Doença Renovascular

Question 1

Pequenos vasos

Answer 1

I) Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU): microangiopatia trombótica, com IRA e plaquetopenia; causa mais comum é a infecção por E.coli O157H7; pode ser primária (mutação no complemento, erro inato do metabolismo [EIM], mutações de parede) ou secundária (infecções, medicamentos, doenças auto-imunes);

Fisiopatologia: insulto endotelial pela toxina> ativação da via de coagulação> formação de trombos nos vasos> trombocitopenia/anemia microangiopática/isquemia; SHU atípica= mutações genéticas ou defeitos adquiridos no complemento> Ativação do sistema complemento (dano endotelial);

QC: dor abdominal, diarréia, vômitos; após 5-7d evolui com plaquetopenia, MAT e IRA; Diferenciação de outros tipos de MAT= 20-25% com acometimento do SNC;

Lab: redução da Hb, plaquetopenia, hiperbilirrubinemia indireta, aumento de DHL, reduçao da haptoglobina; ADAMTS-13 >10%;

Tto: suporte (hidratação e controle volêmico, correção de distúrbios eletrolíticos, transfusão de Hemocomponentes, TSR, plasmaférese); MAT por complemento> Eculizumab;

II) Púrpura Trombocitopenica Trombótica: deficiência de ADAMTS-13> acúmulo de multímetros de FvW> estado protrombótico (formação de trombos intraluminais; isquemia; MAT);

QC: Pêntade clássica> febre, sintomas neurológicos, disfunção renal leve, trombocitopenia, anemia microangiopática; ADAMTS-13 <10%;

Tto: terapia de escolha é a plasmaférese; plasma fresco congelado; casos graves> Caplacizumab; associar corticóides/Rituximab;

III) Crise renal esclerodérmica: forma cutânea difusa (mais comum; até 20% dos pctes; fase inicial da dça); FR: forma difusa, uso de corticóides, anti-RNA polimerase III;

QC: piora brusca da função renal, hipertensão maligna, proteinúria; papiledema e pneumopatia intersticial ou EAP grave;

Biópsia renal: proliferação da íntima, espessamento da íntima, obliteração em “casca de cebola”;

Tto: tto de suporte, correção DHE, IECA, evitar uso de corticóides;

IV) Ateroembolismo renal: FR= idoso, masculino, comorbidades cardiovasculares; Fatores precipitantes= cateterismo cardíaco, angiografia, anticoagulação; quebra de placa de colesterol> microêmbolos obstruem pequenos vasos;

QC: Sd do dedo azul, livedo reticularis, IRA, embolia retiniana;

Lab: eosinofilia, eosinofilúria, consumo de complemento transitório; DD com Nefrite Intersticial Aguda;

Biópsia renal: imagens pontiagudas/negativas/fendas biconvexas;

Tto: suporte, sem medidas específicas, lesão renal potencialmente irreversível;

Question 2

Grandes vasos

Answer 2

I) Estenose de artéria renal: 2a causa mais comum de HAS secundária, estenose significativa qndo >60%, unilateral;

QC: Hipertensão renovascular (HAS grave e refratária, início <30a e em >50a, assimetria renal >1,5cm, hipertensão com disfunção renal, piora da função renal após IECA/BRA, sopro abdominal, hipocalemia e alcalose metabólica)

Etiologias: Aterosclerose (causa mais comum; mais em idosos; comorbidades cardiovasculares; proximal à aorta; aterosclerose manifesta em outros sítios); Displasia fibromuscular (2a causa mais comum; meia em mulheres jovens; acometimento médio-distal; imagem em colar de contas; pode acometer outras artérias [carótidas, vertebrais]; DFM= distal, feminino, médio); Arterites (causa incomum; sintomas constitucionais; aumento de VHS/PCR; Arterite de Takayasu> Sd do arco aortico);

Dx: USG Doppler de aa. renais (operador-dependente, exame demorado, assimetria renal, índice de resistividade [fator prognóstico para terapia invasiva]); Angio TC/RNM (TC> pode ter piora da função renal e não vê mto bem distalmente; RNM> risco de Fibrose Nefrogênica Sistêmica [FNS] se TFG mto baixa); Arterioriografia (Dx e Tx);

Tto:

• Unilateral> IECA/BRA, associar outros anti-HAS, controle de comorbidades (tabagismo, DM, DLP), pcte candidato a angioplastia/cirurgia se não houver melhora (HRV de início recente, EAP recorrente/IC refratária, falência medicamentosa);
• Bilateral> contraindicado IECA/BRA, associar outros anti-HAS, controle de comorbidades;

II) Trombose de veia renal: doença incomum; Sd nefrótica em adultos (Membranosa, Membranoproliferativa, Amiloidose), trombofilias, crianças desidratadas, neoplasias malignas (céls claras [rim]);

QC: FR+ dor em flanco ipsilateral, hematúria, piora da função renal, piora da proteinúria;
Rastreio de rotina não é recomendado! AngioTC/RNM são métodos de escolha para Dx!

Tto: anticoagulação plena (Enoxaparina [clexane] 40mg EV 12/12h OU Heparina não fracionada [se função renal alterada]);