Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
Definição de doenças pulmonares intersticiais
- Compreendem diversos transtornos pulmonares agudos e crônicos com graus variáveis de fibrose pulmonar.
- Constituem um grande número de distúrbios que acometem o parênquima pulmonar (alvéolos, epitélio alveolar, endotélio capilar e os espaços entre as estruturas) bem como tecidos perivasculares e linfáticos
DPI mais prevalente no Brasil
Pneumonite de Hipersensibilidade (PH)
Fisiopatologia das DPI
- Resultado de lesão tecidual desconhecida e tentativa de reparo do pulmão em uma pessoa geneticamente predisposta.
- Na fibrose pulmonar idiopática vários graus de fibroproliferação aguda, subaguda e crônica estão presentes no momento do diagnóstico.
- A fibrose progressiva resulta em faveolamento, que é associado a resistência vascular pulmonar aumentada e hipertensão secundária.
- Em um único espécime de biopsia podemos identificar alvéolos normais adjacentes e áreas de inflamação e fibrose, com ou sem granulomas.
Manifestações clínicas da DPI
• Síndrome clínica esperotipada:
- Dispneia (esforço -> repouso)
- Tosse seca
- Fadiga
• Perda ponderal
• Dor torácica pleurítica aguda (em pontada): doenças do colágeno, derrame pleural no LES, pneumotórax espontânea associado a linfangioleiomiomatosa, esclerose tuberosa, neurofibromatose ou histiocitose X
• Hemoptise - sugere síndrome hemorrágica alveolar difusa, LES, linfangioleimiomatose, granulomatose de Wegner ou Síndrome de Good-Pasture.
• Sibilos - aspergilose alérgica, síndrome de Churg-Strauss, pneumonia eosinofílica crônica ou infecção parasitaria, strongiloidiase
Histórico das DPI: Idade, sexo e tabagismo
- Idade, sexo e tabagismo.
- FPI doença de adultos com mais de 50 anos.
- Sarcoidose: mais comum em adultos jovens e pessoas de meia idade.
- Histiocitose X acomete mais homens jovens e tabagistas
- Linfangioleiomiomatose: ocorre exclusivamente em mulheres em idade reprodutiva.
- DIP associada à bronquiolite respiratória: quase exclusivamente em tabagistas, mas ocorre em homens e mulheres de todas as idades.
Histórico das DPI: fatores ambientais
- Mudança na exposição ambiental – saunas domésticas, banheiras de hidromassagem, piscina coberta, sistema de ventilação domiciliar, automóvel e local de trabalho.
- Pneumonia de hipersensibilidade: agricultura, exposição a antígenos e aves, mofo visível, goteiras ou umidificadores de ambiente (actinomicetos).
- Ocupações: mineração (pneumoconiose), uso de ferramentas de trituração e polimento, jato de areia e trabalho com granito (silicose), solda e trabalho em estaleiro (asbestose), trabalho em indústria aeroespacial e eletrônica (beiriliose)
Histórico das DPI: medicações em uso, comorbidades, HF
- Medicação e uso de trocas - lista extensa, amiodarona.
- Imunossupressão (HIV): infecções pulmonares oportunistas.
- Neoplasia e complicações relacionadas a transplante.
- Antecedente familiar – DPI familiar – qualquer doença intersticial pode ter padrão familiar
Histórico: duração dos sintomas e velocidade de progressão das doenças
- Sintoma duram menos que 4 semanas e presença de febre: infeccioso, pneumonia organizante criptogênica, lesão induzida por medicamento ou PH.
- Início mais subagudo: FPI, DPI associado a colagenase, histiocitose X.
- Sintomas extrapulmonares: doenças sistêmicas como sarcoidose.
- Disfagia, olhos ou boca seca ou artitrite: sugerem colagenoses.
- Dilatação do esôfago: colagenose.
- Placa pleural: sugere asbestose.
- Dor ou fraqueza muscular proximal: polimiosite ou dermatomiosite.
- Sinusite recorrente – granulomatose de Wegner.
- Hematúria, epilepsia e retardo mental: esclerose tuberosa.
