Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
Quais as DPIs mais comuns de etilogia:
A) desconhecida?
B) conhecida?
A) FPI, associada a DTC, sarcoidose.
B) exposição ocupacional e ambiental.
Quais as DPIs com história de tabagismo?
- FPI, FPI familiar - 2/3 a 3/4;
- HCLP;
- PID;
- Bronquiolite respiratória;
- Síndrome de Goodpasture;
- PAP.
DPIs sem dispneia significativa?
Sarcoidose Silicose HCLP PH Pneumonia LIpoide Carcinomatose LInfangítica
DPIs com sibilância?
Pneumonia eosinofílica crónica, Síndrome de Churg-Strauss, Bronquiolite respiratória, Sarcoidose. [Repara que não aparece PH!]
DPIs com pneumotórax espontâneo?
HCLP (25%),
Esclerose tuberosa,
LAM (50%),
Neurofibromatose.
DPIs com hemoptises?
Hemorragia alveolar difusa,
LAM,
ET,
Vasculite granulomatosa.
TCAR pode ser suficientemente característica para eliminar a necessidade de biópsia pulmonar em que doenças?
Sarcoidose, HCLP, PH, carcinoma linfangítico, FPI, asbestose.
Que tipo de biópsia se tem que fazer na FPI?
Biópsia cirúrgica! A transbrônquica não ajuda a definir o diagnóstico de PIU.
Qual a utilidade da talidomida na FPI?
Parece melhorar a tosse em doentes com FPI.
Qual é a DPI que com frequência se associa a perda de volume dos lobos inferiores?
Pneumonia Intersticial Inespecífica (PII).
ATENÇÃO: A DPI do Lúpus também tem disfunção diafragmática com perda de volumes pulmonares.
Taxa de mortalidade na FPI e na PII?
FPI- 75% (3/4);
PII- inferior a 15%.
Qual a diferença patologica entre FPI e PII?
FPI associa-se a PIU (heterogénea, “favo de mel”), enquanto que a PII é mais uniforme, com vidro fosco.
Nas exacerbações de FPI, observa-se acometimento difuso com vidro fosco.
Na PIU, o “favo de mel” é pouco observado ou ausente.
Quais as %:
- exacerbações de FPI?
- mortalidade hospitalar de FPI?
- mortalidade por IC e DC isquémica na FPI?
- 10-57%,
- 75% (3/4),
- 1/3.
Qual é a diferença entre a asbestose e a silicose e beriliose quanto à histopatologia nas DPIs?
Asbestose - inflamação e fibrose predominantes.
Silicose e beriliose - reação granulomatosa.
Doenças com focos de pneumonia em organização?
Criptococose, Granulomatose com poliangeíte, Linfoma, PH, Pneumonia eosinofílica.
O que se observa na TCAR na DPI associada à bronquiolite respiratória? Em que outra doença se observam os mesmos achados?
Opacidade vidro-fosco,
Nódulos centrilobulares,
Enfisema com air-trapping.
Também ser observa na PH subaguda.
Na esclerose sistémica, qual é mais/menos frequente, e qual tem melhores resultados: PII ou PIU?
A maioria (75%) tem PII, enquanto que a PIU é rara (menos de 10%). Mas a PIU tem melhores resultados que a PII.
Qual a DPI cuja forma secundária se pode dever à intolerância à proteína lisinúrica?
PAP secundária.
Qual a única terapêutica que oferece cura na LAM?
Transplante de pulmão, mas há relatos de recorrência no pulmão transplantado.
Qual é o padrão dos imunocomplexos nas DTC, particularmente no lupus?
Granulosos, tal como na púrpura de Henoch-Schonlein.
DPIs mais frequentes em mulheres?
LAM e acometimento pulmonar da ET são exclusivas de mulheres antes da menopausa.
Hermansky-Pudlak e DTC também são mais comuns em mulheres.
PII.
TCAR pode dispensar biópsia na MAIORIA dos casos (+++FPI).
V.
No Rx, onde predomina:
- padrão reticular?
- padrão nodular?
Reticular (+ comum) - bibasal;
Nodular - subgrupo com nódulos nas zonas superiores.
Em que doenças é comum o padrão obstrutivo nas provas respiratórias?
Comum no ET e LAM.
Na maioria das doenças, o que revelam as provas respiratórias?
Diminui CPT, CRF e VR, FEV1 e CVF (estes dois últimos por diminuição dos volumes e não por obstrução).
- Razão FEV1/CVF normal ou aumentado.
- Volumes diminuem com agravamento da rigidez pulmonar.
Papel do LBA nas doenças intersticiais?
O papel do LBA a definir o estágio/progressão/resposta ao tratamento da doença não está definido.
Utilidade não estabelecida.
É UM ND!!!!!!!
O que revela o LBA na Pneumonia em organização?
Macrófagos espumosos, menor relação CD4/CD8.
O que revela o LBA na lesão alveolar difusa e na toxicidade por fármacos?
Pneumócitos hiperplasicos atípicos tipo II.
O que revela o LBA na HCLP?
Aumento das células de Lamgerhans CD1+, grânulos de Bierbeck no lavado macrofágico.
Que achados na TAC-AR devem levar a pensar em dx alternativos que não FPI?
Opacidades nodulares
Vidro fosco
Zonas superiores e médias
Adenopatias hilares/mediastínicas
Muitos casos de PII ocorrem no contexto de que distúrbios Básicos? (3)
DTC, DPI por fármacos, PH crónica.
Qual o grau de inflamação ma PAP?
Pouca/nenhuma inflamação pulmonar.
Arquitectura pulmonar preservada.
Tipos de PAP? (3)
Adquirida (mais de 90%),
Congénita (AR),
Secundária (rara entre adultos).
Caracteriza a Sind. Hermansky-Pudlak?
Sindr. Hermansky-Pudlak: ARecessiva, Colite granulomatosa, DPI, Albinismo oculo-cutâneo, Diátese hemorrágica por disfunção plaquetária.
Quais os 3 casos em que diz que a biópsia é essencial para o dx?
FPI, PIA e S. Sjogren.
Quais as que podem ter apresentação episódica (incomum)?
Pneumonia eosinofilica, PH, POC, Hemorragia pulmonar, Vasculite, Churg-Strauss.
Diferença patológica entre FPI e FPI familiar?
“Na FPI esporadica, so ha PIU. Na FPI familiar podemos encontrar outros (PIU, PII, PID)!”
Idade avançada é FR para FPI familiar mas a maioria destes manifestam a doença com que idade?
20-40A.
Hemoptise é uma RARA manifestação de apresentação.
V.
Formas AD de DPI?
ET e neurofibromatose.
População dos GCs?
SABER as duas primeiras! Exposição AGUDA a poeira inorgânica [INorganica-INicio], Exposição AGUDA e CRÓNICA a poeira orgânica Pneumonia Eos. PH DTC POC Sarcoidose HAD DPI por fármacos Pneumonite por radiação aguda
Como é a tosse na PAP?
Tosse não produtiva é comum mas às vezes ocorre expectoração de material gelatinoso “particulado”.
Quais as vasculites granulomatosas geralmente limitadas ao pulmao?
Granulomatose sarcoide necrosante,
Angiite linfocitária benigna e granulomatosa.
