Doenças Pulmonares Intersticiais

Question 1

Quais as DPIs mais comuns de etilogia:
A) desconhecida?
B) conhecida?

Answer 1

A) FPI, associada a DTC, sarcoidose.

B) exposição ocupacional e ambiental.

Question 2

Quais as DPIs com história de tabagismo?

Answer 2

• FPI, FPI familiar - 2/3 a 3/4;
• HCLP;
• PID;
• Bronquiolite respiratória;
• Síndrome de Goodpasture;
• PAP.

Question 3

DPIs sem dispneia significativa?

Answer 3

Sarcoidose
Silicose
HCLP
PH
Pneumonia LIpoide
Carcinomatose LInfangítica

Question 4

DPIs com sibilância?

Answer 4

Pneumonia eosinofílica crónica,
Síndrome de Churg-Strauss,
Bronquiolite respiratória,
Sarcoidose.
[Repara que não aparece PH!]

Question 5

DPIs com pneumotórax espontâneo?

Answer 5

HCLP (25%),
Esclerose tuberosa,
LAM (50%),
Neurofibromatose.

Question 6

DPIs com hemoptises?

Answer 6

Hemorragia alveolar difusa,
LAM,
ET,
Vasculite granulomatosa.

Question 7

TCAR pode ser suficientemente característica para eliminar a necessidade de biópsia pulmonar em que doenças?

Answer 7

Sarcoidose, HCLP, PH, carcinoma linfangítico, FPI, asbestose.

Question 8

Que tipo de biópsia se tem que fazer na FPI?

Answer 8

Biópsia cirúrgica! A transbrônquica não ajuda a definir o diagnóstico de PIU.

Question 9

Qual a utilidade da talidomida na FPI?

Answer 9

Parece melhorar a tosse em doentes com FPI.

Question 10

Qual é a DPI que com frequência se associa a perda de volume dos lobos inferiores?

Answer 10

Pneumonia Intersticial Inespecífica (PII).

ATENÇÃO: A DPI do Lúpus também tem disfunção diafragmática com perda de volumes pulmonares.

Question 11

Taxa de mortalidade na FPI e na PII?

Answer 11

FPI- 75% (3/4);

PII- inferior a 15%.

Question 12

Qual a diferença patologica entre FPI e PII?

Answer 12

FPI associa-se a PIU (heterogénea, “favo de mel”), enquanto que a PII é mais uniforme, com vidro fosco.
Nas exacerbações de FPI, observa-se acometimento difuso com vidro fosco.
Na PIU, o “favo de mel” é pouco observado ou ausente.

Question 13

Quais as %:

• exacerbações de FPI?
• mortalidade hospitalar de FPI?
• mortalidade por IC e DC isquémica na FPI?

Answer 13

• 10-57%,
• 75% (3/4),
• 1/3.

Question 14

Qual é a diferença entre a asbestose e a silicose e beriliose quanto à histopatologia nas DPIs?

Answer 14

Asbestose - inflamação e fibrose predominantes.

Silicose e beriliose - reação granulomatosa.

Question 15

Doenças com focos de pneumonia em organização?

Answer 15

Criptococose,
Granulomatose com poliangeíte,
Linfoma,
PH,
Pneumonia eosinofílica.

Question 16

O que se observa na TCAR na DPI associada à bronquiolite respiratória? Em que outra doença se observam os mesmos achados?

Answer 16

Opacidade vidro-fosco,
Nódulos centrilobulares,
Enfisema com air-trapping.
Também ser observa na PH subaguda.

Question 17

Na esclerose sistémica, qual é mais/menos frequente, e qual tem melhores resultados: PII ou PIU?

Answer 17

A maioria (75%) tem PII, enquanto que a PIU é rara (menos de 10%).
Mas a PIU tem melhores resultados que a PII.

Question 18

Qual a DPI cuja forma secundária se pode dever à intolerância à proteína lisinúrica?

Answer 18

PAP secundária.

Question 19

Qual a única terapêutica que oferece cura na LAM?

Answer 19

Transplante de pulmão, mas há relatos de recorrência no pulmão transplantado.

Question 20

Qual é o padrão dos imunocomplexos nas DTC, particularmente no lupus?

Answer 20

Granulosos, tal como na púrpura de Henoch-Schonlein.

Question 21

DPIs mais frequentes em mulheres?