EF das DPI
• Estertores “em velcro” bibasais: bronquiolite e fibrose pulmonar
• Grasnidos: pacientes com bronquiolites diversas e, na presença de exposição relevante, sugerem PH
Baqueteamento digital: mais comum nas doenças pulmonares fibrosantes
• Cor pulomanale: fases avançadas das doenças fibrosantes -achados secundários a
cor pulmonale (edema periférico e estase
jugular).
• Anormalidade de pele, linfadenopatia periférica e hepatoesplenomegalia: sarcoidose
• Sinais de artrite: doença vascular do colágeno
• Erupções cutâneas características: colágeno, histiocitose X, esclerose tuberosa e neurofibromatose.
• Achado oftalmológicos (iridociclite, uveite ou conjuntivite): sarcoidose ou doença do colágeno.
Exames laboratoriais da DPI
• Rotina: hemograma, VHS, enzimas hepáticas, eletrólitos, função renal e EQU
- Aumento de LDH (todos) e ECA (característico da sarcoidose)
• Quando apropriado:
- FAN, FR, ANCA, anti-GBM
- ECG/Eco: cor pulmonale
• Hipoxemia leve e presente na gasometria arterial (distúrbio V/Q)
• Retenção de CO2 é rara e sugere enfisema coexistente ou distúrbio de hiperventilação.
RX de tórax das DPI
- Vidro fosco difuso observado inicialmente, seguido por progressão para infiltrados reticulares (lineares) com nódulos (infiltrados reticulonodulares).
- A maioria das DPIs causa infiltrados nas zonas pulmonares inferiores.
- Redução de volumes pulmonares
TCAR das DPI
- Detecta DPI apesar de RX normal.
- Distingue vidro fosco de alterações fibróticas e de faveolamento.
- É essencial no diagnóstico.
- Presença de reticulado focal subpleural e espessamento septal em bases, bronquiectasia de tração e formação de faveolamento: padrão de pneumonia intersticial usual, característico da FPI.
- Cistos bilaterais, incluindo tamanho, configuração, distribuição e aspecto: ajuda a diferenciar linfangioleiomiomatose, esclerose tuberosa e histiocitose X.
- Pacientes com DPI associada à bronquiolite respiratória têm, caracteristicamente, atenuação focal em vidro fosco na TCAR em associação à acentuação do interstício bilateralmente, infiltrados nodulares finos e volumes pulmonares normais.
- As imagens obtidas em posições supinas e decúbito ventral e durante a inspiração profunda e expiração às vezes ajudam a diferenciar a fibrose da atelectasia.
Provas de função respiratória das DPI
- Restritivo: todos os volumes diminuem
- VEF1/CVF normal ou aumentada
- DLCO diminuído (exceto nas síndromes hemorrágicas)
- Teste de caminhada de 6 min
Lavado brônquico nas DPI
- Predomínio de linfócitos (25-30%): doença granulomatosa (sarcoidose, PH ou toxidade a drogas -> afastar tuberculose e micose.
- Linfócitos (40-80%): sugestivo de PH
- Predomínio de eosinófilos (mais de 25%): pneumonia eosinofílica aguda e crônica, síndrome de churg-Strauss, ABPA e lesão por drogas.
- Macrófagos xantomatosos: obstrução bronquiolar como pH e POC, reação a drogas.
- Macrófagos vacuolizados: coloração positiva para gordura indica pneumonia aspirativa crônica ou lipolidica.
- Macrófagos com inclusões citoplasmáticas: infecções virais como CMV.
- Macrófagos com hemácias fagocitadas ou seus fragmentos – hemorragia recente.
- Macrófagos com hemossiderina – hemorragia com mais de 48 horas, indica hemorragia alveolar.
- Contagem de fibra e asbesto maior que 1 por mL é vista na asbestose.
- Material com coloração de surfactante (leitoso com deposição de flocos): proteinose alveolar.
Biopsia transbrônquica, video assistida ou aberta
Biopsia transbrônquica
• Granuloma não caseoso: sarcoidose.
• Granuloma não caseoso frouxo: PH.
• Granuloma de células gigantes: pneumoconiose por metal duro ou proliferação de músculo liso na linfangioleiomiomatose.
Biopsia videoassistida ou aberta
• Pode ser necessária para fornecer amostra adequada quando outros estudos falharem.
