Doenças Neurológicas Autoimunes Flashcards
Síndrome de Guillain-Barré
Fisiopatologia: quadro infeccioso (viral, Campylobacter [gastroenterite])> resposta imune> mimetismo molecular> ataque aos nervos periféricos> polirradiculoneurite inflamatória aguda ou paralisia flácida aguda ou Sd de Guillain-Barré;
-Ataque imunomediado aos nervos periféricos, pós-infeccioso, levando a danos por lesão axonal ou lesão desmielinizante;
QC: disfunção motora: fraqueza ascendente, pega os 4 membros, altera marcha, agudamente= paralisia flácida aguda;
disfunção autonômica: labilidade da PA, taquicardia, distúrbios de instabilidade hemodinâmica;
disfunção sensitiva: dormências e parestesia ascendentes;
Disfunção cranianas: principalmente n. Facial;
Complicação dos músculos respiratório (pode haver necessidade de intubação);
“fraqueza aguda, simétrica, ascendente, arreflexia”
Perda motora/sensitiva/autonômica em 4sem; recuperação lenta em semanas/meses; prognóstico geralmente favorável;
Dx clínico; LCR proteína elevada (VR 15-45mg/dL) e leucócitos normal> dissociação proteíno-citológica (achado típico na fase aguda); eletroneuromiografia: polineuropatia aguda, padrão desmielinizante axonal, exclusão de outros diagnósticos diferenciais;
Clínica> eletroneuromiografia> LCR;
Tto: modificador (em fase aguda)> imunomodulação: plasmaférese e imunoglobulina;
Corticoide não é tto de fase aguda!!
Sd de Miller-Fisher: “olho de peixe morto”; ptose, ofltamoparesia, ataxia, arreflexia; associação com anticorpos anti-Gq1b;
Miastenia Gravis
Fisiopatologia: doença da junção neuromuscular; inibe a condução do estímulo entre o nervo e o músculo (feito pela acetilcolina); problema autoimune nos receptores pós-sinápticos; reação imunomediada, afeta principalmente os mm extra-oculares;
Epidemiologia: relativamente rara, com dois picos: 10-20a (mulheres) e 50-70a (homens); 15% associado com timoma;
QC: forma generalizada e ocular; fraqueza proximal (braços e pernas), oftalmoparesia >50% (diplopia, ptose), disfagia, disartria; fatigável e flutuante (amanhece bem e sintomas começam no fim do dia; uma semana tá bem e na outra não);
Crise miastênica: complicação mais temida; acometimento da musculatura respiratória, paciente por ir até para o tubo;
Exame neurológico: teste do gelo= ptose melhora com o uso de gelo sobre o olho; fatigabilidade= paciente não consegue sustentar o olho para cima e apresenta diplopia;
Reflexos pode estar hipoativos;
Dx: anticorpo anti-receptor de acetilcolina (80% dos pacientes); MUSK/LRP4; soropositiva e soronegativa;
ENM: decréscimo patológico na estimulação neurossensorial; TX de tórax: timoma;
Tto crônico: Piridostigmina (Mestinon)> tto sintomático; corticoide/azatioprina, metotrexato;
Tto agudo: Imunoglobulina ou plasmaférese;
Se presença de timoma> timectomia;
Sem timoma: timectomia (<60, generalizada);
Precipitantes: aminoglicosídeos, sulfato de magnésio;
Esclerose múltipla
Epidemiologia: relativamente rara; mulheres caucasianas jovens, clima temperado;
Fisiopatologia: doença imunomediada; substância branca, desmielinizante; baixa Vit D e tabagismo são FR;
QC: remitente-recorrente (surtos; +comum); progressiva (raramente no início do quadro);
Quadro neurológico >24h; neurite óptica (perda visual unilateral, aguda, com alteração do reflexo pupilar aferente), mielite (paraparesia, tetraparesia, alteração de bexiga, perda de sensibilidade), síndromes de tronco encefálico (oftalmoparesia [estrabismo, ptose], boca torta, desvio de rima, neuralgia do trigêmeo, soluços e vômitos incoercíveis, disfagia, disartria), substância branca [hemiparesia, hemihipoestesia], fenômeno de Uhtoff [pseudosurto= já tem dx e apresenta uma piora dos déficits prévios por quadro sistêmico, tópico e metabólico])
Dx: clínico (tempo e espaço); RNM com contraste (neuroeixo)> hipersinal na substância branca em vários locais; LCR com bandas oligoclonais (marcador de produção intratecal); anticorpo antiNMO (AQ4)= Doença de Devic (é outra doença; deve-se suspeitar qndo a neurite óptica é mto grave ou a mielite é mto extensa); exclusão de outras causas (sífilis, HIV, B12);
Tto agudo: pulsoterapia metilprednisolona; plasmaférese para refratários;
Drogas modificadores da doença: Interferon, Glatiramer, Dimetilfumarato, Fingolimode, Teriflunamida, Natalizumab, Ocrelizumab, Alemtuzumab;