Answer 21

LAM e acometimento pulmonar da ET são exclusivas de mulheres antes da menopausa.
Hermansky-Pudlak e DTC também são mais comuns em mulheres.
PII.

Question 22

TCAR pode dispensar biópsia na MAIORIA dos casos (+++FPI).

Answer 22

V.

Question 23

No Rx, onde predomina:

• padrão reticular?
• padrão nodular?

Answer 23

Reticular (+ comum) - bibasal;

Nodular - subgrupo com nódulos nas zonas superiores.

Question 24

Em que doenças é comum o padrão obstrutivo nas provas respiratórias?

Answer 24

Comum no ET e LAM.

Question 25

Na maioria das doenças, o que revelam as provas respiratórias?

Answer 25

Diminui CPT, CRF e VR, FEV1 e CVF (estes dois últimos por diminuição dos volumes e não por obstrução).

• Razão FEV1/CVF normal ou aumentado.
• Volumes diminuem com agravamento da rigidez pulmonar.

Question 26

Papel do LBA nas doenças intersticiais?

Answer 26

O papel do LBA a definir o estágio/progressão/resposta ao tratamento da doença não está definido.
Utilidade não estabelecida.

É UM ND!!!!!!!

Question 27

O que revela o LBA na Pneumonia em organização?

Answer 27

Macrófagos espumosos, menor relação CD4/CD8.

Question 28

O que revela o LBA na lesão alveolar difusa e na toxicidade por fármacos?

Answer 28

Pneumócitos hiperplasicos atípicos tipo II.

Question 29

O que revela o LBA na HCLP?

Answer 29

Aumento das células de Lamgerhans CD1+, grânulos de Bierbeck no lavado macrofágico.

Question 30

Que achados na TAC-AR devem levar a pensar em dx alternativos que não FPI?

Answer 30

Opacidades nodulares
Vidro fosco
Zonas superiores e médias
Adenopatias hilares/mediastínicas

Question 31

Muitos casos de PII ocorrem no contexto de que distúrbios Básicos? (3)

Answer 31

DTC, DPI por fármacos, PH crónica.

Question 32

Qual o grau de inflamação ma PAP?

Answer 32

Pouca/nenhuma inflamação pulmonar.

Arquitectura pulmonar preservada.

Question 33

Tipos de PAP? (3)

Answer 33

Adquirida (mais de 90%),
Congénita (AR),
Secundária (rara entre adultos).

Question 34

Caracteriza a Sind. Hermansky-Pudlak?

Answer 34

Sindr. Hermansky-Pudlak: 
ARecessiva,
Colite granulomatosa,
DPI,
Albinismo oculo-cutâneo,
Diátese hemorrágica por disfunção plaquetária.

Question 35

Quais os 3 casos em que diz que a biópsia é essencial para o dx?

Answer 35

FPI, PIA e S. Sjogren.

Question 36

Quais as que podem ter apresentação episódica (incomum)?

Answer 36

Pneumonia eosinofilica,
PH,
POC,
Hemorragia pulmonar,
Vasculite,
Churg-Strauss.

Question 37

Diferença patológica entre FPI e FPI familiar?

Answer 37

“Na FPI esporadica, so ha PIU. Na FPI familiar podemos encontrar outros (PIU, PII, PID)!”

Question 38

Idade avançada é FR para FPI familiar mas a maioria destes manifestam a doença com que idade?

Answer 38

20-40A.

Question 39

Hemoptise é uma RARA manifestação de apresentação.

Answer 39

V.

Question 40

Formas AD de DPI?

Answer 40

ET e neurofibromatose.

Question 41

População dos GCs?

Answer 41

SABER as duas primeiras!
Exposição AGUDA a poeira inorgânica [INorganica-INicio],
Exposição AGUDA e CRÓNICA a poeira orgânica
Pneumonia Eos.
PH 
DTC 
POC 
Sarcoidose 
HAD 
DPI por fármacos 
Pneumonite por radiação aguda

Question 42

Como é a tosse na PAP?

Answer 42

Tosse não produtiva é comum mas às vezes ocorre expectoração de material gelatinoso “particulado”.

Question 43

Quais as vasculites granulomatosas geralmente limitadas ao pulmao?

Answer 43

Granulomatose sarcoide necrosante,

Angiite linfocitária benigna e granulomatosa.