Doenças Túbulo-intersticiais

Question 1

Nefrite Intersticial Aguda

Answer 1

Medicações, infecções, dças sistêmicas;

NIA alérgica

Question 2

Acidose Tubular Renal

Answer 2

Tubulopatias associadas a acidoses metabólicas;

Conceitos Gerais: TFG relativamente preservada; defeito na função tubular (reabsorção ou excreção); manifesta-se por acidose metabólica hiperclorêmica e alterações nos níveis de potássio;

Anatomicamente/fisiologia:
Tubulo contorcido proximal: onde ocorre maior parte da reabsorção de íons e solutos;
Parte mais distal: refinamentos da excreção urinária (trocas de Na/K, excreção de H+, ação da Aldosterona);

Tipos de ATR:
Tipo II: disfunção no tubulo proximal;
Tipo I e IV: disfunção na parte distal (refinamento);

Tipo I: defeito na H-ATPase (excreção de H+); pH urinário >5,5; retenção de H+ (Acidose metabólica); excreção de K+ (Hipocalemia); principais causas= hipercalciúria, Sjogren e AR; QC: pH<5,5, Hipocalemia, AG urinário positivo, hipercalciúria, hipocitratúria, propensão a ter nefrolitíase e nefrocalcinose; Tto: reposição de bicarbonato, potássio e citrato;

Tipo II: déficit na reabsorção de bicarbonato no túbulo proximal; Acidose metabólica hiperclorêmica; déficit na reabsorção de outros íons (fosfatúria, glicosúria, aminoacidúria), maior aporte de Na distal> Hipocalemia compensatória; causas= Mieloma Múltiplo, Cistinose, Doença de Wilson, Sd de Fanconi, Intoxicação por chumbo; QC: bicarbonatúria, pH urinário variável, AG urinário negativo; Tto= reposição do que perdeu;

Tipo IV: hipoaldosteronismo> Acidose metabólica leve; resistência à ação da Aldosterona> Hipercalemia; reduçao da reabsorção de Na> hipovolemia; retenção de K+ e H+> AG urinário positivo; causas= hipoaldo primário, DM2, anemia falciforme, medicações [ieca/Bra, diuréticos poupadores de K, trimetoprima, inibidores de calcineurina, heparina]; Tto= bicarbonato de sódio e Fludrocortisona;

Resumo:
ATR I= Sjogren, K baixo, AG positivo, nefrolitíase/nefrocalcinose;
ATR II= Mieloma Múltiplo, K baixo, AG negativo, Sd de Fanconi;
ATR IV= DM, K aumentado, AG positivo, hipoaldo primário;

Anemia de Fanconi= anemia/pancito, malformações esqueléticas, malformações dos polegares, déficit pôndero-estatural, disfunção TCP;

Question 3

Sd de Bartter e de Gitelman

Answer 3

Tubulopatias associadas a alcalose metabólica;

Conceitos Gerais: doenças autossômicas recessivas; Gitelman é bem mais comum e mais tardia; características semelhantes: Alcalose metabólica, Hipocalemia, Hipocloremia, PA normal, hiperaldo hiperreninêmico (Hiperplasia do aparelho justaglomerular);

Sd de Bartter: mutação na Na-K-2Cl (ramo ascendente espesso da alça de Henle; mesmo local de ação da furosemida); múltiplos subtipos; a reabsorção pelo canal promove uma uma eletronegatividade do meio, o q facilita o processo de reabsorção paracelular de Ca e Mg; Hipercalciúria marcante (por outro lado, o Mg ainda consegue ser um pouco absorvido no tubulo distal); QC= déficit pôndero-estatural, polidramnio, poliúria (incapaz de concentrar), hipercalciúria, magnésio normal/levemente baixo, hipofosfatemia;

Sd de Gitelman: mutação Na-Cl (tubulo distal; mesmo local de ação dos tiazídicos); mais leve que Bartter; inicia no fim da infância/adolescência; QC= poliúria com capacidade de concentrar, hipocalciúria, hipomagnesemia grave, fadiga, cãibras, condrocalcinose;

Tto: suplementação do que estiver em falta (potássio, magnésio), diuréticos poupadores de potássio se hipocalemia refratária, IECA se PA adequada (para subir K), se poliúria usar AINES (inibição da prostaglandina), Tx renal de refratariedade a tudo;

Resumão: causas de Alcalose metabólica; Hipocloremia; Hipocalemia; Renina e Aldosterona elevadas; PA normal; Gitelman= poliúria capaz de concentrar, normocalciúria, hipomagnesemia grave; Bartter= poliúria incapaz de concentrar, hipercalciúria, magnésio normal ou leve baixo;