisteistä. Yhteen ureamolekyyliin kuuluu kaksi typpeä joista toinen saadaan vapaasta ammoniakista (nesteessä käytännössä NH4+ ionista) ja toinen aspartaatista. HUOM! Molemmat typet ovat peräisin glutamaatilta. Alfa-KG+NH3=Glutamaatti ja OAA+NH3=Aspartaatti.
Aminoryhmien kuljetus kudoksista maksaan: alaniinin sykli
Aminoryhmät NH3 ovat veressä vapaana kulkiessaan myrkyllisiä, joten ne täytyy kuljettaa muihin molekyyleihin sidottuina.
Alaniinin muodostus pyruvaatin transaminaatiolla: Entsyymi ALT. Alaniini voidaan kuljettaa veressä maksaan, missä siitä muodostetaan uudelleen pyruvaattia, jolloin sen aminoryhmä siirretään glutamaatille ja voidaan vapauttaa ureasykliin glutamaatti DH:n avulla.
- > Kun glutamaatista tehdään alfa-KG, muodostuu NADH.
- > Pyruvaatista voidaan muodostaa maksassa uudestaan glukoosia, joka kuljetetaan veressä lihasten käytettäväksi ja lihaksissa pilkotaan uudestaan pyruvaatiksi.
Muista: Pyruvaatti eli palorypälehappo on alfa-ketohappo. Sitä syntyy elimistön solujen sytosolissa, kun glukoosi hajoaa kahdeksi palorypälehapoksi glykolyysissä. Samalla vapautuu hieman energiaa.
Ureakierto pääpiirteittäin: urean muodostuminen
Ureakierto on aineenvaihduntareitti, jonka tehtävänä on poistaa elimistöstä ylimäärä ammoniakkia urean muodossa.
Ribonukleotidireduktaasi
Ribonukleotidireduktaasi on entsyymi, joka liittyy deoksiribonukleotidien eli DNA:n monomeerien biosynteesiin.
tä entsyymi pelkistää ribonukleotideista deoksiribonukleotidejä
ribonukleotidi on siis nukleotidi, jossa sokerina on riboosi, toisin kuin deoksiribonukleotidissa on deoksiriboosi
